地中海贫血髓外造血

髓外造血是指在疾病或骨髓代偿功能不足时，髓外代偿性造血机能亢进、造血组

织异常增生，常见于肝、脾和淋巴结等髓外造血器官,临床中已经发现位于脑室、硬脑膜、肾上腺、皮肤、肺部、卵巢、淋巴结、消化道、中枢神经，脊柱旁等多部髓外造血增生的病例。

髓外造血常见病因:各种类型溶血性贫血，或原位造血功能障碍患者，如地中海贫血、球形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓功能异常、再障、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、骨髓移植等。

椎旁髓外造血形成机理：

①当红骨髓代偿性过度增生，增生的骨髓组织可穿过皮质而溢出，在皮质外形成造血灶，此所谓骨髓溢出理论。Lawson 等［2］“骨髓溢出”论，认为骨皮质广泛的筛孔样侵蚀，肿块外面有薄而完整的纤维性包膜并与骨膜相连续，后者的骨皮质呈广泛筛孔样侵蚀，肿块内具骨小梁并呈垂直方向通过皮质筛孔与肋骨内骨小梁相连续。

②另有观点认为纵隔脊柱旁骨膜下存在少量具有潜在造血功能的造血组织，在病理状态下可因造血功能的需要过度增生，形成脊柱旁瘤样增生软组织块影。

椎旁瘤样肿块多为中下段胸椎旁肿块，以T7 ～10水平多见。瘤样肿块：双侧多发，不对称分布，CT 与肌肉等密度，边缘光滑，密度均匀，无侵袭浸润表现，轻度强化，CT 值增加约30HU。未见囊变、出血、坏死及钙化灶。

MＲI 椎旁肿块信号均匀，T 1 WI 等/低信号、T 2 WI 等/高信号。

活动期肿块CT 呈等密度，T 1 WI 呈低信号、T 2 WI 呈高信号；

非活动期肿块，如有铁质沉积，CT 可呈高密度，T 1 WI 和T 2 WI 呈低信号

或由于脂肪变性，CT 可呈低密度，在T1 WI 和T 2 WI 呈高信号。

广泛性骨质疏松，骨髂膨大，骨小梁增粗、稀疏，部分病例T1WI、T2WI 椎体骨质弥漫性、均匀性信号减低。

主要鉴别诊断:

(1)神经纤维瘤病可在脊柱旁形成多个神经纤维瘤，但是它一般只是对邻近

骨质有压迫性改变，邻近的肋骨，椎体、附件不会呈膨胀性改变，而且骨质信号不会有变化，这与地中海贫血髓外造血不同。

(2)脊柱旁其他神经源性肿瘤一般为单发肿块，神经鞘瘤、副神经节瘤、神

经节母细胞瘤、神经节细胞瘤T2WI信号均较高，含有较多纤维成分的神经纤维瘤T2WI信号亦高于髓外造血组织，大部分肿瘤密度不均匀，神经节细胞瘤密度均匀，但是强化不明显;而且以上肿瘤均没有上述骨骼系统改变，鉴别不难。

(3)纵隔多发髓外造血灶需与淋巴瘤鉴别，淋巴瘤肿大的淋巴结主要分布于

中纵隔，淋巴瘤侵犯骨骼系统一般表现为溶骨性骨质破坏伴有软组织肿块，易与本病鉴别。

(4)胸膜间皮瘤，有石棉接触史，无骨质疏松改变。