颅内静脉窦血栓形成病例分享

脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）
• • • • • • 脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后
CVST影像学诊断
• CT、CTV
• MRI、MAV • DSA(动态观察） 金指标？ • TCD
影像学诊断：CT
• • • 脑CT为神经科急诊首选方法，虽有约25%-30%CVST的 CT表现正常，但可用于排除其他病变。
脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）
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脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后
病理学特点：
静脉和/或静 脉窦新鲜或 陈旧血栓； 脑水肿、梗 死或出血性 梗死。
缺血/出血性 改变。
静脉出血性 梗死累及皮 层和邻近的 白质-SAH， 硬膜下或颅 内血肿
影像学诊断：MRV
影像学诊断：DSA
• 用于不能做MRI和MRV或诊断不清的病人 ，特别是孤立的皮层静脉血栓形成的病人
• 最佳征象-静脉或静脉窦部分/完好充盈缺损
• 优点：动态观察血管内血栓形成的变化， 为临床治疗，尤其是介入治疗提供客观依 据
影像学诊断：DSA
• 典型的征象： • 1.部分或全部脑静脉/窦充盈缺损
脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）
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脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后
脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）
• • • 发病率，综合文献CVST约占全部脑血栓形成的3.5%.青 壮年多见，男/女=1:3 急性、亚急性或慢性发病，亚急性常见。 CVST的临床表现差异极大，没有特异性，可以有多种发 病形式和多种多样的临床表现，甚至可以“模仿”许多疾病 的临床表现。 取决于血栓形成 部位 范围 进展速度 静脉侧支循环情况 继发的脑实质损害的范围和程度 是否有感染
• • • -无瓣膜、静脉血可以发生逆流； -颅内、外静脉间有丰富的吻合支 -部分颅内静脉堵塞可不出现临床症状。
• 上矢状窦内流速缓慢、迂曲、回旋、易于形成血 栓。
脑静脉系统解剖：
解剖学特点：
• • • • • • 静脉无肌纤维，无收缩力，无瓣膜 不与动脉伴行 大脑静脉有丰富的吻合支 浅、深静脉均先注入硬膜窦 上矢状窦也引流板障静脉的血液 静脉压与颅内压接近
• 约80%患者完全恢复不留后遗症。
• 急性期病死率小于5%，老年人预后差，入 院时已发生出血且昏迷的病人预后差。
治疗及预后（预后）
• 与昏迷程度、年龄、局限性神经系统体征 和迅速发展的颅内高压等因素有关。
• 就病因而言，感染性患者恢复差，病死率 高。
• 从解剖结构上来讲，脑深静脉和直窦血栓 比脑浅静脉和其他静脉窦血栓预后差。
病因
• 5、血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜 间血红蛋白尿和先天性或获得性凝血机制障碍等 • 6、药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗 和类固醇治疗等 • 7、外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、 神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作等 • 8、其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、 消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸 中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发 CVST. • 约15%的CVST病例病因未明
• • • • 1、多为青年 2、病前上呼吸道感染、劳累及饮酒等可诱发 3、多为急性起病，病情逐渐进展 4、首发症状主要以头痛伴呕吐及视乳头水肿，伴或不伴 局灶性神经功能缺损及癫痫发作，也可以视力障碍、肢体 无力或精神异常起病。
• 鉴别：中枢神经系统感染、肿瘤和非高血压性脑出血、
脑膜癌病
脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）
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静脉窦血栓伴脑出血
影像学诊断：MRI
• 在MRI上血栓信号因时间不同而异 • 发病后1-5天，正常血管流空现象消失，T1 等信号，T2低信号； • 发病6-15天，T1、T2均为高信号； • 16天-3月，T1、T2信号减弱，流空信号逐 渐增强； • 持续闭塞表现为发病4个月后，有些病人仍 可见持续的官腔内等信号，无正常流空信 号
治疗及预后（溶栓和介入治疗）
• 经微导管rtPA或尿激酶局部溶栓治疗CVST，迄今为止仅 有少数小样本研究，其给药方法也无一规范，一般团注后 持续或间歇给药直至再通或部分再通，同时给予全肝素治 疗。 • 介入治疗包括球囊扩张、支架植入、静脉窦内置管溶栓、 颈动脉内溶栓治疗等在国内外均有成功的个例小样本报道 。
颅内静脉窦血栓形 成
神经内科：何国祥
内容大纲
病史 辅助检查
诊治经过
颅内静脉窦血栓形成 相关知识
主要病史
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患者和xx，男，40岁，因“发现神志 不清1小时”于2015年11月24日入院。 • 急性起病，病程短，突发神志不清1小 时，无四肢抽搐、大小便失禁、呕吐 等。 • 既往无特殊病史
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入院查体：
脑病（颅内感染？ 缺血缺氧性？代谢 性？）
心源性晕厥
中毒？
急诊辅助检查
• 血常规、电解质、肾功能、血糖、心 肌酶、肌钙蛋白、淀粉酶、胆碱酯酶 均未见异常；
• 床旁心电图：窦性心律。
急诊头颅CT：入院当天
目前诊断及处理：
绝对卧床、脱水降低颅内压、止血、 预防并发症及对症支持治疗
经治疗后患者神志转清，自诉稍感头痛，神经系 统查体未见异常阳性体征
本次课程结束，谢谢欣赏
脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）
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脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后
主要脑静脉系统血栓的发生率
• • • • • • • 横窦血栓形成 86% 上矢状窦血栓形成 62% 直窦血栓形成 18% 脑浅部静脉血栓形成 17% 颈内静脉血栓形成 12% Galen静脉及脑内静脉血 栓形成 11%
直接征象
条索征、三角征（空delta征）
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间接征象
出血或出血性梗塞 SSST-脑半球表面 DCVT-基底节和双侧丘脑 脑室缩小（颅内压增高、脑水肿）
影像学诊断：CT
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直接征象
三角征：指增强后上矢状窦后角 可见一空的三角形影，阳性率70% CT平扫，上矢状窦呈高密度。 条索征：条索征指栓塞的静脉增强 所见，CT平扫见于皮层静脉、直 窦及Galen静脉等部位高密度。
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CVST临床症状
• 最常见的症状和体征依次为： • 头痛（80%-90%） • 癫痫发作（40%） • 局灶性神经功能缺损 • 意识障碍 • 视神经乳头水肿等 • 少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血 、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛、短暂性 脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多 发颅神经损害等
头颅MRV
• ↓
目前诊断：
颅内静脉窦血栓形成 蛛网膜下腔出血？
多发性腔隙性脑梗死 高血压病3级极高危组
脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）
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脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后
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颅内静脉窦的解剖
• 颅内静脉窦-上矢状窦、下矢状窦、直窦、横窦、 乙状窦和海绵窦。 • CVT的解剖基础：
急性双侧横窦血栓形成
影像学诊断：MRI
• 单纯使用MRI诊断有一定的限制，因为在急性血栓的超早 期，由于血流伪迹的影响可导致假阳性结果，在T1和T2 加权像上不能显示出高信号改变，在发病后的3-5天，静 脉中的血栓在T1上呈等信号，在T2上呈低信号，有时也 不易与正常静脉鉴别； • MRV可很好的显示脑静脉窦和静脉，但单纯使用MRV不 能区别是静脉血栓还是脑静脉发育不良，特别是一侧横窦 和乙状窦发育不良很常见。 • 因此用脑MRI检测到静脉窦或静脉中的血栓，同时脑MRV 发现相同部位静脉窦或静脉的闭塞或狭窄。 • 二者结合使用被认为是目前诊断CVST的金标准
治疗及预后（抗凝治疗）
• 急性期后口服抗凝药的最佳疗程尚不清楚；静脉窦血栓形 成属于严重的静脉血栓，因此长期治疗的标准要当放宽。 • 目前指南认为： • 如果CVST继发于可迅速消退的危险因素，口服抗凝治疗 可持续3个月； • 对于原发CVST，合并颅外静脉血栓形成以及具有轻度遗 传性血栓形成倾向的患者，如蛋白C和蛋白S缺乏，杂合 性V因子Lelden突变或凝血酶原G20210A突变，推荐口服 抗凝治疗6-12个月。 • 对于存在严重遗传性血栓形成倾向的患者，如如抗凝血酶 缺乏，纯合性V因子Lelden突变或≥2中血栓形成倾向，其 复发风险很高，应考虑长期抗凝治疗。 • 对于有≥2次原发性颅外静脉血栓形成客观证据，也推荐永 久性抗凝治疗。
病因
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CVST是在19世纪初首先诊断的，当时及以后相当长一段时间认 为是感染性疾病，主要累及上矢状窦，在过去的20多年中，人们对 CVST有了新的认识，现在并不认为它是因脓毒血症引起的脑静脉系 统血栓，多种疾病都可引起 CVST或成为 CVST的促发因素。
• 1、先天性因素：包括凝血酶缺乏症，蛋白S和蛋白C缺乏 症，Lelden因子突变、血栓素基因突变等。 • 2、感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑脓肿及全身 感染等。 • 3、免疫性疾病：SLE、Wegener's肉芽肿，肉状瘤病、 溃疡性结肠炎和克隆病等。 • 4、获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗 体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。
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治疗及预后（抗凝治疗）
• 应用的治疗方法包括针对诱因的治疗如抗感染、 停用口服避孕药等；抗凝（肝素、华法林）、溶 栓（尿激酶、T-PA）、减轻脑水肿、抗癫痫等。 • 治疗原则：不考虑临床表现、病因和CT所见，都 应用抗凝治疗（肝素钙和低分子肝素）。甚至有 颅内出血的病人也不是禁忌症。 • 急性期过后给华法林。
• 体温：36.3℃ 脉搏：88次/分 • 呼吸：19次/分 血压：170/110mmHg
• 心肺腹检查未见异常阳性体征
专科查体：
• 浅昏迷，双侧瞳孔直径约3mm，对光 反射存在，咽反射存在，颈软无抵抗 感，四肢可见活动，肌张力稍高，腱 反射活跃，右下肢病理征阳性，脑膜 刺激征可疑。
初步诊断：
脑血管意外(脑出 血？脑梗死？颅内 静脉窦血栓形成）
脑脊液改变
• 多数患者颅内压>300mmH2O,腰穿平均压力（ 309±100）mmH2O。 • 脑脊液蛋白及白细胞大多正常，也可轻度升高 • 脑脊液红细胞可增多 • 白细胞增多在急性期3d以内以中性粒细胞为主， 5d内转为以单核细胞增多为主，7d内则见吞噬含 铁血黄素的吞噬细胞
CVST诊断要点：
• 2.静脉期见皮层静脉显示差或突然截断，或一小 的无血管区由扩张的螺旋状侧支包绕，提示脑皮 层静脉血栓形成
• 3.排空延迟：DSA示脑静脉循环时间（从颈内动 脉颅内段显影开始，至静脉侧窦显影消失）均明 显延长至11秒以上，最长达20余秒
影像学诊断：DSA
D二聚体的价值与意义
• CVST病人的D二聚体水平变化范围很大，并且没有特异 性； • 但在发病早期大多数病人D二聚体水平升高，故D二聚体 水平不高的患者患CVST的可能性不大，但不能除外患 CVST。 • 最近的一项对26例CVST患者的研究表明，在发病22天内 ，其中的20例D二聚体升高，所以对D二聚体升高的可疑 患者应急诊行MRI或MRV检查以明确是否患有CVST
辅助检查：
• 甲乙丙肝、乙肝两对半、HIV、梅毒、 血生化、肿瘤标记物、甲状腺功能均 未见明显异常。
头颅CT：入院第三天
头颅CT：入院一周
头颅MRI：
头颅MRA
诊治经过：
• 继续予卧床休息、吸氧、脱水降低颅内压 、脑保护剂及对症支持治疗；
• 病程中患者神志清楚，自诉偶有头痛，计 算力、记忆力、理解力稍差，反应稍迟钝 。 • 眼底检查 • 远程会诊
治疗及预后（对症治疗和病因治疗）
• 抗癫痫治疗 • 降颅内压Biblioteka Baidu疗
• 感染性-广谱抗生素、外科治疗
• 治疗全身性疾病，当发现高凝状态时，应考虑长期抗凝治 疗 • 如果病人有先天性血栓倾向，应作为遗传危险因素进行家 族流行病学调查，病给予预防性治疗。
治疗及预后（预后）
• 最近的研究表明大多数CVST患者的预后好 。