垂体腺瘤概述
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垂体腺瘤概述
垂体腺瘤是常见的良性肿瘤,发病率1∕10万。垂体腺瘤主要从以下几个方面危害人体:1、垂体激素分泌过量引起一系列的代谢紊乱和脏器损害;
2、肿瘤压迫使其它垂体激素低下,引起相应靶腺的功能低下。
3、压迫碟鞍区结构,如视交叉、视神经、海绵窦、脑底动脉、下丘脑、Ⅲ脑室,甚至累及额叶、颞叶、脑干等,导致相应功能严重障碍。
垂体腺瘤好发年龄为青壮年,对病人生长、发育、劳动能力、生育功能有严重损害,并造成一系列社会心理影响。
解剖及生理
脑下垂体位于蝶鞍内。呈卵圆形,约1.2×1.0×0.5c m,平均重量为750m g。垂体具有复杂而重要的内分泌功能,分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶)。腺垂体分泌6种具有明显生理活性的激素,即生长激素(G H)、催乳素(P R L)、促肾上腺皮质激素(A C T H)、促甲状腺素(T S H)、卵泡刺激素(F S H)、黄体生成素(L H)。
神经垂体由神经胶质细胞及神经纤维组成,无分泌功能,由下丘脑视上核和室旁核团神经细胞所分泌的抗利尿激素,内含加压素和催产素,沿下丘脑垂体束,输送并储存于垂体后叶。
垂体与蝶鞍、鞍膈和海绵窦的关系
蝶鞍前界为鞍结节,后界为鞍背,前外为前床突,后外为后床突。蝶鞍正常前后径7-16m m,深径7-14m m,宽径9-19m m,体积为346-1337m m3。垂体窝为硬膜所覆盖,是颅底硬膜的延续。鞍膈是颅底硬膜的反褶,在蝶鞍上方,前后床突之间,鞍膈中央较薄,有2-3m m的鞍膈开口,有的大至5m m,垂体柄即通过其中。蛛网膜和软脑膜环绕垂体柄通常不进入鞍内,其间形成视交叉池,有的蛛网膜随鞍膈孔入鞍内,可形成空泡蝶鞍,经蝶手术可能损破而导致脑脊漏。
鞍内肿瘤可通过此孔向鞍上发展,鞍膈、鞍壁均由V1支分布,有大量神经末稍,鞍内肿瘤未突破鞍膈之前,由于鞍内压力的增加往往引起剧烈的头痛,畏光,流泪等三叉神经刺激症状。
垂体两侧为海绵窦,前起眶上裂,后达岩骨尖水平,海绵窦长约2C M,颈内动脉在海绵窦内距1-3M M,有时颈内动脉穿过海绵窦壁进入蝶膈内。动眼神经在海绵窦后部进入。海绵前间窦大于海绵后间窦,形成环窦,因此,在切开硬开硬膜时,遇到大的海绵前间窦或环窦,出血多,海绵窦外侧壁内方有和颅神经。
垂体与视神经、视交叉的关系
视交叉距垂体鞍膈上方约10M M,与鞍膈之间开成视交叉池。视交叉上有终板、前连合,后为垂体柄、灰白结节、乳头体和动眼神经,下为鞍膈和垂体。
视交叉位置的变异及其内部神经纤维排列特点,病变从不同方位压迫视交叉,可产生不同的视野改变,因此观察视力、视野障碍出现的先后及其发展的动态变化,对垂体区病变的诊断和鉴别诊断具有重要的参考意义。
蝶窦在蝶鞍前方和下部,蝶窦自3-4岁时开始气化,一般至12岁时向后扩大,12-20岁时有的气化向前上至蝶骨平板、前床突,向后至鞍背,斜坡。蝶窦平均长22m m、宽20m m、高20m m,总容积8800m m3。
蝶窦内纵隔,多为单发,位在中线的约66%,无纵膈约28%,少数为多发纵隔,且不规则,蝶窦纵隔位置的辨认,可帮助确定鞍底开骨窗的位置和大小。
垂体腺瘤的分类
在大体形态上,垂体腺瘤可分为微腺瘤(直径<1.0C M)和大腺瘤(直径>1.0C M)和巨大腺瘤(直径>3.0C M)。
现在一个比较好的把形态和功能相结合的垂体腺瘤的新分类已经形成,这个新分类是:1、泌乳素细胞腺瘤2、生长激素细胞腺瘤3、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤4、促甲状腺素细胞腺瘤5、促性腺激素腺瘤6、多分泌功能细胞腺瘤7、无内分泌功能细胞腺瘤8、恶性垂体腺瘤
垂体腺瘤的临床表现
1、功能性垂体腺瘤的临床表现
A、泌乳素腺瘤:主要以泌乳素增高雌激素减少所致闭经、溢乳、不育为临床特征,又称F O R B I S-A L B R I G H T综合征。
B、生长激素腺瘤:在青春期前,骨骺尚未融合起病者,表现为巨人症,成年人骨骺融合者,则表现为肢端肥大症。
C、促肾上腺皮质激素腺瘤:C u s h i n g s S y n d r o m e
D、甲状腺刺激素细胞腺瘤:罕见
E、促性腺激素细胞腺瘤:罕见
F、无分泌功能腺瘤:多见中年男性和绝经后女性,以往称垂体嫌色细胞腺瘤,缺乏血浆激素水平而临床症状不显著,当腺瘤长大,压迫视交叉和垂体组织则出现头痛、视功能障碍和垂体功能低下。
2、头痛:早期约2/3病人头痛,主要位于眶后,前额和双颞部,程度轻,间歇性发作。当肿瘤突破鞍膈,鞍内压降低,疼痛则可减轻或消失。晚期头痛可因肿瘤向鞍
旁发展侵及颅底硬膜及血管和压迫三叉神经而引起。少数巨大腺瘤鞍上发展突入第三脑室,造成室间孔或导水管梗阻,出现颅内压增高时头痛较剧。或肿瘤坏死、出血,瘤内压力急剧增高。如瘤壁破裂致垂体卒中性蛛网膜下腔出血者为突发剧烈头痛,并伴其他神经系统症状。
3视力视野障碍:在垂体腺瘤尚未压迫视神经视交叉前,多无视力视野障碍,随着肿瘤长大,约60%-80%病例可因压迫视通路不同部位,而致不同视功能障碍,典型者多为双颞侧面偏盲。如肿瘤偏向一侧,出现单眼偏盲或全盲。
4其它神经和脑损害:如肿瘤向上发展压迫垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍,累及第三脑室、室间孔、导水管,可致颅内压增高。向前方伸展至额叶,可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍。向侧方侵入海绵窦,可发生Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经麻痹,突向中颅窝可引起颞叶癫痫。
放射学检查
1、颅骨X线平片:很小的微腺瘤蝶鞍可正常,大腺瘤大多呈球形扩大,鞍底下移,变薄,有的倾斜呈双底。后床窦、鞍背骨质吸收变薄、坚起、后移或破坏,甚至后床突片状游离,晚期可累及鞍结节,前床突上抬。
2、蝶鞍区C T扫描:
3、核磁共振影像:
诊断
垂体腺瘤的诊断主要依据不同类型腺瘤的临床表现,视功能障碍及其他颅神经和脑损害,以及内分泌检查和放射学检查,典型的病例不难作出垂体腺瘤的分类诊断。
手术治疗
为达到消除肿瘤,进行视通路减压和恢复垂体功能的目的,目前主要有经颅手术和经蝶窦手术两大类,此外,还有立体定向手术(经颅或经蝶),垂体内植入同位素金180,铱90,放射外科(刀和X-刀)等。
经鼻蝶垂体腺瘤切除术
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手术结果
1、垂体腺瘤的切除方式:H a r d y提出四种类型:①肿瘤选择性切除。②肿瘤选择性次切除。③肿瘤非选择性次切除。④肿瘤非选择性全切除。