狼疮性肾炎病理表现
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• 节段性---一个肾小球的病变部位不足50%
I型--轻微病变性LN
• 光镜下肾小球无特殊改变
• 免疫荧光（和/或电镜）显示肾小球系膜
区免疫复合物沉积。
I型--轻微病变性LN
PAS ×500
I型--轻微病变性LN
IgG ×600
I型--轻微病变性LN
EM× 2500
II型—系膜增生性LN
• 单纯系膜细胞增生及基质增多
ISN/RPS 2003 狼疮病理分型
Weening JJ, et al. J Am Soc Nephrol 2004;15:241–250
病理术语
• 弥漫性--- 50%以上的肾小球有病变/切片 • 局灶性---不足50%的肾小球有病变/切片
病理术语
• 球性---一个肾小球的病变部位超过50%
• 狼疮性间质性肾炎
IgG×400
• 小管间质免疫复合物沉积
LN的血管病变
• 血管壁免疫复合物沉积
• 非炎症坏死性血管病变
• 栓塞性微血管病变
• 坏死性血管炎
• 非特异性的动脉硬化
间质毛细血管壁电子致密物沉积
IgG×400 小叶间动脉内膜及中膜IgG沉积
EM×6000
HE×320
非炎症坏死性血管病变
PAS ×40
PASM×80
PAS×400
PAS×400
HE×320
HE×500
IV型--弥漫性LN
IgG×120
EM×2875
V型--膜性LN
• 单纯系膜细胞增生及基质增多 • 光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚 • 免疫荧光和电镜下，肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或 不伴系膜病变 • 分为3个亚型
>230 >5 >50 >50
内皮下透明沉积物（白金耳％）
微血栓（％） 细胞性新月体（％）* 间质炎性细胞浸润 动脉壁坏死或细胞浸润
<25
<25 <25 <25
25-50
25-50 25-50 25-50 如有，计2分
>50
>50 >50 >50
*. 积分×2
狼疮性肾炎慢性指数（CI）量化表
积分 1 慢性化病变 2 3
IgG ×600
II型—系膜增生性LN
EM× 2000
III型—局灶性LN
• 病变的肾小球＜50%所有的肾小球（局灶性） • 病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血 管内增生和/或新月体形成 • 免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细胞下和 /或系膜区可见免疫复合物沉积
• 分为3个亚型
• III（A）---活动性病变：局灶增生性LN • III（A/C）---活动性和慢性病变同时存在：局灶增生性 和硬化性LN • III（C）---慢性非活动性病变伴肾小球硬化：局灶硬化性 LN
肾小球球性硬化（％）
纤维性新月体（％） 肾小管萎缩（％） 间质纤维化（％） 小动脉内膜纤维化
<25
<25 <25 <25
25-50
25-50 25-50 25-50 如有，计2分
>50
>50 >50 >50
PASM×320
栓塞性微血管病变
PAS×200
HE×320
坏死性血管炎
非特异性的血管病变
狼疮性肾炎活动指数（AI）量化表
积分
1
活动性病变 肾小球 毛细血管内细胞增生（细胞数/肾小球） 白细胞浸润（个/肾小球） 核碎裂（％）* 纤维素样坏死（％）* 120-150 2 <25 <25
2
3
150-230 2-5 25-50 25-50
狼疮性肾炎病理表现
狼疮性肾炎肾活检的目的
• 明确诊断
• 肾脏病理分型
• 病理的活动性和慢性化积分
狼疮性肾炎肾活检的指征
• 无明显诱因(如败血症/血容量减少/药物)，血清肌酐
增加 • 蛋白尿≥1.0克/ 24h • 蛋白尿≥0.5 g / 24h+尿红细胞≥5 /HP 蛋白尿≥0.5 g / 24h+细胞管型 • 治疗后怀疑转型或复发（新出现蛋白尿,血尿, GFR下 降） 或
V型--膜性LN
PASM×400
PASM×1000
IgG×400
IgG×400
VI型---硬化性LN
• ≥90%的肾小球出现弥漫性硬化
Masson×80
LN的小管间质病变
• 小管间质免疫复合物沉积
• 肾小管上皮细胞变性、坏死 • 肾小管炎细胞浸润
• 肾间质水肿，炎细胞浸润
• 肾小管萎缩，间质纤维化
• 累及的肾小球病变＞50%为节段性时，归为弥漫节段性：IV-S；累
及的肾小球病变＞50%为球性时，归为弥漫球Байду номын сангаас：IV-G
IV-S(A) 或IV-G(A)--单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性
LN
IV-S(A/C) 或IV-G(A/C)---活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增 生和硬化性 IV-S(C) 或IV-G(C)---单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性LN
PASM ×40
活动性病变
PAS×400
PAS×400
PASM×500
PAS×400
III型—局灶性LN
IgG×500
IV型--弥漫性LN
• 病变的肾小球＞ 50%所有的肾小球（弥漫性） • 病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或 新月体形成 • 免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见 免疫复合物沉积
• 光镜下系膜区增宽，系膜区可有免疫复合物沉积
• 免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，
偶尔可见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积 * 如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可 发现内皮下嗜复红物，则考虑早期或轻度的III型 或IV型LN。
II型—系膜增生性LN
HE ×500
II型—系膜增生性LN
单纯V型--仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（＞50%肾小 球），免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的 系膜增生 V+III--V型的表现合并III型的多样性表现，如毛细血管内增生或
毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。
V+IV-- V型的表现合并IV型的多样性表现，如毛细血管内增生或 毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性
I型--轻微病变性LN
• 光镜下肾小球无特殊改变
• 免疫荧光（和/或电镜）显示肾小球系膜
区免疫复合物沉积。
I型--轻微病变性LN
PAS ×500
I型--轻微病变性LN
IgG ×600
I型--轻微病变性LN
EM× 2500
II型—系膜增生性LN
• 单纯系膜细胞增生及基质增多
ISN/RPS 2003 狼疮病理分型
Weening JJ, et al. J Am Soc Nephrol 2004;15:241–250
病理术语
• 弥漫性--- 50%以上的肾小球有病变/切片 • 局灶性---不足50%的肾小球有病变/切片
病理术语
• 球性---一个肾小球的病变部位超过50%
• 狼疮性间质性肾炎
IgG×400
• 小管间质免疫复合物沉积
LN的血管病变
• 血管壁免疫复合物沉积
• 非炎症坏死性血管病变
• 栓塞性微血管病变
• 坏死性血管炎
• 非特异性的动脉硬化
间质毛细血管壁电子致密物沉积
IgG×400 小叶间动脉内膜及中膜IgG沉积
EM×6000
HE×320
非炎症坏死性血管病变
PAS ×40
PASM×80
PAS×400
PAS×400
HE×320
HE×500
IV型--弥漫性LN
IgG×120
EM×2875
V型--膜性LN
• 单纯系膜细胞增生及基质增多 • 光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚 • 免疫荧光和电镜下，肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或 不伴系膜病变 • 分为3个亚型
>230 >5 >50 >50
内皮下透明沉积物（白金耳％）
微血栓（％） 细胞性新月体（％）* 间质炎性细胞浸润 动脉壁坏死或细胞浸润
<25
<25 <25 <25
25-50
25-50 25-50 25-50 如有，计2分
>50
>50 >50 >50
*. 积分×2
狼疮性肾炎慢性指数（CI）量化表
积分 1 慢性化病变 2 3
IgG ×600
II型—系膜增生性LN
EM× 2000
III型—局灶性LN
• 病变的肾小球＜50%所有的肾小球（局灶性） • 病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血 管内增生和/或新月体形成 • 免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细胞下和 /或系膜区可见免疫复合物沉积
• 分为3个亚型
• III（A）---活动性病变：局灶增生性LN • III（A/C）---活动性和慢性病变同时存在：局灶增生性 和硬化性LN • III（C）---慢性非活动性病变伴肾小球硬化：局灶硬化性 LN
肾小球球性硬化（％）
纤维性新月体（％） 肾小管萎缩（％） 间质纤维化（％） 小动脉内膜纤维化
<25
<25 <25 <25
25-50
25-50 25-50 25-50 如有，计2分
>50
>50 >50 >50
PASM×320
栓塞性微血管病变
PAS×200
HE×320
坏死性血管炎
非特异性的血管病变
狼疮性肾炎活动指数（AI）量化表
积分
1
活动性病变 肾小球 毛细血管内细胞增生（细胞数/肾小球） 白细胞浸润（个/肾小球） 核碎裂（％）* 纤维素样坏死（％）* 120-150 2 <25 <25
2
3
150-230 2-5 25-50 25-50
狼疮性肾炎病理表现
狼疮性肾炎肾活检的目的
• 明确诊断
• 肾脏病理分型
• 病理的活动性和慢性化积分
狼疮性肾炎肾活检的指征
• 无明显诱因(如败血症/血容量减少/药物)，血清肌酐
增加 • 蛋白尿≥1.0克/ 24h • 蛋白尿≥0.5 g / 24h+尿红细胞≥5 /HP 蛋白尿≥0.5 g / 24h+细胞管型 • 治疗后怀疑转型或复发（新出现蛋白尿,血尿, GFR下 降） 或
V型--膜性LN
PASM×400
PASM×1000
IgG×400
IgG×400
VI型---硬化性LN
• ≥90%的肾小球出现弥漫性硬化
Masson×80
LN的小管间质病变
• 小管间质免疫复合物沉积
• 肾小管上皮细胞变性、坏死 • 肾小管炎细胞浸润
• 肾间质水肿，炎细胞浸润
• 肾小管萎缩，间质纤维化
• 累及的肾小球病变＞50%为节段性时，归为弥漫节段性：IV-S；累
及的肾小球病变＞50%为球性时，归为弥漫球Байду номын сангаас：IV-G
IV-S(A) 或IV-G(A)--单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性
LN
IV-S(A/C) 或IV-G(A/C)---活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增 生和硬化性 IV-S(C) 或IV-G(C)---单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性LN
PASM ×40
活动性病变
PAS×400
PAS×400
PASM×500
PAS×400
III型—局灶性LN
IgG×500
IV型--弥漫性LN
• 病变的肾小球＞ 50%所有的肾小球（弥漫性） • 病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或 新月体形成 • 免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见 免疫复合物沉积
• 光镜下系膜区增宽，系膜区可有免疫复合物沉积
• 免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，
偶尔可见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积 * 如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可 发现内皮下嗜复红物，则考虑早期或轻度的III型 或IV型LN。
II型—系膜增生性LN
HE ×500
II型—系膜增生性LN
单纯V型--仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（＞50%肾小 球），免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的 系膜增生 V+III--V型的表现合并III型的多样性表现，如毛细血管内增生或
毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。
V+IV-- V型的表现合并IV型的多样性表现，如毛细血管内增生或 毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性