甲旁亢与高钙血症PPT课件

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甲状旁腺功能亢进症定义和分类
继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症， 刺激甲状旁腺，使之增生肥大，分泌过多的PTH 所致，见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收 不良或维生素D缺乏与羟化障碍等疾病
三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上，由于 腺体受到持久和强烈的刺激，部分增生组织转变 为腺瘤伴功能亢进，自主地分泌过多的PTH，常 见于肾脏移植后
部分病人有家族史，系常染色体显性遗传，有的病 人可能与放射线照射有关。
腺瘤 约占85％，绝大多数为单个腺瘤，常位于 甲状旁腺下级，腺瘤小者埋藏于正常腺体中，大 者直径可几厘米。
增生 约占10～20％，多数4个腺体都增生肥大.
腺癌 腺癌约占3％，瘤体比腺瘤大，往往在颈部 可以摸到。
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病因
部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病（multiple endocrine neoplasia MEN） 的一部分，为常染色体显性遗传，有明 显的家族发病倾向。
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临床表现
典型表现-4S综合征 Stones
肾结石
Bones
囊性纤维性骨炎
Abdominal groans
胃肠道症状
Psychiatric moans
精神症状
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临床表现
（一）高血钙低血磷症群 1、中枢神经系统
可出现记忆力减退，情绪不稳，轻度个性改变， 抑郁，嗜睡，有时由于症状无特异性，患者可被 误诊为神经官能症。
甲旁亢与高钙危象
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甲状旁腺
甲状旁腺一般有四个，紧密附在甲状腺左 右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平， 长5～6mm，宽3～4mm，厚约2mm;重30～ 45mg;黄褐色，质软。
分泌甲状旁腺素、调节体内钙磷代谢
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PTH（甲状旁腺素） 血钙升高，血磷下降，与降钙素拮抗
基本功能 刺激因素
作用
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原发性甲状旁腺功能亢进
发病率：在欧美国家有报告达1%，但国内 较少见，也无确切的发病率数据。
女性较男性多见，女与男之比例为2-4:1。 多见于20-50岁成年人。
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病因
原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、 增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多 ，其病因不明。
保钙排磷 促VD3活化
血清游离钙↓
调节血钙水平
激活骨组织释放钙 抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收 促进肠钙吸收 (活化VD3)
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甲旁亢定义和分类
甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism,甲旁 亢）可分为原发性、继发性、三发性三类
原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism PHPT，简称原发性甲旁亢） 是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌 过多引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾 病，表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精 神改变和广泛骨损害。
2、神经肌肉系统
可出现倦怠乏力，以近端肌肉为甚，重者可出现 肌萎缩，可有肌电图的异常。
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临床表现
（一）高血钙低血磷症群
3、消化系统
可有食欲不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。
部分患者伴有十二指肠溃疡病，可能与血钙过高 刺激胃黏膜分泌促胃液索有关。
部分患者可伴有多发性胰腺炎，原因未明，可能 因胰腺有钙盐沉着，胰管发生阻塞所致。
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临床表现
（三）泌尿系统
影响肾小管的浓缩功能，加上尿钙和尿磷排量增 加，患者常诉多尿、口渴、多饮。
尿结石发生率高，一般在60％～90％之间，临床 上表现为肾绞痛，血尿或继发尿路感染。
尿结石特点为多发性、反复发作性和双侧性，结 石常具有逐渐增多、增大等活动性现象，连同肾 实质钙盐沉积，对本病具有诊断意义。
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病理生理
PT源自文库持续升高使骨吸收和骨形成均加快，骨基质 分解，骨质疏松，骨质软化
血清碱性磷酸酶常增高，提示成骨细胞活性增加。 钙磷从尿中排泄增多，导致肾结石、肾钙化，导
致肾功能损害 血钙过高还可导致迁徙性钙化，可引起关节部位
疼痛等症状 高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，形成高胃酸性
多发性胃十二指肠溃疡
MEN2基因则位于第10对染色体长臂上，即 10q11.2 带，为 RET 原癌基因，其表达产物为ret蛋白。-原癌基因突变
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病理生理
甲状旁腺素（PTH）分泌过多 PTH过多使骨质溶解，骨钙释放入血，肾
小管和肠道回吸收钙的能力加强，故血钙 增高，抑制肾小管对磷的回吸收，因此尿 磷增多，血磷降低 。 甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、 高尿磷和低血磷。
>1.45mmol/L 高血磷
<0.87mmol/L 低血磷
但诊断意义不如钙增高，特别在晚期病例肾功能减退时，磷 排泄困难，血磷可被提高。
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临床表现
起病缓慢，有以屡发肾结石而发现者，有以骨痛 为主要表现，有以血钙过高而呈神经官能症症群 起病者。
近年来，不少患者由于常规测定血清钙而得以及 时发现。这些患者除高钙血症与血清 PTH 增高外， 常无明显症状。
临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系统表 现，可单独出现或合并存在。
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MEN 1-Wermer综合征 ：甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤 （胃泌素瘤、胰岛细胞瘤）、垂体瘤
MEN 2A-Sipple综合征 ：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲 状旁腺功能亢进症
MEN 2B：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。
MEN -1 的基因位于11号染色体长臂， 11q13带。-抑癌基 因失活
肾小管内钙盐沉积和肾实质钙盐沉着引起肾衰竭。
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实验室检查
1血钙：
正常成人血清钙 2.2～2.6mmol/L
＞2.65mmol/L
偏高
＞2.75mmol/L
高钙血症
血钙如反复多次超过2.75mmol/L，应视为疑似病例。
早期血钙增高程度较轻，且可呈波动性，故应多次反复测定
2血磷：
正常成人空腹血磷 0.87～1.45mmol/L
4、心脏方面表现为心动过缓，有时心律不齐，心 电图示QT间期缩短。
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临床表现
（二）骨骼系症群 初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髋部、
胸肋骨处或四肢，伴有压痛。下肢不能支 持重量，行走困难，常被误诊为关节炎或 肌肉病变；病久后渐现骨骼畸形(部分患者 尚有骨质局部隆起等骨囊表现)。身长缩短， 可有病理性骨折，甚至卧床不起。