骨髓纤维化护理查房 ppt课件
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◆ 发病年龄多在50～70岁之间，也 可见于婴幼儿，男性略高于女性。
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4
病因、病理
◆ 本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某 些病例呈常染色体隐性遗传趋势。
◆ 骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及 脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的 发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、 肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后 逐步蔓延至四肢骨骼远端。
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护理查房
骨髓纤维化的护理
血液风湿免疫科 吴璟
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1
疾病相关知识 病史介绍 护理诊断、措施及效果评价
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2
疾病相关知识
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3
一、疾病知识：
◆ 骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）是一种骨髓增 殖性疾病，克隆性造血干细胞增殖导致不同程度 的骨髓纤维组织增生以及骨髓外造血。
7
巨脾是本病突出体征之一
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8
实验室检查——血常规及血涂片
1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期 可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。 外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显 的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外 周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞 或巨大血小板是本病的特征之一。
液 4.肝硬化 5.低钾血症 ◆ 既往史：骨髓纤维化、溶血性贫血、乙肝小三阳
◆ 专科情况：
因“腹胀伴乏力2月余”于12月29日10:00入院 PE：贫血貌，皮肤未见出血点，腹明显膨隆，巨脾， 脾肋下4F，大量腹水，腹腔积液 ◆ 生命体征：T 36.3℃ P72次/分 R19次/分 Bp90/60mmHg ◆ Braden评分13分 Morse评分85分 Mews评分2分 导管滑脱风险2分 ADL评分35分
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13
实验室检查——JAK2基因突变
约半数原发性MF患者可检出 JAK2V617F。 部分患者细胞遗传学检查显示C组染色 体（大多为第9对）有复制，但未见Ph 染色体。
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14
诊断标准
骨髓纤维化国内诊断标准如下： 1.脾明显肿大； 2.外周血象出现幼稚粒细胞和（或）有核
红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞， 病程中可有红细胞、白细胞或血小板的 增多或减少； 3.骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”；
纠正贫血
细胞毒治疗
脾区
雄激素、糖皮质激素 EPO、输血
可加速幼红细胞 的成熟及释放， 改善骨髓造血环
境.
苯丁酸氮芥、羟基脲
抑制造血祖细胞 的异常增殖，抑
制免疫
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脾切除、脾照射 羟基脲、免疫抑制剂
JAK抑制剂
改善脾区的压迫 症状
17
◆ 靶向药物：沙利度胺是一种抗血管新生药和免疫 抑制剂，与泼尼松联合能改善MF患者贫血和血 小板减少。大剂量沙利度胺常引起嗜睡、周围神 经病和便秘等毒副作用。患者难以耐受。雷钠度 胺是二代衍生物，较之沙利度胺作用强，毒副作 用少。
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15
诊断标准
4.脾、肝、淋巴结病理检查有造血灶； 5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。
上述第5项为必备条件，加其他任何两项， 并能排除继发性MF及急性MF者，可诊断 为慢性原发性骨髓纤维化。如能检出 JAK2V617F，更有利于诊断。
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16
治疗1
原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增 生程度和临床表现采取相应措施，缓解巨脾 和贫血引起的临床症状。
异基因造血干细胞移植是根治PMF 的唯一方法，但相关失败率高。
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19
病程和预后
病程长短不一，1-20年，诊断后的 中位存活少于5年。
死亡原因为白血病转化、脾-门静 脉高压、感染以及血栓和出血。
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20
病史介绍
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21
二、病史介绍
◆ 姓名：程XX 性别：女 年龄：64岁 住院号 ◆ 入院诊断: 1.骨髓纤维化 2.继发性溶血性贫血 3.腹腔积
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10
实验室检查
3.血小板计数和功能 均有异常，早期血小板可增加，血
小板随病情进展逐渐减少。外周血中可 见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎 片。
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11
实验室检查——骨髓涂片及活检
4.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现
象是本病的一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本 病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤 维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分 为三期：
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5
临床表现
◆ 本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年 人，病程1～30年，部分可转变为急性白血 病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短 且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时 无临床表现。
1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢 亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或
中上腹饱胀、脾大等压迫症状。
◆ JAK2抑制剂：多种小分子JAK2抑制剂已经合成 并进行了积极测试，作为治疗原发性血小板增多 症、真性红细胞增多症和骨髓纤维化的新型药物， 可能为不适合异基因移植的患者提供有效治疗途 径。
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18
治疗2
脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼 痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血；③并 发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝 迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成 的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。
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9
实验室检查
2.白细胞计数
早期大部分患者增多，一般在10×109～ 20×109 /L，很少超过50×109/L，以成熟嗜中性 粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少 数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约 70% 患者 的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高， 晚期血小板和白细胞减少。
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6
临床表现
2、进展期和晚期： 多数患者出现心悸、气促、贫血、出血、 骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或 肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现 脾区持续性疼痛甚至剧痛。 少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结 石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓 形成，可导致门静脉高压症。
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①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。
②中期骨髓萎缩与纤维化。
③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。
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12
实验室检查——X线
约半数患者有骨质硬化征象，典型表现为 骨密度的不均匀性增加，伴斑点状透明区， 形成所谓“毛玻璃”现象，此外，可见到 新骨形成及骨膜Leabharlann Baidu变样增厚。 骨质变化好发于长骨的干垢端，脊椎、盆 骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显。
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病因、病理
◆ 本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某 些病例呈常染色体隐性遗传趋势。
◆ 骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及 脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的 发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、 肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后 逐步蔓延至四肢骨骼远端。
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骨髓纤维化的护理
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疾病相关知识 病史介绍 护理诊断、措施及效果评价
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疾病相关知识
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3
一、疾病知识：
◆ 骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）是一种骨髓增 殖性疾病，克隆性造血干细胞增殖导致不同程度 的骨髓纤维组织增生以及骨髓外造血。
7
巨脾是本病突出体征之一
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实验室检查——血常规及血涂片
1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期 可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。 外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显 的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外 周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞 或巨大血小板是本病的特征之一。
液 4.肝硬化 5.低钾血症 ◆ 既往史：骨髓纤维化、溶血性贫血、乙肝小三阳
◆ 专科情况：
因“腹胀伴乏力2月余”于12月29日10:00入院 PE：贫血貌，皮肤未见出血点，腹明显膨隆，巨脾， 脾肋下4F，大量腹水，腹腔积液 ◆ 生命体征：T 36.3℃ P72次/分 R19次/分 Bp90/60mmHg ◆ Braden评分13分 Morse评分85分 Mews评分2分 导管滑脱风险2分 ADL评分35分
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实验室检查——JAK2基因突变
约半数原发性MF患者可检出 JAK2V617F。 部分患者细胞遗传学检查显示C组染色 体（大多为第9对）有复制，但未见Ph 染色体。
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诊断标准
骨髓纤维化国内诊断标准如下： 1.脾明显肿大； 2.外周血象出现幼稚粒细胞和（或）有核
红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞， 病程中可有红细胞、白细胞或血小板的 增多或减少； 3.骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”；
纠正贫血
细胞毒治疗
脾区
雄激素、糖皮质激素 EPO、输血
可加速幼红细胞 的成熟及释放， 改善骨髓造血环
境.
苯丁酸氮芥、羟基脲
抑制造血祖细胞 的异常增殖，抑
制免疫
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脾切除、脾照射 羟基脲、免疫抑制剂
JAK抑制剂
改善脾区的压迫 症状
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◆ 靶向药物：沙利度胺是一种抗血管新生药和免疫 抑制剂，与泼尼松联合能改善MF患者贫血和血 小板减少。大剂量沙利度胺常引起嗜睡、周围神 经病和便秘等毒副作用。患者难以耐受。雷钠度 胺是二代衍生物，较之沙利度胺作用强，毒副作 用少。
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诊断标准
4.脾、肝、淋巴结病理检查有造血灶； 5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。
上述第5项为必备条件，加其他任何两项， 并能排除继发性MF及急性MF者，可诊断 为慢性原发性骨髓纤维化。如能检出 JAK2V617F，更有利于诊断。
ppt课件
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治疗1
原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增 生程度和临床表现采取相应措施，缓解巨脾 和贫血引起的临床症状。
异基因造血干细胞移植是根治PMF 的唯一方法，但相关失败率高。
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病程和预后
病程长短不一，1-20年，诊断后的 中位存活少于5年。
死亡原因为白血病转化、脾-门静 脉高压、感染以及血栓和出血。
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病史介绍
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二、病史介绍
◆ 姓名：程XX 性别：女 年龄：64岁 住院号 ◆ 入院诊断: 1.骨髓纤维化 2.继发性溶血性贫血 3.腹腔积
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实验室检查
3.血小板计数和功能 均有异常，早期血小板可增加，血
小板随病情进展逐渐减少。外周血中可 见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎 片。
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实验室检查——骨髓涂片及活检
4.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现
象是本病的一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本 病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤 维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分 为三期：
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临床表现
◆ 本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年 人，病程1～30年，部分可转变为急性白血 病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短 且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时 无临床表现。
1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢 亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或
中上腹饱胀、脾大等压迫症状。
◆ JAK2抑制剂：多种小分子JAK2抑制剂已经合成 并进行了积极测试，作为治疗原发性血小板增多 症、真性红细胞增多症和骨髓纤维化的新型药物， 可能为不适合异基因移植的患者提供有效治疗途 径。
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治疗2
脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼 痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血；③并 发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝 迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成 的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。
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实验室检查
2.白细胞计数
早期大部分患者增多，一般在10×109～ 20×109 /L，很少超过50×109/L，以成熟嗜中性 粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少 数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约 70% 患者 的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高， 晚期血小板和白细胞减少。
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6
临床表现
2、进展期和晚期： 多数患者出现心悸、气促、贫血、出血、 骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或 肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现 脾区持续性疼痛甚至剧痛。 少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结 石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓 形成，可导致门静脉高压症。
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①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。
②中期骨髓萎缩与纤维化。
③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。
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实验室检查——X线
约半数患者有骨质硬化征象，典型表现为 骨密度的不均匀性增加，伴斑点状透明区， 形成所谓“毛玻璃”现象，此外，可见到 新骨形成及骨膜Leabharlann Baidu变样增厚。 骨质变化好发于长骨的干垢端，脊椎、盆 骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显。