肺动脉口狭窄有什么临床表现
肺动脉口狭窄有什么临床表现
*导读：肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等。……
本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。
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小儿室间隔缺损合并肺动脉高压的护理
小儿室间隔缺损合并肺动脉高压的护理 【关键词】室间隔缺损；肺动脉高压；小儿 先天性心脏病(简称先心)是小儿常见心脏病，随着心脏外科诊疗技术的不断提高，先心患儿存活率越来越高，但合并肺动脉高压是导致小儿死亡的首要决定因素，因此对室间隔缺损合并肺动脉高压的护理也提出了更高要求。我科从2006年1月～2007年10月治疗及护理此类患儿共27例，现将护理体会介绍如下。 临床资料 本组患儿共27例，其中男19例，女8例，年龄1个月～4.5岁，平均2.16±0.34岁，体重4.5～16 kg，平均10.5±2.7 kg。术前均行多普勒超声心动图检查，肺动脉压力＞60 mmHg。经手术治疗，本组27例中治愈或好转出院25例，死亡2例，死亡原因为器官功能衰竭、感染。 护理措施 1.呼吸道管理 ①呼吸机的调试：合理调节呼吸机各项参数，调整呼吸末正
压通气(PEEP)压力为4 cmH2O，此压力可以促进肺泡内的积聚液回流入毛细血管，防止间质液渗入肺泡，从而防止肺表面活性物质的稀释或丢失［1］。同时利用呼吸道持续正压呼吸及高频振荡通气(HFOV)使血气控制在PaCO230～35 mmHg，PaO280～120 mmHg，pH 7.5～7.6，维持偏碱的环境［2］，这样可以打开更多的肺泡，使肺血流增加，降低肺血管阻力，改善氧合状况。②加强管道管理：由于患儿病情重，且术前有肺动脉高压，术后呼吸机使用时间长，呼吸道分泌物较多，极易造成呼吸系统的感染。本组1例因感染死亡。所以应加强呼吸机管道的管理：带管3天后应每日更换呼吸机管道，其管道消毒后专人专用；停机管道撤离后，经严格消毒，培养无菌方可给其他患儿使用；在每次使用管道前均应加用滤菌器。③及时清除口腔及鼻咽腔的分泌物，避免分泌物逆流引起呼吸道感染。各项操作要严格执行无菌原则，杜绝医源性感染。应适时、适度吸痰，用听诊器听诊痰鸣音来判断最佳吸痰时机［3］。由于肺动脉高压患儿不同于一般先心术后患儿，吸痰后短时间内肺动脉压增高，对吸痰的反应比较强烈［4］，所以吸痰前后5分钟应吸入纯氧，吸痰时间要短，一般5～10秒，动作轻柔，每次吸痰时给予膨肺，并将深部痰吸干净，避免反复刺激引发肺动脉高压危象。 2.肺动脉高压危象的预防和处理 术后早期可能会出现肺动脉高压危象，应使用镇静剂预防其
2015ESC指南：肺动脉高压诊疗(中文版)
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。（III，C） 9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C） 关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议 1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C） 2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/ 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C） 3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。（I，C） 4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。（I，C） 5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。（I，C）
小儿肺动脉高压分型
肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压。一般说来，肺动脉收缩压高于 4kPa(30mmHg)，平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。胎儿时期由于胎肺未膨胀，肺微血管处于蜷曲状态，同时因为肺血管壁上具有丰富的平滑肌而使肺血管处于收缩状态，故胎儿肺血管阻力很高。妊娠后半期胎儿肺动脉压力与主动脉压力相近，约9.3/5.3kPa(70/40mmHg)，平均压力6.7kPa(50mmHg)。出生后随着肺的膨胀及充气，肺动脉血中氧张力和pH值升高，肺小动脉中层肌肉便停止收缩而扩张，肺动脉压力迅速下降，生后24h肺动脉压力相当于主动脉的一半，1～4周缓慢地降至成人水平。正常人肺动脉管壁很薄，且具有高度伸展性和弹性，血管紧张度低，同时血管径路短，迅速分支为毛细血管，加之血管横截面积大，故肺循环压力低，阻力小，血流运行速度快。正常人肺循环阻力约为体循环阻力的1/10。肺循环的压力由肺血流量，肺血管张力，横截面积和肺静脉压所决定。当肺流量增加，或肺血管张力增强，横截面积缩小(如肺小血管痉挛)，肺静脉压升高时，均可导致肺动脉压升高。正常人肺动脉压为2～4/0.67～1.3kPa(15～30/5～10mmHg)，平均压约为2kPa(15mmHg)。若肺动脉收缩压＞ 4kPa，或平均压＞2.7kPa(20mmHg)，即称为肺动脉高压。世界卫生组织(WHO)规定肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压＞3.3kPa(25mmHg)，运动过程中肺动脉收缩压＞4kPa(30mmHg)。 症状体征 1.继发性肺动脉高压 (1)症状：除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的。肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期。重度肺动脉高压的病人因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故病人易疲乏无力。由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，病人表现为劳动性呼吸困难，脑组织供氧突然减少引起晕厥，也可发生心律失常，特别是心动过缓。由于右心室肥厚心肌相对供血不足病人可有心绞痛。若有肺动脉扩张压迫喉返神经，可有声音嘶哑。 (2)体格检查：随着肺动脉压力的升高可致右心房室扩大和功能衰竭。常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感。心脏听诊可发现P2亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音。也可发现右心功能不全征象如颈静脉怒张，肝脏增大，肝颈静脉反流，双下肢水肿等。 2.原发性肺动脉高压肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，且多于生后5年内出现症状。也有发生在婴儿期，表现为喂养困难，生长发育落后，呼吸急促，易疲乏。儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难，运动中发生昏厥，心前区痛，因心搏量减少所致。 本病在新生儿期由于肺动脉高压可导致静脉血流经卵圆孔由右心房流至左心房，使动脉血氧饱和度降低，临床可有发绀，此称持续胎儿血液循环(PFC)。
肺动脉高压指南
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊 PAH 和 CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用 RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行 RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据 RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行 RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C）
5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行 RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行 RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行 RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用 RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动 脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降 10 mmHg，平均绝对值至少为 40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注 CCB 类药物。（III，C）
肺动脉口狭窄的手术治疗(一)
肺动脉口狭窄的手术治疗（一） *导读：肺动脉瓣狭窄过去一般都在中度低温下（30～32℃）施行直观视膜交界切开术，低温方法简便，对体内生理功能的紊乱较少，术后恢复顺利，但由于低温仅能提供安全安全循环阻断时限6～8分钟，心内操作必须仓促完成，且无充裕时间对心内畸形进行探查和纠治。近年来体外循环日臻完善，心肌保护和手术技巧的进展使心内直视手术更为安全，因而肺动脉口狭窄手术一般均采用体外循环下心内直视纠治术。…… 低温下肺动脉瓣直视切开术：仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄，且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形。 气管插管麻醉后，将病人泡入冰水中行体表降温，待鼻咽温度降至35℃时出水，擦干身体，体温将继续下降至32～30℃。 病人取仰卧位，胸骨正中切口纵向锯开胸骨，切开心包后进行心外扪诊，在肺动脉根部可触及收缩期震颤，按压该部可扪及增厚发硬融合的瓣膜，右室呈明显肥厚增大，检查完毕后分别游离上、下腔静脉并套绕阻断带，于肺动脉前壁上、下端及两侧置4针牵引缝线，钳夹部分肺动脉前壁纵向切开肺动脉前壁，麻醉师行几次过度换气后，分别束紧上、下腔静脉绕带，阻断腔静脉血流，待心搏6～8次将心腔余血排空后放开肺动脉钳，吸净肺动脉内血液，用拉钩牵开肺动脉切口显露肺动脉瓣及瓣环，认清瓣膜的融合脊，用剪开或小刀从瓣孔沿融合脊向瓣环处逐步剪开到达肺
动脉壁，用食指经切开的瓣孔探查右心室有无肌肉肥厚和狭窄，心内操作完成后提起肺动脉壁的牵引线，开放上腔静脉阻断带，恢复辅助呼吸待血液由肺动脉切口涌出，排尽右室内残留空气后钳夹肺动脉切口，用细线缝合切口，待半分钟后再放松下腔静脉阻断带，手术即全部完成。术后可能出现一过性反应性高血压，待血压及心率恢复正常后缝合心包切口，心包内及胸骨后置多孔引流管，如术中发生心室颤动应迅速切开狭窄瓣膜后作心脏按摩和电击去颤。
肺动脉高压病例分型及质控
肺动脉高压病例分型判断标准及质控要求 一、单纯病例（AB型）判定标准 不存在CD型病例判定标准中的任何一项。 A型（单纯普通病例）：中青年，诊断简单明确，诊断个数≤2个，病情轻，治疗反应好。 质控要求：参考医院标准，但治疗药物比例设置不合理，单纯普通病例诊断及治疗均较单一，药物费用少，检查费用更少，应适当调整。 B型（单纯急症病例）：中青年，诊断简单明确，诊断个数≤2个，病情轻，起病急，治疗反应好。 质控要求：参考医院标准，但治疗药物比例设置不合理，单纯普通病例诊断及治疗均较单一，药物费用少，检查费用更少，应适当调整。 二、疑难危重病例（CD型）判定标准 满足以下任何一个条件： 1．年龄≥60岁； 2．诊断个数≥3个 3．需要1级护理或特级护理； 4．WHO肺动脉高压功能分级III或IV级； 5．右心导管测定mPAP≥40mmHg或超声心动图估测肺动脉压力升高伴中、重度右室功能障碍； 6．6分钟步行距离较短300米或步行后SaO2下降超过10%； 7．右心房增大或右心房平均压增高或心指数减低； 8．合并心包积液；
9．心电图P II增高，V1呈qR型，符合右室肥厚标准； 10．肺功能FVC%/DLco%≥1.8； 11．系统性硬皮病相关肺动脉高压患者，或特发性肺动脉高压患者接受依前列醇治疗3个月后分级仍为III或IV级； 12．儿童特发性肺动脉高压患者； 13．合并严重感染者； 14．出现明显的呼吸困难，心率增快≥90次/分，呼吸频率≥30次/分；15．动脉血气分析提示：I型呼衰（PaO2≤60 mmHg）或II呼衰（PaO2≤60 mmHg，PaCO2≥50 mmHg）； 16．出现休克或低血压（收缩压<90mmHg，或较基础值下降≥40 mmHg）；17．出现右心功能不全的表现； 18．超声心动图有右心室功能障碍表现或右心室运动幅度<5mm，或右心室舒张末期前后径/左室舒张末期前后径比值>0.6或右心室横径/左心室横径比值>1.0； 19．合并其他脏器功能不全如肾功能不全、肝功能损伤者； C型（复杂疑难病例）：中老年病人居多，病情复杂。住院时间较长，住院期间暂时没有生命危险，经济花费较多。 质控要求：参考医院标准，住院时间2周～3周为限。内科治疗药费比例应略高于平均标准，医院所制订标准各专业应有所不同。 D型（复杂危重病例）：病情复杂危重，危及生命，需要积极抢救，住院时间会更长，经济花费更多。 质控要求：参考医院标准，但其中要求住院日较C型病例短不太合理，为鼓励
关于肺动脉瓣狭窄,这些你应该知道【新知识】
关于肺动脉瓣狭窄，这些你应该知道 文章导读 在日常生活中许多人认为肺动脉瓣狭窄就是人们常说的心脏病，其实不然， 二者还是存在着区别的，但是肺动脉瓣狭窄的确是引发心脏病最大的因素。肺动脉瓣狭窄 在人们的不同年龄阶段其严重程度也有所差异，想要彻底了解这种病症，那么关于它的 病理解剖、病理生理、主要症状、相关检查以及手术适应症就必须要有所了解，只有了解 这些之后，人们才可以更好地预防这种疾病，患者也可以更好地及时发现和治疗病症，以 早日恢复健康。 一、肺动脉瓣狭窄的病理解剖：肺动脉瓣三个叶的交界互相粘连，使其开 放受限而致瓣口狭窄是临床上最常见的一种，仅见2个交界且粘连者为二瓣化狭窄，临床 较少见，瓣膜仅见中央一小孔而无交界者为单瓣狭窄，临床极少见。瓣孔 狭窄程度轻重不一，一般在2—4mm，部分病例合并瓣环狭窄，通常有肺动脉窄后扩张。 右室漏斗部狭窄者多为肌性狭窄，可呈环形或半环形，少数为膜性狭窄，膜性狭窄者往往 有第三心室形成。肺动脉干狭窄可为肺总动脉的一部分或全部，也可延伸到左右分枝而称 为肺动脉缩窄。由于右心室排出受阻，右室常呈向心性肥厚，心室腔变小，晚期可扩大。 二、病理生理：正常肺动脉口面积为2cm2／m2体表面积，新生儿约为 0.5cm2／m2体表面积。肺动脉瓣狭窄轻度者往往无明显血流动力学改变，通常影响心功 能时狭窄已达肺动脉瓣孔的60％以上。此时右心室排血明显受阻，右心室压力升高，而 肺动脉的压力正常或低于正常。两者之间的压力差通常在33～31．92kPa之间。长时间 右心后负荷过重引起右室肥厚甚至衰竭，并引起右房及静脉压升高，静脉回流受阻。右心 室排血受阻，右心室压力增高，而肺动脉的压力则减低。三、主要症状： 轻度狭窄患者可无明显症状，中度以上狭窄者可在劳累后出现心悸、气喘、乏力及胸闷等，重症患者可有晕厥，如出现右心衰竭时可有相应的症状。极重的患者可有缺氧性心脏停搏 及猝死。如有房缺或卵圆孔未闭者可有不同程度的发绀。四、主要体征： 胸骨左缘第二肋间有响亮的粗糙喷射性收缩期杂音，多伴有震颤，第二心音分裂并减轻， 可有来自肺动脉的收缩早期喀喇音；漏斗部型者杂音在胸骨左缘第三、四肋间最响，无肺 动脉收缩早期喀喇音；动脉型者杂音向两腋部与背部传布。五、肺动脉瓣狭窄的检查： X线和MRI检查：右心室增大，肺血少。瓣膜型： 肺门血管影正常，肺动脉段明显凸出，心影呈葫芦形；漏斗型：肺动脉段不凸出，偶有 凹下；动脉型：偶见肺动脉阴影变小。心电图和超声心动图：心电图和心 向量图可正常、不全性右束支传导阻滞、右心室肥厚或右心室肥厚伴有劳损，可右心房肥大，心电轴多有右偏，额面QRS向量环的较大向量可在（十）90°以上。超声心动图显示有心室肥厚，肺动脉瓣增厚向肺动脉呈园顶状凸出或有心室流出道狭窄。多 普勒超声心动图有助于估计瓣口前后的压力差。心导管检查：右心室压力 增高，肺动脉压力减低，右心室收缩压与肺动脉收缩压间压力阶差超过
小儿肺动脉高压分型
肺动脉压力超过正常最高值称为肺动脉高压。一般说来，肺动脉收缩压高于 4kPa(30mmHg)，平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。胎儿时期由于胎肺未膨胀，肺微血管处于蜷曲状态，同时因为肺血管壁上具有丰富的平滑肌而使肺血管处于收缩状态，故胎儿肺血管阻力很高。妊娠后半期胎儿肺动脉压力与主动脉压力相近，约9.3/5.3kPa(70/40mmHg)，平均压力 6.7kPa(50mmHg)。出生后随着肺的膨胀及充气，肺动脉血中氧力和pH值升高，肺小动脉中层肌肉便停止收缩而扩，肺动脉压力迅速下降，生后24h肺动脉压力相当于主动脉的一半，1～4周缓慢地降至成人水平。正常人肺动脉管壁很薄，且具有高度伸展性和弹性，血管紧度低，同时血管径路短，迅速分支为毛细血管，加之血管横截面积大，故肺循环压力低，阻力小，血流运行速度快。正常人肺循环阻力约为体循环阻力的1/10。肺循环的压力由肺血流量，肺血管力，横截面积和肺静脉压所决定。当肺流量增加，或肺血管力增强，横截面积缩小(如肺小血管痉挛)，肺静脉压升高时，均可导致肺动脉压升高。正常人肺动脉压为2～4/0.67～1.3kPa(15～30/5～10mmHg)，平均压约为2kPa(15mmHg)。若肺动脉收缩压＞4kPa，或平均压＞2.7kPa(20mmHg)，即称为肺动脉高压。世界卫生组织(WHO)规定肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压＞ 3.3kPa(25mmHg)，运动过程中肺动脉收缩压＞4kPa(30mmHg)。 症状体征 1.继发性肺动脉高压 (1)症状：除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的。肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期。
ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗(中文版)
ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C）
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄临床路径 （2011年版） 一、肺动脉瓣狭窄球囊成形术临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肺动脉瓣狭窄(ICD-10:Q22.1/I09.801 /I37.0)行经皮肺动脉瓣球囊成形术(ICD-9-CM-3:35.9603)。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 1.病史：可无症状；也可有活动后呼吸困难、心悸、晕厥甚至猝死等。 2.体征：胸骨左缘第2-3肋间粗糙的收缩期喷射样杂音等。 3.辅助检查：心电图，胸部X线平片，超声心动图等。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。 经皮肺动脉瓣球囊成形术。 （四）标准住院日≤5天。
（五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:Q2 2.1/I09.801/I37.0肺动脉瓣狭窄疾病编码。 2.有适应证，无禁忌证。 3.年龄大于2岁或体重大于12千克。 4.40mmHg≤肺动脉瓣跨瓣压差≤100mmHg。 5.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）≤2天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规； （2）肝功能、肾功能，血电解质，血型、凝血功能，感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。 2.根据情况可选择的检查项目：如心肌酶、大便常规、冠状动脉造影检查、肺功能检查等。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 1.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）选择用药。可以考虑使用第一、二代头
肺动脉高压与肺源性心脏病
肺动脉高压与肺源性心脏病 肺动脉高压与肺源性心脏病（Pulmonaryhypertensionandcorpulmonale）第三军医大学西南医院呼吸内科杨和平概念肺动脉高压是一种临床常见病症可由许多心、肺和肺血管疾病引起。 关于肺动脉高压的诊断标准尚未完全统一目前多主张以海平面静息状态下肺动脉平均压(PAPm)≥mmHg为显性肺动脉高压运动时的PAPmmmHg为隐性肺动脉高压病因分类：原发性、继发性两类血液动力学分类：按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压(PAWP)增高情况分为三类毛细血管前性肺动脉高压：由肺动脉阻力增大引起。 如原发性肺动脉高压、肺栓塞等毛细血管后性肺动脉高压：由PAWP增高引起。 如二尖瓣狭窄、左心衰竭等又称为被动性肺动脉高压高动力性肺动脉高压：由心排出量增加引起。 如先天性心脏病、甲状腺功能亢进症等多因性肺动脉高压又称为反应性肺动脉高压：不是由单一因素所致肺动脉高压的分类肺动脉高压分级根据静息PAPm可分为三级：轻度：~mmHg中度：~mmHg 重度：mmHg主要内容继发性肺动脉高压（secondarypulmonaryhypertension,SPH）原发性肺动脉高压（Primarypulmonaryhypertension,PPH）肺源性心脏病(corpulmonale)继发性肺动脉高压（secondarypulmonaryhypertensionSPH)SPH比PPH 常见其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。
呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变都可导致肺动脉高压SPH病因阻塞性气道疾病COPD肺实质性疾病肺泡疾患肺水肿、急性呼吸窘迫综合征肺间质疾病间质性肺疾病、结节病、尘肺肺血管病变肺血栓栓塞症神经肌肉疾病呼吸控制异常和胸廓疾病SPH临床表现：早期以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主晚期以右心衰的表现为主治疗：以治疗基础疾病为主。 多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制晚期的治疗同慢性肺源性心脏病治疗原发性肺动脉高压（PrimarypulmonaryhypertensionPPH）PPH是一少见病临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenicpulmonaryarteriopaty)”即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病一、流行病学美国和欧洲普通人群中发病率约为()万大约每年有~名患者。 选择性尸检中检出率为‰或‰。 目前我国尚无发病率的确切统计资料PPH可发生于任何年龄多见于育龄妇女平均患病年龄为岁二、病因和发病机制病因不明与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关遗传因素家族性占％属常染色体显性遗传免疫因素有的PPH患者抗核抗体水平明显升高但缺乏结缔组织病的特异性抗体肺血管内皮功能障碍血管收缩与舒张因子表达失衡导致肺血管处于收缩状态从而引起肺动脉高压血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷电压依赖性钾离子(K)通道(Kv)功能缺陷K外流
肺动脉口狭窄的多普勒超声诊断(一)
肺动脉口狭窄的多普勒超声诊断(一) 【关键词】肺动脉口狭窄多普勒超声 病因病理] 肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣膜、肺动脉瓣下(漏斗部)和肺动脉瓣上狭窄，总发病率约占先心病的12％～18%。其中以瓣膜型狭窄最多见，约占75%，此型为胚胎发育中、晚期3个瓣叶融合而成，形成纤维性的圆隆状，凸向肺动脉，中心留一小孔。瓣膜型狭窄由于高速血流冲击肺动脉或肺动脉本身发育缺陷，常使肺动脉有明显的狭窄后扩张。肺动脉瓣下狭窄约占15％，主要为漏斗部肌肉增厚形成长而窄的通道，亦可为隔膜型，即在漏斗部局部有一纤维性隔膜将整个漏斗部或漏斗部的一部分与右心室隔开形成右心室双腔，或称第3心室。肺动脉瓣上狭窄最少见，表现为肺动脉主干或分支有不同程度的狭窄，常与法洛四联症合并存在。正常肺动脉瓣口的平均面积约3.0cm2，收缩期右心室收缩压与肺动脉收缩压之间无明显的压力阶差，故在无肺动脉口狭窄的情况下，可用右心室收缩压代替肺动脉收缩压。当肺动脉瓣口面积减小到正常瓣口面积的1/2左右时，右心室和肺动脉之间出现明显的压力阶差。此时右心室收缩期排血受阻，压力增高。为了克服狭窄产生的阻力，维持正常的右心排血量，右心室发生代偿性肥厚，长此，右心房压力亦增高。若有卵圆孔未闭或合并房间隔缺损，则产生房水平右向左分流，出现发绀，称为法洛三联症。轻度肺动脉瓣狭窄时，右心室收缩压＜75mmHg，右心室收缩压与肺动脉收缩压之间的峰间压差＜50mmHg；中度肺动脉瓣狭窄时，右心室收缩压为75～100mmHg，峰间压差为50～79mmHg；重度肺动脉瓣狭窄时，右心室收缩压＞100mmHg，峰间压差≥80mmHg。 二维图像] 观察肺动脉口狭窄的二维图像主要采用主动脉根部短轴切面，显示肺动脉主干长轴及左右肺动脉近端。有局部放大功能的仪器尽可能采用局部放大切面以更清晰地显示肺动脉瓣结构。各型二维图像特点和共同特点分述如下。 (1)瓣膜型肺动脉狭窄肺动脉瓣呈明显增厚，回声增强，可一叶过长，有粘连，开放幅度受限，收缩期瓣叶呈圆顶帐篷状凸入肺动脉，瓣叶不能开放到边与肺动脉壁平行贴近，而是悬于肺动脉中，有时只显示一个瓣叶。 (2)瓣下型肺动脉狭窄①漏斗部肌性狭窄则显示为右心室流出道变窄，前壁和室上嵴明显增厚，近瓣环处室壁局部可呈唇状增厚突出流出道，使血流受阻，右心室流出道腔可仅有3～5mm；②膜性狭窄则在主动脉根部短轴室上嵴处可见细线状回声光带横跨在右心室流出道内，光带上有大小不等的回声中断区。(3)瓣上型肺动脉狭窄可表现为主干狭窄或左右肺动脉等分支狭窄，也可表现为瓣上膜性狭窄，瓣环上的主肺动脉内可见横跨着的粗糙的条索状强回声，光带中央有大小不一的失落区。
先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术_高伟
先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术 发布: 2005-4-13 00:00 | 作者: 高伟李筠武育蓉 先天性肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)是右心室流出道梗阻的疾病，是较为常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病发病率的8%。根据狭窄的部位可分为瓣膜部、漏斗部、肺动脉干及分支狭窄，单纯的右室流出道梗阻以肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis)最为多见，约占80~90%。漏斗部肺动脉狭窄(infundibular pulmonary stenosis)极为少见。为了防止右心室流出道梗阻的进一步加重、右心室的进行性肥厚及继发性的右心功能的衰竭，需要对轻度以上的右室流出道梗阻的患者进行治疗，经皮球囊肺动脉成形术（percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV）及晚近发展的血管内支架（stent）技术成为目前治疗单纯右心室流出道梗阻的首选方法。 一、先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术 （一）概述 正常的肺动脉瓣为三个半月瓣，在瓣叶交界处完全分隔，瓣叶和右室漏斗部肌肉相连接。典型的肺动脉瓣狭窄大部分可见完整的瓣叶结构及交界，但交界处粘连融合，瓣叶增厚，形成向心性或偏心性空洞样狭窄，儿童瓣膜柔软，活动度较好，在心脏收缩期呈“穹隆状”凸向肺动脉，肺动脉明显扩张；成人瓣膜增厚钙化明显，活动度差。通常根据右心室收缩压及右心室与肺动脉之间的收缩压的压差，将肺动脉瓣狭窄分为轻度、中度及重度。轻度狭窄，右心室收缩压%26lt;50mmHg，右心室与肺动脉间收缩压压 差%26lt;35~40mmHg ；中度狭窄，右心室收缩压≤100mmHg，压差≤80mmHg ；重度狭窄，右心室收缩压%26gt;100mmHg，压差%26gt;80mmHg。临床上，轻者可无症状，活动亦不受限制，仅在体检时发现杂音。重症者在新生儿及婴儿期即出现症状，包
ESC 指南：肺动脉高压诊疗(中文版)
ＥSＣ2０１５指南：肺动脉高压诊疗(中文版） 肺动脉高压(pｕlmoｎａｒy hｙpeｒtension，PH)指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症,还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为:海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 2５mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： １.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程,并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类,并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2．指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3.指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性,推荐用于确诊PAH 和CTEPH的右心室导管检查,应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（ＲHＣ）的若干意见 １. 建议使用ＲHＣ确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。(I，Ｃ） 2.对于肺动脉高压的患者,建议在专业的医疗中心行RHC治疗，毕竟其有一定的技术要求,而且可能导致严重并发症。（Ｉ，B） 3. 建议根据ＲHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa,C） 4.对于先天性心脏分流,建议行RHC检查，以协助确定治疗方案。(I,C） ５. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起,而且考虑行器官移植治疗的话,建议行ＲHC 检查。（I，C) 6. 如果肺动脉楔压结果不满意,可以考虑行RＨC 检查，以明确左心舒张末期压力。（II ａ，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者,建议行ＲHＣ检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。(IIb，C） 8. 建议使用RＨC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，Ｃ） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（Ｉ,C) 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压,建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CＣB)。(I,C）