系膜增生性肾小球肾炎-病理学精品PPT教学课件

1,25
(低浓度）（OH）2D3
基质成分 硫酸类肝素
系膜细胞增殖反应
（
刺激，
抑制）
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细胞因子 IL1、IL6、IL8、 EGF、PDGF\ IGF1、TGF、 CSF、FGF、TNF 内皮素
生物活性酯 PGE2、PGI2 TXA2、PGF2、 PAF
活性氧 一氧化氮
凝血及纤溶因子 组织因子 tPA、PAI1
轻度：每个系膜区系膜细胞3~5个
重度：每个系膜区系膜细胞5个以上
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定义
正常情况下系膜区宽度不超过毛细血管 直径（外周袢毛细血管）
系膜增生
轻度：增生的系膜组织对肾小球毛细血管无明 显影响。系膜区宽度不超过毛细血管直 径，病变呈节段分布
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定义
中度：又称轴性增生，增生的系膜组织对肾小 球毛细血管袢有一定的压迫现象，系膜 区宽度略超过毛细血管直径，病变呈弥 漫性分布
见于原发及继发膜增生性肾小球肾炎、
重度系膜增生性肾小球肾炎和毛细血管 内增生性肾小球肾炎
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肾小球系膜功能
对肾小球毛细血管袢支持和保护作用， 如血管周细胞
血浆大分子的转运通道：系膜通道、系 膜细胞吞噬和清除
收缩与舒张，调节肾小球毛细血管血流 量、调节肾小球滤过功能与系膜通道
基质成分 胶原I、III、IV、V 纤连蛋白、 层粘连蛋白 硫酸软骨素 类肝素及肤质
粘附糖蛋白 ICAM-1
酶 蛋白酶 胶原酶
系膜细胞产生的炎症介质及基质
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系膜细胞
系膜增生是增殖性肾炎中最常见的病理 表现
肾小球系膜细胞在肾炎炎症中处于中心 地位
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临床表现
ARF
0
HBP伴蛋白尿
9
15.79
HBP伴镜下血尿
4
7.01
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临床表现
系膜增生性肾炎患者临床症候群
临床症候群
北京(%) 广州(%)
无症蛋白尿和/或血尿 48.0
见于急性肾小管坏死、急性间质性肾炎 及各种肾小球疾病导致的肾病综合症
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系膜基质增多
不仅可用PAS染色显示，PASM染色也有 嗜银纤维
原发性及继发性系膜增生性肾小球肾炎 晚期，原来增生的系膜细胞被系膜基质 所取代
肝病性肾小球硬化症及弥漫性肾小球系 膜硬化症（法国型先天性肾病综合症）， 主要显示系膜基质增多
具Fc受体与C3b受体，参与免疫反应
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肾小球系膜功能
产生多种细胞因子，通过自分泌及旁分 泌途径参与肾小球炎症反应
产生多种细胞外基质（胶原、非胶原糖 蛋白及蛋白聚糖），参与GBM的修复和 更新，在病变情况下导致肾小球硬化
部分系膜细胞在特定的条件下可以产生 肾素
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系膜基质增加
非细胞增生性系膜增宽 细胞增生性系膜增宽 肾小球毛细血管袢分叶
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非细胞增生性系膜增宽
系膜区增宽，但细胞数不多 系膜区水肿 系膜基质增多 系膜区特殊蛋白质沉积
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系膜区水肿
仅表现为轻度增生，PAS染色系膜区呈浅 粉色，PASM无明显变化
发病率：我国占原发性肾病综合症的20~ 34%，国外仅占10%
性别与年龄：男性多于女性，多见于年 龄较大的儿童及年青人
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临床表现
57例系膜增生性肾炎患者临床症候群
临床症候群
N
%
蛋白尿
18
31.58
镜下血尿
11
19.30
肾炎综合症
1
1.75
肾病综合症
1
1.75
肉眼血尿
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22.81
见于原发与继发毛细血管内增生性肾小 球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、膜增 生性肾小球肾炎
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肾小球毛细血管袢分叶
正常由5~8个毛细血管小叶组成，切片显 示均匀分布的毛细血管团
系膜细胞与基质大量增生时
一方面：系膜组织增生而形成的实质性 结构
另一方面受挤压的毛细血管丛萎陷，因 而出现分叶结构
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活性氧 过氧化氢
其他 肝脏生长因子
血管活性胺 组织胺 5-羟色胺 儿茶酚胺
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血管活性肽 血管紧张素II 加压素 内皮素
系膜细胞收缩效应
血管活性脂 血栓素A2 白三烯D4 血小板活化因子
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生物活性酯 PGF2、LTD4、 TXA2(静止期细胞） PAF
血管活性肽 内皮素、 加压素、 缓激肽、 脂多糖
系膜增生性肾小球肾炎
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定义
病理诊断，表现为系膜细胞增生、系膜 基质增多
系膜增生性肾小球肾炎：具上述病理改 变，除外其它肾脏病变
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定义
系膜细胞增生：标准2~3m切片上，正 常肾小球一个毛细血管袢系膜区小于或 不超过2个系膜细胞。每个肾小球系膜区 细胞数大于3个为系膜细胞增生
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伴系膜增生性病变的肾小球肾炎 或肾病变
急性感染后肾小球肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病
弥漫硬化性糖尿病肾病 结节性糖尿病肾病
轻链和重链沉积病
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分类
病变部位 局灶性 弥漫性
免疫病理 IgA沉积为主－IgA肾病 IgG或IgM沉积或无免疫复全物沉积 －非IgA系膜增生性肾炎
免疫复合物 补体
生物活性酯
PGE2 PGI2 TXA2(增殖期细胞）
细胞因子
IL1、IL6、EGF、FGF、 PDGF、IGF1、TGF、 TGF(低浓度）、TNF
基质成分
粘附
胶原I、III、IV、 糖蛋白
纤连蛋白、
层粘连蛋白
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细胞因子 TGF（高ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ度） IF
低密度脂
一氧化氮 肝素
蛋白
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系膜区特殊蛋白质沉积
各种特殊蛋白质在系膜区沉积，致系膜 基质增多，甚至出现肾小球硬化
肾淀粉样变、肾小球硬化症、糖尿病肾 小球硬化症以及骨髓瘤肾小球硬化症
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细胞增生性系膜增宽
免疫复合物及其它损伤因子均可致系膜 增生
早期以系膜细胞增生为主，后期伴系膜 基质增多
重度：又称全系膜性或结节性系膜增生，增生 的系膜组织对肾毛细血管袢有严重的压 迫和破坏，管腔狭窄或闭锁。出现结节 状或团块状实变区，病变弥漫性分布， 节段加重。常伴肾小囊粘连
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伴系膜增生性病变的肾小球肾炎 或肾病变
IgA肾病 轻度改变肾病综合症
IgM肾病 非IgA系膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 新月体肾炎