12例系统性红斑狼疮并发非肝硬化性门脉高压患者的临床特点
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【 Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓꎬ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｓｔｒａｔｅｇｙꎬ ａｎｄ ｏｕｔｃｏｍｅ ｏｆ ｎｏｎ￣ｃｉｒｒｈｏｔｉｃ ｐｏｒｔａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｉｎ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ ( ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ ) ꎬ ａｉｍｉｎｇ ｔｏ ｉｍｐｒｏｖｅ ｔｈｅ ｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇ ｏｆ ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ. Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａ ｏｆ １２ ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ ｐａｔｉｅｎｔｓ ａｄｍｉｔｔｅｄ ｔｏ Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｏｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｉｎ １９９６ ｔｏ ２０１３ ｗｅｒｅ ｓｕｍｍａｒｉｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ. Ｔｈｅｉｒ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓꎬ ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ ｒｅｓｕｌｔｓꎬ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ａｎｄ ｔｈｅｉｒ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｗｅｒｅ ｃｏｍｐａｒｅｄ ｗｉｔｈ ３１ ＳＬＥ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈｏｕｔ ＮＣＰＨꎬ ｗｈｏ ｗｅｒｅ ａｄｍｉｔｔｅｄ ｔｏ ｔｈｅ ｈｏｓｐｉｔａｌ ｄｕｒｉｎｇ ｔｈｅ ｓａｍｅ ｐｅｒｉｏｄ. Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ｉｎ ＮＣＰＨ￣ＳＬＥ ｇｒｏｕｐ ｗｅｒｅ ｆｅｗｅｒ ｔｈａｎ ｔｈｏｓｅ ｉｎ ｔｈｅ ｃｏｎｔｒｏｌ ｇｒｏｕｐ ( ０％ ｖｓ. ２９％ ꎬ Ｐ ＝ ０������ ０３６) . Ｗｈｉｌｅ ｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ ｉｎ ＮＣＰＨ￣ＳＬＥ ｇｒｏｕｐ ｗａｓ ｍｏｒｅ ｔｈａｎ ｔｈａｔ ｉｎ ｔｈｅ ｃｏｎｔｒｏｌ ｇｒｏｕｐ ( ９１������ ７％ ｖｓ. ２５������ ８％ ꎬ Ｐ< ０������ ００１) . Ｔｈｅｒｅ ｗａｓ ｎｏ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ ｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅ ｉｎ ｔｈｅ ｒａｔｅｓ ｏｆ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ａｎｔｉｂｏｄｙ ｂｅ￣ ｔｗｅｅｎ ｔｈｅ ｔｗｏ ｇｒｏｕｐｓ ( Ｐ> ０������ ０５) . Ｔｗｅｌｖｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｇｉｖｅｎ ｍｅｄｉｕｍ ｔｏ ｈｉｇｈ ｄｏｓｅ ｏｆ ｓｔｅｒｏｉｄｓ ａｎｄ ｅｉｇｈｔ ｐａ￣ ｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｇｉｖｅｎ ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓａｎｔ ｔｈｅｒａｐｙ. Ｔｈｅ ｈｅｍｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ ｏｆ ｆｉｖｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗａｓ ｒｅｌｉｅｖｅｄ ａｆｔｅｒ ｓｐｌｅ￣ ｎｅｃｔｏｍｙ. Ａｎｄ ｔｗｏ ｐａｔｉｅｎｔｓ ａｌｓｏ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｐｏｒｔｏａｚｙｇｏｕｓ ｄｅｖａｓｃｕｌａｒｉｚａｔｉｏｎ ｗｈｉｃｈ ｒｅｍｉｔｔｅｄ ｔｈｅｉｒ ｅｓｏｐｈａｇｅａｌ ａｎｄ ｇａｓｔｒｉｃ ｖａｒｉｃｅｓ. Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ Ｔｈｅ ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ ｏｆ ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ ｉｓ ｕｎｃｌｅａｒ. Ｔｈｅ ｅｆｆｅｃｔｓ ｏｆ ｓｔｅｒｉｏｄｓ ａｎｄ
ＤＯＩ:１０������ ３９６９∕ｊ������ ｉｓｓｎ������ １６７３￣８７ຫໍສະໝຸດ Baidu５������ ２０１８������ ０３������ ００６
【 摘要】 目的 分析系统性红斑狼疮并发非肝硬化性门脉高压 ( ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ) 患者的临床特点、 治疗方法及其临床结局ꎬ 以提高对 ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ 的认识ꎮ 方法 对 １９９６－２０１３ 年在北京协和医院住院治 疗的 １２ 例 ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ 患者的临床资料进行回顾性分析ꎬ 主要评估患者的临床表现、 实验室检查、 治 疗方法及结局ꎬ 并与同期在北京协和医院住院治疗的 ３１ 例无门脉高压 ( ＰＨＴ) ＳＬＥ 患者的临床资料 进行比较ꎮ 结果 ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ 患者神经系统受累比例明显低于对照组 ( ０％ ｖｓ������ ２９％) ꎬ 血小板减少比 例明显高于对照组 (９１������ ７％ ｖｓ������ ２５������ ８％) ꎬ 差异均有统计学意义 ( Ｐ ＝ ０������ ０３６ꎬ Ｐ<０������ ００１) ꎻ 两组患者抗 体反应阳性比例比较差异无统计学意义 ( 均 Ｐ> ０������ ０５) ꎮ １２ 例患者采用中、 大剂量糖皮质激素药物治 疗ꎬ ８ 例采用糖皮质激素联合免疫抑制剂疗法ꎮ ５ 例患者行脾脏切除术ꎬ 术后血常规恢复正常ꎬ 其中 ２ 例同时行门脉断流术ꎬ 患者食管胃底静脉曲张症状减轻ꎮ 结论 ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ 的原因尚不清楚ꎮ 糖皮质 激素和免疫抑制剂治疗对改善 ＰＨＴ 效果不显著ꎮ ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ 患者的预后多与 ＰＨＴ 并发症有关ꎬ 治疗 ＰＨＴ 可改善患者的临床症状ꎮ
【关键词】 系统性红斑狼疮ꎻ 门脉高压ꎬ 非肝硬化性ꎻ 食管胃底静脉曲张ꎻ 门脉断流术
Ｃｌｉｎｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ ｗｉｔｈ ｎｏｎ￣ｃｉｒｒｈｏｔｉｃ ｐｏｒｔａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎ￣ ｓｉｏｎ ＨＵ Ｒｏｎｇ￣ｒｏｎｇꎬ ＺＨＡＮＧ Ｓｈａｎｇ￣ｚｈｕꎬ ＬＩ Ｍｅｎｇ￣ｔａｏꎬ ＺＨＡＯ Ｙａｎꎬ ＺＨＡＮＧ Ｆｅｎｇ￣ｃｈｕｎꎬ ＺＥＮＧ Ｘｉａｏ￣ｆｅｎｇ
Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｅｐｈｒｏｌｏｇｙ ( ＨＵ ＲＲ) ꎬ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ ａｎｄ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｙ ( ＺＨＡＮＧ ＳＺꎬ ＬＩ ＭＴꎬ ＺＨＡＯ Ｙꎬ ＺＨＡＮＧ ＦＣꎬ ＺＥＮＧ ＸＦ) ꎬ Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｏｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ Ｈｏｓｐｉｔａｌꎬ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ａｃａｄｅｍｙ ｏｆ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅ ＆ Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｏｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅꎬ Ｂｅｉｊｉｎｇ １００７３０ꎬ Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ: ＺＨＡＮＧ Ｓｈａｎｇ￣ｚｈｕꎬ Ｅ￣ｍａｉｌ: ｉｒｅｎｅｚｈａｎｇｐｕｍｃｈ＠ ｓｉｎａ.ｃｏｍ
中华临床免疫和变态反应杂志 ２０１８ 年 ６ 月第 １２ 卷第 ３ 期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ａｌｌｅｒｇｙ Ｃｌｉｎ Ｉｍｍｕｎｏｌꎬ Ｊｕｎｅ ２０１８ꎬ Ｖｏｌ.１２. Ｎｏ ３
２８９
������论著������
１２ 例系统性红斑狼疮并发非肝硬化性门脉 高压患者的临床特点
胡蓉蓉ꎬ 张上珠ꎬ 李梦涛ꎬ 赵 岩ꎬ 张奉春ꎬ 曾小峰 作者单位: １００７３０ 北京ꎬ 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院肾内科 (胡蓉蓉)ꎬ 风湿免疫科 风湿免疫病学教育部重点实验室 (张上珠、 李梦涛、 赵岩、 张奉春、 曾小峰) 通信作者: 张上珠ꎬ Ｅ￣ｍａｉｌ: ｉｒｅｎｅｚｈａｎｇｐｕｍｃｈ＠ ｓｉｎａ.ｃｏｍ
ＤＯＩ:１０������ ３９６９∕ｊ������ ｉｓｓｎ������ １６７３￣８７ຫໍສະໝຸດ Baidu５������ ２０１８������ ０３������ ００６
【 摘要】 目的 分析系统性红斑狼疮并发非肝硬化性门脉高压 ( ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ) 患者的临床特点、 治疗方法及其临床结局ꎬ 以提高对 ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ 的认识ꎮ 方法 对 １９９６－２０１３ 年在北京协和医院住院治 疗的 １２ 例 ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ 患者的临床资料进行回顾性分析ꎬ 主要评估患者的临床表现、 实验室检查、 治 疗方法及结局ꎬ 并与同期在北京协和医院住院治疗的 ３１ 例无门脉高压 ( ＰＨＴ) ＳＬＥ 患者的临床资料 进行比较ꎮ 结果 ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ 患者神经系统受累比例明显低于对照组 ( ０％ ｖｓ������ ２９％) ꎬ 血小板减少比 例明显高于对照组 (９１������ ７％ ｖｓ������ ２５������ ８％) ꎬ 差异均有统计学意义 ( Ｐ ＝ ０������ ０３６ꎬ Ｐ<０������ ００１) ꎻ 两组患者抗 体反应阳性比例比较差异无统计学意义 ( 均 Ｐ> ０������ ０５) ꎮ １２ 例患者采用中、 大剂量糖皮质激素药物治 疗ꎬ ８ 例采用糖皮质激素联合免疫抑制剂疗法ꎮ ５ 例患者行脾脏切除术ꎬ 术后血常规恢复正常ꎬ 其中 ２ 例同时行门脉断流术ꎬ 患者食管胃底静脉曲张症状减轻ꎮ 结论 ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ 的原因尚不清楚ꎮ 糖皮质 激素和免疫抑制剂治疗对改善 ＰＨＴ 效果不显著ꎮ ＳＬＥ￣ＮＣＰＨ 患者的预后多与 ＰＨＴ 并发症有关ꎬ 治疗 ＰＨＴ 可改善患者的临床症状ꎮ
【关键词】 系统性红斑狼疮ꎻ 门脉高压ꎬ 非肝硬化性ꎻ 食管胃底静脉曲张ꎻ 门脉断流术
Ｃｌｉｎｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ ｗｉｔｈ ｎｏｎ￣ｃｉｒｒｈｏｔｉｃ ｐｏｒｔａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎ￣ ｓｉｏｎ ＨＵ Ｒｏｎｇ￣ｒｏｎｇꎬ ＺＨＡＮＧ Ｓｈａｎｇ￣ｚｈｕꎬ ＬＩ Ｍｅｎｇ￣ｔａｏꎬ ＺＨＡＯ Ｙａｎꎬ ＺＨＡＮＧ Ｆｅｎｇ￣ｃｈｕｎꎬ ＺＥＮＧ Ｘｉａｏ￣ｆｅｎｇ
Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｅｐｈｒｏｌｏｇｙ ( ＨＵ ＲＲ) ꎬ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ ａｎｄ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｙ ( ＺＨＡＮＧ ＳＺꎬ ＬＩ ＭＴꎬ ＺＨＡＯ Ｙꎬ ＺＨＡＮＧ ＦＣꎬ ＺＥＮＧ ＸＦ) ꎬ Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｏｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ Ｈｏｓｐｉｔａｌꎬ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ａｃａｄｅｍｙ ｏｆ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅ ＆ Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｏｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅꎬ Ｂｅｉｊｉｎｇ １００７３０ꎬ Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ: ＺＨＡＮＧ Ｓｈａｎｇ￣ｚｈｕꎬ Ｅ￣ｍａｉｌ: ｉｒｅｎｅｚｈａｎｇｐｕｍｃｈ＠ ｓｉｎａ.ｃｏｍ
中华临床免疫和变态反应杂志 ２０１８ 年 ６ 月第 １２ 卷第 ３ 期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ａｌｌｅｒｇｙ Ｃｌｉｎ Ｉｍｍｕｎｏｌꎬ Ｊｕｎｅ ２０１８ꎬ Ｖｏｌ.１２. Ｎｏ ３
２８９
������论著������
１２ 例系统性红斑狼疮并发非肝硬化性门脉 高压患者的临床特点
胡蓉蓉ꎬ 张上珠ꎬ 李梦涛ꎬ 赵 岩ꎬ 张奉春ꎬ 曾小峰 作者单位: １００７３０ 北京ꎬ 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院肾内科 (胡蓉蓉)ꎬ 风湿免疫科 风湿免疫病学教育部重点实验室 (张上珠、 李梦涛、 赵岩、 张奉春、 曾小峰) 通信作者: 张上珠ꎬ Ｅ￣ｍａｉｌ: ｉｒｅｎｅｚｈａｎｇｐｕｍｃｈ＠ ｓｉｎａ.ｃｏｍ