川崎病诊断治疗新进展
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川崎病诊断治疗新进展
病因及发病机制
1. 目前并不清楚 2. 可能与以下一些因素相关: a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）
均可能引起，但缺乏直接证据证明。 b. 免疫激活及细胞因子:KD急性期出现免疫紊乱，包括明 显细胞因子瀑布和血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍 和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造成血管 壁损伤。 c. 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病 率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。
临床表现
（一）发热
• 100%患者 • >39℃，典型为稽留热和弛张热 • 热程10-14天.至少>5天 • 如果不治疗平均热程11天 • 可有体温退后1-2天复升,或3次反复.
川崎病诊断治疗新进展
临床表现
（二）眼结膜炎
• 89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内 出现，球结膜充血重于睑结膜充血。 • 无水肿及分泌物。 • 1-2周消退，自限性。
川崎病诊断治疗新进展
临床表现
（三）口腔黏膜病变
• 发病后24-48小时出现 • 持续9-12天 • 与眼充血时间相近 • 草莓舌 • 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂
川崎病诊断治疗新进展
川崎病诊断治疗新进展
临床表现
（四）四肢变化
•急性期：手足末梢出现红斑，硬ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ •恢复期：指趾端脱屑
川崎病诊断治疗新进展
川崎病诊断治疗新进展
川崎病诊断治疗新进展
概述
川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一 种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损 和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎 综合征。
川崎病诊断治疗新进展
概述
该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次 报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。
川崎病诊断治疗新进展
流行病学：各国家地区发病率情况
日本(2007)：184.6/100,100 韩国(2000-04):73.7-95.5/100,100 台湾:69/100,100 香港(2007):53/100,100 上海(2002):16.2-36.8/100,000 北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000 美国(白人):9.1/100,100
川崎病诊断治疗新进展
临床表现
• 急性起病 • 好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上 • 男孩多见（男:女约2-3:1） • 临床表现比较复杂，病情轻重相差很大
川崎病诊断治疗新进展
临床表现
• 发热 • 眼结膜炎 • 口腔黏膜病变 • 四肢变化 • 多形性皮疹 • 颈部淋巴结肿大
川崎病诊断治疗新进展
• 心肌炎：<50％（心脏炎不严重，不易发现） • 心包炎：30％ • 冠状动脉瘤：15－20％ • 心肌梗死：极为少见
川崎病诊断治疗新进展
实验室检查
（一）血液相关检查
• 白细胞增高，以中性为主
• ESR & CRP升高 • 贫血，血小板升高 • 低钠血症 • 低白蛋白血症 • 转氨酶升高 •发病7天如果血小板及ESR、CRP正常，可基本排 除KD
川崎病诊断治疗新进展
多形性红色皮疹
川崎病诊断治疗新进展
临床表现
（六）颈部淋巴结肿大
• 70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天 • 颈淋巴结肿大1.5cm以上 • 多单侧发生 • 非化脓性，触痛不明显 • 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”
川崎病诊断治疗新进展
其他临床表现－多器官侵犯
实验室检查
（五）动脉造影
川崎病诊断治疗新进展
急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
川崎病诊断治疗新进展
恢复期：指趾端脱屑
川崎病诊断治疗新进展
临床表现
（五）多形性皮疹
• 发热后数天,于手足硬肿周期出现 • 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小
脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 • 全身性分布 • 持续5-7天 • 卡介苗接种处红斑硬结
川崎病诊断治疗新进展
实验室检查
（二）心电图
窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS 低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常
川崎病诊断治疗新进展
实验室检查
（三）X光
常常不具特异性；急性期有一过 性心 脏扩大 。（发生率约为20%）
川崎病诊断治疗新进展
实验室检查
（四）CT扫描
川崎病诊断治疗新进展
Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneoacrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)
川崎病诊断治疗新进展
概述
自首次报告30余年来世界各地均有报道，目 前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由 于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风 湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。
川崎病诊断治疗新进展
流行病学
KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新 近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同 国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩 国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美 国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽 相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升 趋势。
• 消化系统:1/3-1/4急性期 • 泌尿系统:1/3急性期 • 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 • 中枢神经系统:15%急性期 • 心血管系统：1/2急性期及亚急性期
川崎病诊断治疗新进展
其他临床表现
（一）消化系统
• 腹痛、腹泻，偶有恶心 • 肝细胞侵犯：10-20% • 轻度黄疸及转氨酶升高 • 胆囊肿痛：10%
川崎病诊断治疗新进展
其他临床表现
（二）泌尿系统
• 蛋白尿 • 非特异性尿道炎 • 无菌性脓尿
川崎病诊断治疗新进展
其他临床表现
（三）骨骼肌肉系统
关节炎、关节疼痛，多大关节受累
（四）中枢神经系统
无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断
川崎病诊断治疗新进展
其他临床表现
（五）心血管系统（决定该病病死率的主要原因）
病因及发病机制
1. 目前并不清楚 2. 可能与以下一些因素相关: a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）
均可能引起，但缺乏直接证据证明。 b. 免疫激活及细胞因子:KD急性期出现免疫紊乱，包括明 显细胞因子瀑布和血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍 和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造成血管 壁损伤。 c. 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病 率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。
临床表现
（一）发热
• 100%患者 • >39℃，典型为稽留热和弛张热 • 热程10-14天.至少>5天 • 如果不治疗平均热程11天 • 可有体温退后1-2天复升,或3次反复.
川崎病诊断治疗新进展
临床表现
（二）眼结膜炎
• 89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内 出现，球结膜充血重于睑结膜充血。 • 无水肿及分泌物。 • 1-2周消退，自限性。
川崎病诊断治疗新进展
临床表现
（三）口腔黏膜病变
• 发病后24-48小时出现 • 持续9-12天 • 与眼充血时间相近 • 草莓舌 • 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂
川崎病诊断治疗新进展
川崎病诊断治疗新进展
临床表现
（四）四肢变化
•急性期：手足末梢出现红斑，硬ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ •恢复期：指趾端脱屑
川崎病诊断治疗新进展
川崎病诊断治疗新进展
川崎病诊断治疗新进展
概述
川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一 种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损 和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎 综合征。
川崎病诊断治疗新进展
概述
该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次 报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。
川崎病诊断治疗新进展
流行病学：各国家地区发病率情况
日本(2007)：184.6/100,100 韩国(2000-04):73.7-95.5/100,100 台湾:69/100,100 香港(2007):53/100,100 上海(2002):16.2-36.8/100,000 北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000 美国(白人):9.1/100,100
川崎病诊断治疗新进展
临床表现
• 急性起病 • 好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上 • 男孩多见（男:女约2-3:1） • 临床表现比较复杂，病情轻重相差很大
川崎病诊断治疗新进展
临床表现
• 发热 • 眼结膜炎 • 口腔黏膜病变 • 四肢变化 • 多形性皮疹 • 颈部淋巴结肿大
川崎病诊断治疗新进展
• 心肌炎：<50％（心脏炎不严重，不易发现） • 心包炎：30％ • 冠状动脉瘤：15－20％ • 心肌梗死：极为少见
川崎病诊断治疗新进展
实验室检查
（一）血液相关检查
• 白细胞增高，以中性为主
• ESR & CRP升高 • 贫血，血小板升高 • 低钠血症 • 低白蛋白血症 • 转氨酶升高 •发病7天如果血小板及ESR、CRP正常，可基本排 除KD
川崎病诊断治疗新进展
多形性红色皮疹
川崎病诊断治疗新进展
临床表现
（六）颈部淋巴结肿大
• 70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天 • 颈淋巴结肿大1.5cm以上 • 多单侧发生 • 非化脓性，触痛不明显 • 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”
川崎病诊断治疗新进展
其他临床表现－多器官侵犯
实验室检查
（五）动脉造影
川崎病诊断治疗新进展
急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
川崎病诊断治疗新进展
恢复期：指趾端脱屑
川崎病诊断治疗新进展
临床表现
（五）多形性皮疹
• 发热后数天,于手足硬肿周期出现 • 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小
脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 • 全身性分布 • 持续5-7天 • 卡介苗接种处红斑硬结
川崎病诊断治疗新进展
实验室检查
（二）心电图
窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS 低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常
川崎病诊断治疗新进展
实验室检查
（三）X光
常常不具特异性；急性期有一过 性心 脏扩大 。（发生率约为20%）
川崎病诊断治疗新进展
实验室检查
（四）CT扫描
川崎病诊断治疗新进展
Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneoacrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)
川崎病诊断治疗新进展
概述
自首次报告30余年来世界各地均有报道，目 前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由 于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风 湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。
川崎病诊断治疗新进展
流行病学
KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新 近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同 国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩 国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美 国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽 相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升 趋势。
• 消化系统:1/3-1/4急性期 • 泌尿系统:1/3急性期 • 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 • 中枢神经系统:15%急性期 • 心血管系统：1/2急性期及亚急性期
川崎病诊断治疗新进展
其他临床表现
（一）消化系统
• 腹痛、腹泻，偶有恶心 • 肝细胞侵犯：10-20% • 轻度黄疸及转氨酶升高 • 胆囊肿痛：10%
川崎病诊断治疗新进展
其他临床表现
（二）泌尿系统
• 蛋白尿 • 非特异性尿道炎 • 无菌性脓尿
川崎病诊断治疗新进展
其他临床表现
（三）骨骼肌肉系统
关节炎、关节疼痛，多大关节受累
（四）中枢神经系统
无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断
川崎病诊断治疗新进展
其他临床表现
（五）心血管系统（决定该病病死率的主要原因）