局灶性脑皮质发育不良

FLAIR、T1WI 增强 对 F C D无 更 多信 息 ，只作鉴别诊
断。
2岁 以下儿童 白质发 育不成 熟 ， 可能在正 常脑 白质 内显示 斑 片状 F L A I R高信号 , 对 2 岁 以下 儿童 白质 内 F L A I R异 常信 号的判定 应 慎重 。
F L A I R 检 出皮 层、皮 层 下及 脑 室 周 围 轻 微的信 号异 常 。
放 疗 可 损 伤 D NA从 而增 加神 经节 神经胶 质瘤 恶 变 的 危险 。
神 经 节神 经 胶质 瘤最 多见 于儿 童和 3 O 岁 以下 成人 。 临床 表 现取 决 于肿 瘤 所在 部 位 ， 癫痫最 常见.
外科 手术 预 后较 好 神经 节神 经 胶 质 瘤 的影 像 学 无特 异 性 ， 病 灶可 呈低 或高 密度 、 囊性 或 实体 、 有 或无 强 化 、 有 或 无水 肿 占位效 应 ， 部 分病 例 可见钙 化 。
节细胞胶质瘤
F C D是一 种 局部皮 层结 构 的发 育异 常 ，与节 细胞胶 质 瘤具 有 相 似 的 病 理 特征 ， 是 难 治性 癫痫 的重要 病 因之 一 。F C D与 节 细 胞胶 质瘤 常共 存 ， 且病 变 隐 匿 ， 常 规 M R I 检查 易 忽 略 ， 故 癫 痫 控 制 不佳 可能 与 F C D未 切 除或切 除不 彻底 有关 。
蛛网膜下腔或侧脑室扩大。
局限性脑皮质增厚
皮质增厚可以单独存 在或与灰白质分界模 糊、皮质下异常信号 同时出现。
使用薄层扫描能明显 提高脑皮质增厚的检 出率。
灰白质分界模糊
灰白质分界模糊是 FCD与 T2WI白质内 异常信号可并存。
组织病理学检查显示 白质内出现异位神经 元、异常神经胶质细 胞、髓鞘形成障碍及 髓鞘化纤维数量减少。
分型
I a型 : 仅结构异常 ( 分 层不良伴或不伴 其他 的轻 度皮质 发育 不 良表 现 ) 。
I b型: 结构异常伴有大型 的或未 成熟 的 神经元，但 没有异 形 的神经元 。
Ⅱa 型 : 结构异常伴有异形神经元, 但 没 有气球样细胞 。
Ⅱb型：结构异常伴有异形神经元 和气球 样细胞 。
局 灶 性脑 皮 质发 育 不 良 （FCD）
福建医科大学附属第一医院 刘颖
FCD( focal cortical dysplasia)
局灶性脑皮质发育不良主要累及大脑皮层的局 灶性脑皮质结构异常和细胞异常的疾病，属于 皮质发育异常的一Taylor等首次提出。 FCD内在致痫性及范围的局限性,手术成为最有
垂直（平行于）于海马长轴的斜 冠状 位 F L A I R 。 有 利于 显示 颞 叶海 马 结 构 ，较 薄 的 层 厚 ( 3 m m) 。
T1WI评价脑沟、脑回形态及皮质厚度，但灰白质 对比度低。
FCD典型的MRI表现
局限性脑皮质增厚 灰白质分界模糊 皮层下白质信号异常 皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近
高信号型：FCD病变可见皮层下高信号，多沿皮层 分布，不出现放射带。
轻微型：FCD异常信号表现轻微，通常表现为病变 皮层稍高信号或等信号。皮层下白质一般没有高信 号。此型FCD一般好发于脑沟底部，影像检查容易 漏诊，在FCD I 型中稍多见。
放射带型
轻微型
高信号型
F C D 的 N A A 峰 轻 度 降 低、
由于 大脑皮 层 的形成 过程是 遵循 由里 向 外 翻 分层 的顺 序 ， 即越 早 产 生 和迁 移的细 胞 ， 其位 置越 深 ， 越 晚 的则 越 靠 近皮 质 表层 ，由此 推断 这 种 表 现可能表明FCD II型发生在皮 层发育 的较早 期 ， 指 出皮 层 发 育 早 期异 常 的细 胞增 殖 可能影 响细胞 的迁 移及 皮 层 结 构 的形 成 ， 这 可 能也 是 白质 内锥形 异 常信号 形成 的原 因
FCD的形成是局部脑皮层的神经元与胶质细胞排列 异常，出现异常神经元和胶质细胞，有不同程度的 脑白质内灰质异位、髓鞘化神经纤维减少及反应性 胶质增生的结果。
也有学者指出有气球样细胞存在的FCD可能是由于 神经元及神经胶质细胞增殖及程序化细胞凋亡的异 常造成。
更多的研究指出，FCD的病理标志是皮质分子层结 构异常(层状结构紊乱、柱状结构紊乱、白质内和/ 或分子层内神经元数目增多)及细胞形态异常(不成 熟神经元、巨大神经元、形态异常神经元或气球样 细胞)。
分型
Ⅲ型： Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc、Ⅲd IIIa:合并海马硬化 IIIb:合并肿瘤 IIIc:合并血管畸形 IIId:合并其他发育病变
好发部位
大约60%的FCD病灶 位于颞叶内。FCDⅠ 型常见于颞叶， FCDⅡ型常见于额叶。 FCD主要局限性地累 及皮质及皮质下区
序列选择
节细胞胶质瘤
中枢 神 经 系统 的 一 种分 化 良好 、 生 长缓慢 的神经 上 皮瘤 ， 由成熟 的神 经节 细胞 和 少量 胶 质细 胞 构 成 ，C D 3 4 阳性表 达 提示其 与神 经 干细胞 发 育异 常有 关 ； 在 中枢 神经系统 的任 何 部 位 均 可 发 生 ， 最 常 见 于 颞叶皮质及皮质下。
基因突变、宫内损伤、围产期事件、出生时 及出生后长时间缺氧或窒息等各种因素均可 能导致FCD的发生；孕期前6个月宫内的有 害因素可导致“严重”的FCD病理(即 FCDⅡ型),而临近生产前后的不良事件可引 起较轻的轻度皮质发育不良（FCDⅠ型
MRS
C h o 峰轻 度 增 高 。
PS:
虽然不同病理亚型的FCD 的MRI 表现有一 定的差异，但可非常相似，仅根据MRI 表 现判断病理类型尚有一定的困难。
部 分 F C D患 者M R I 表现 为正 常 ， 并 且 M R I 表现正 常在 F C D I 型及 Ⅱ型 患 者 中均 存 在 这 表 明 F C D患 者 M R I 表现 正常 与患 者病理 类 型无 明显关 系 ， 可能 与病 灶 的范 围有 关 。
脑沟裂及侧室改变
皮质发育异常邻近区 域皮质体积减小，脑 脊液间隙局限性扩大， 称为皮质浅凹。
皮质上出现浅凹提示 其下方可能伴有皮质 发育异常，所以可作 为寻找FCD病灶的标 记。
信号异常
放射带型：FCD皮层下高信号表现为指向脑室的三 角形或漏斗状，多见于FCD II型中。放射带有时需 要多平面扫描才能显示
鉴别诊断
胚胎 发 育 不 良性 神 经上 皮 瘤（D N E T） 和 节细胞胶 质瘤 是 以皮质病 变 为基础 的肿 瘤性 异 常增殖病变 ， 属 于局 限性皮 质发育 畸形 。
D N E T表 现为 长 T1 、 长 T2 信 号 的多 结节 或假囊 性病 灶 ， 边 缘 清 楚 ， 无 钙 化 、 强 化 及 周 围水 肿改变 。 节 细胞 胶 质 瘤 表 现 为 颞 叶 的 囊 性 伴 钙 化 病灶 ， 可 强化 。
效治疗手段。
组 织 病理 学
(1)皮质结构异常：如层 状结构紊乱、柱状结构紊 乱、白质内和(或)分子层 内神经元数目增多等。
(2)细胞结构异常：出现 巨大神经元、不成熟神经 元、异形神经元和气球样 细胞。
FCD的新分类方法
国际抗癫痫联盟(ILAE) 分类和术语委员会 于2011年又提出了FCD的新分类方法，将 FCD分为Ⅰ型(Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc) 、Ⅱ型(Ⅱa、 Ⅱb) 及Ⅲ型(Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc、Ⅲd)。