运动系统定位诊断

（二）常见的小脑病变临床表现 1、小脑性步态（蹒跚步态） 2、协调运动障碍：闭目难立征 3、共济运动失调：指鼻试验、轮替动作、跟膝胫试验 4、眼球震颤：多为水平性 5、肌张力减低：腱反射弱、钟摆样反射、反击试验(+) 6、言语障碍：暴发式语言
三、运动失调的鉴别诊断
感觉性
小脑性
前庭性
病变部位 末梢神经、神经根、 小脑、脑干（与小脑 前庭及其
(2) 网状脊髓束
同侧
桥脑上部的网状结构
脊髓前角细胞
(3)前庭脊髓束
同侧
前庭外侧核
脊髓前角细胞(与姿势协调有关)
(4)四叠体脊髓束(又称顶盖脊髓束)
视网膜、枕叶皮质 上丘 交叉
听神经 下丘
脊髓前角细胞
三、锥体外系病变的症状
(一)肌张力改变：增高、减低、游走性增强或减低 1、肌张力增强－运动减少综合征(苍白球、黑质损害时) (1)肌张力：呈铅管样或齿轮样强直 (2)运动：减少或少动症 (3)姿势与表情：呈屈曲状态，面具脸，情感易激动 (4)步态：慌张步态 (5)言语：声音低哑，单调，构音困难 (6)震颤：呈静止性震颤，多发生于手、足及头部。震颤 频率为6－10次/秒,随意运动时减弱或消失，睡眠中消失， 情绪激动时加重。
(6)痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)：由于颈部 肌肉的阵挛性或强直性收缩造成的一种头部旋转性姿 势。 (二)不随意运动出现：舞蹈样动作、手足徐动、震颤、 扭转痉挛、痉挛性斜颈等，一般睡眠时停止，情绪激 动时增强。
四、锥体外系与锥体束损害的鉴别诊断
表现
锥体束
肌张力增高的特征 痉挛性(折刀样)
2.皮质脊髓前束： 在下行过程中，大部分纤维经白质前连合逐节
交叉至对侧，止于对侧前角细胞内侧核，少部分 不交叉纤维止于同侧前角细胞内侧核。
支配:躯干肌。
支配： 四肢肌受对侧大脑皮质的支配， 躯干肌受两侧大脑皮质的支配。
◆临床： 一侧皮质脊髓束在锥体交叉以上受
损，主要引起对侧肢体的硬瘫，而对 躯干肌的运动没有明显的影响。
纤维束走行： 下行经放射冠，再经内囊后肢的前部→
中脑的大脑脚底中3/5的外侧部→脑桥的 基底部 →延髓的锥体。
★在锥体下端，约90%的纤维交叉至对侧 形成锥体交叉，交叉后的纤维行于对侧脊 髓外侧索的后部形成皮质脊髓侧束。
★约10%的不交叉纤维行于前索的最内侧 形成皮质脊髓前束。
1.皮质脊髓侧束： 在下行过程中逐节止于脊髓前角细胞外侧核。 支配:四肢肌。
运动系统定位诊断
主要内容
•锥体系病变的定位诊断 •锥体外系病变的定位诊断 •小脑病变的定位诊断
第一节 锥体系病变的 定位诊断
一、运动系统组成Fra Baidu bibliotek
随意运动 运动皮层及锥体束 -- -┑ (上运动神经元) ↓ 锥体外系- ----- -----→下运动神经元-→神经肌肉接头→肌肉
不随意运动 ↑ (脑神经核及脊髓前角细胞) 小脑系 -- ----- ----- ┙
后索、丘脑、顶叶 联络通路）
神经和核
眩晕
无
轻
明显
眼震
无
轻
明显
言语障碍 无
有
无
深感觉障碍 有
无
无
腱反射
减弱或消失
减弱
正常
钟摆样反射 无
有
无
闭目难立征 有
无
有
伴随症状 常有其他感觉障碍 常有肢体共济失调
（二）皮质核束
◆起始细胞： 大脑皮质初级躯体运动区、初级躯
体感觉区头面部投影区的锥体细胞。 ◆纤维束走行：
下行经内囊膝、中脑大脑脚底中 3/5的内侧部，此后与皮质脊髓束伴 行至脑桥和延髓。
◆控制的下运动神经元： 脑神经的躯体运动核和特殊内脏运动核。 大部分纤维：终止于双侧脑神经运动核。 (包括：动眼神经核、滑车神经核、展神
(3)扭转痉挛(torsion spasm)：肢体或躯干以肢体长轴为 中心的徐缓的扭屈转动，其特点为躯干肌、颈项及四肢肌 (近端为主)呈有力的收缩，产生各种扭曲状态，本症可单独 出现或合并手足徐动症。
(4)肌阵挛(clonus)：为一块肌肉或一组肌肉的突然而 迅速的阵挛收缩，间隙性发作，不产生肢体运动，见 于症状对侧的延髓橄榄核与中脑红核病变，以及症状 同侧的小脑齿状核病变。 (5)半身跳跃或一次投掷运动(ballismus)：呈大幅度 的跳跃样运动，限于肢体的一侧，以躯干及肢体近端 为主，见于丘脑底核病变。
（2）旧小脑（蚓部的锥体、悬雍垂和前叶的顶 部）：调节肌张力，抑制肌紧张（通过脊髓）
（3）新小脑（小脑半球）：加强肌紧张，协调 随意运动（通过大脑半球）
二、小脑病变的症状
（一）特点： 功能障碍表现在损害的同侧，运动时发生和加重 蚓部损害：躯体平衡障碍，半球损害：肢体共济失调 急性病损症状较慢性病损显著
二、锥体外系的主要功能
1.是调节肌张力、协调肌肉运动、维持 体态姿势、完成习惯性和节律性的动作 等。
如走路时的双臂自然摆动和某些防御 性反应等。
损伤后不出现瘫痪，而出现肌张力、 肌协调和姿势障碍。
2、通过脊髓的主要锥体外系束
(1) 红核脊髓束
交叉
交叉
小脑齿状核
红核
经小脑上脚
脊髓前角细胞(红核脊髓束 与同侧的小脑功能有关)
经核；三叉神经运动核、面神经核上部 〈支配额肌和眼轮匝肌〉疑核和副神经 核）。
小部分纤维：完全交叉到对侧，终止于： 面神经核下部（主要支配口周围肌）、舌 下神经核。
◆支配： 支配双侧眼外肌、咀嚼肌、面上部表情
肌、咽喉肌、胸锁乳突肌和斜方肌；
支配对侧面下部表情肌和舌肌。
第二节 锥体外系病变的 定位诊断
三、锥体束纤维在中枢神经系中各部位的排列
1、中 央前回： 倒立的 人字形 （下肢、 上肢、 口、面）
2、内囊区：内囊膝部为皮质延髓束，内囊 后肢前2/3为皮质脊髓束
3、大脑脚：中3/5区为锥体束
4、颈髓：从内到外：头→下肢
四、中枢性瘫痪与周围性瘫痪的比较
损害部位
瘫痪范围 肌张力 肌萎缩 肌纤维颤动 反射 病理反射 电变性反应
半球
调节肢体共济运动
髓质：齿状核、栓状核、球核、顶核
结合臂：上脚
小脑脚
脑桥臂：中脚 绳状体：下脚
2、小脑的纤维联系： 联络纤维：同侧半球各部分间 连合纤维：两侧小脑半球间 投射纤维：经小脑脚传入或传出
3、小脑的功能： 反射性的维持肌张力、姿势的平衡和运动的共济
与协调
4、功能定位
（1）古小脑（绒球小结叶）：维持身体平衡 （通过前庭神经核）
半侧病变：病侧脑神经瘫痪，对侧中枢性偏瘫 双侧病变：病损区脑神经瘫痪，四肢中枢性瘫痪及病损 以下感觉障碍
5、脊髓型： 半侧病变（Brown-Sequard综合征）： 病变以下深
感觉障碍及中枢性瘫痪，对侧痛、温觉障碍。 横贯性病变：病变以下感觉障碍、瘫痪（中枢性或周
围性）及括约肌功能障碍 （二）下运动神经元病变的定位诊断 1、前角细胞病变：节段性、迟缓性瘫痪，肌张力低、 肌萎缩、腱反射减低，可有肌纤维震颤，无感觉障碍。 2、前根病变：节段性、迟缓性瘫痪，可伴有根性疼痛 和感觉障碍，常有肌纤维震颤。 3、周围神经病变：迟缓性瘫痪，感觉障碍，植物神经 功能障碍，与周围神经的支配区相一致。
二、锥体传导路
上运动神经元：中央前回、运动前区、旁中央小叶 等处及锥体束（皮质脊髓束及皮质脑干束）
下运动神经元：脑神经运动核、脊髓前角细胞及周 围神经
皮质延髓束→脑神经运动核 ↑ 大脑运动皮质 →锥体束→ ↓ 皮质脊髓束→脊髓前角细胞
皮质脊髓束
起始细胞
大脑皮质初级躯体运动区（头面部投影 区除外）、运动前区、补充运动区、 初级躯体感觉区（头面部投影区除外） 的锥体细胞。
中枢性瘫痪 皮质运动区及锥体束
较广泛，常以肢体为主 增高，常呈折刀样 无或废用性萎缩 无 腱反射亢进、浅反射减弱 有 无
周围性瘫痪 脊髓前角细胞、脑神经运 动核、周围神经 较局限，以肌群为主 减低 明显，早期就可出现 可有 腱反射减弱或消失 无 有
五、锥体系病变的定位诊断
（一）锥体束病变的定位诊断 1、皮质型：单肢瘫 2、皮质下型（放射冠）：对侧不完全性偏瘫，可伴对侧 偏身感觉障碍，对侧同向性偏盲 3、内囊型：对侧完全性偏瘫，可伴对侧偏身感觉障碍， 对侧同向性偏盲（三偏综合征） 4、脑干型：
肌张力增高的分布 上肢为屈肌，
下肢为伸肌
不随意运动
无
瘫痪
有
腱反射
亢进
病理征
阳性
锥体外系
僵硬性(齿轮样或 铅管样) 四肢、躯干的全 部肌肉 有
无或轻度
正常或轻度亢进
阴性
第三节 小脑病变的 定位诊断
一、小脑的解剖生理 1、小脑的组成：
蚓部
上蚓 稳定身体重心，维持平衡
下蚓
小脑
皮质：分子层、浦肯野细胞层、颗粒层
一、锥体外系的解剖生理
锥体外系：锥体束以外的所有运动纤维的通路的 总称。包括：锥体外皮质、有关核团、传导束。主要 功能是调节姿势、肌张力及肌肉运动的协调。
1、锥体外皮质：又称运动前区。除锥体皮质(即 第四区)外。凡能引起躯体运动的皮质均属锥体外皮 质，主要是第6区。
2、基底神经节：纹状体－苍白球系、红核、黑质 及丘脑下核，主要是纹状体－苍白球系。
豆状核
苍白球(旧纹状体)：
对骨骼肌的肌紧张具有 抑制作用
纹状体－ 苍白球系
壳核 新纹状体：
尾状核
维持骨骼肌肉的紧张性，各肌 群之间的运动协调
纹状体环路
1．皮质－纹状体－皮质环路 额叶、顶叶→尾状核→苍白球内侧部→丘脑腹 前核和腹外侧核→大脑皮质运动区。 2．纹状体－黑质环路 纹状体与黑质致密部之间有往返的纤维联系。 3．苍白球－底丘脑核环路 苍白球与底丘脑核之间的往返联系。
2、肌张力减低－运动增多综合征(尾状核、壳核损害时) (1)舞蹈症(chorea)：为头面部及肢体迅速的、粗大的、无 目的的、不规律的、不自主运动。常伴肌张力低，腱反射弱， 随意运动时加重，反之减轻，睡眠消失。多见于风湿性舞蹈 病、遗传性舞蹈病和妊娠舞蹈病。 (2)手足徐动症(athetosis)：多见于肢体远端，为缓慢的手 指与足趾的屈伸与分散的运动，蚯蚓样运动，见于尾状核病 变。