肺动脉高压最新分类

Venice分类，2003
Venice分类，2003
以前：特发性或家族性PAH诊断过于人为化
家族性PAH：BMPR2基因突变率达80％ 特异性PAH：BMPR2基因突变率达11-40％
以前提到特发性并非没有原因 以前提到家族性也不科学
Dana Point-2008
家族性肺动脉高压
毛细血管后PH
mPAP≥25mmHg,肺毛压≥15mmHg, CO/SV减少—左心相关性PH
被动性：跨肺血管压差≤12mmHg 反应性：跨肺血管压差≥12mmHg
RIGHT HEART
LEFT HEART
肺高血压病的定义
目前定义：（血流动力学）
检查mPAP≥25mmHg 右心导管, 静息 不再使用运动时mPAP≥30mmHg的标准
不能做确诊 PASP≥50mmHg肯定 PASP≥40mmHg怀疑
无创 复查，筛查
如何与PS区别？
无创检查：P2、心电图、胸片、心超能满足 临床要求，但确诊与科研需右心导管检查！！
肺动脉高压的定义（2）
--肺血管疾病引起
中层肥厚
恶性增殖 凋亡抑制
丛样病变
内膜增殖/增厚
肺血管疾病肺动脉高压发病机制
临界肺高压概念 mPAP：21-24mmHg，类似“临界高血 压”
肺动脉高压的定义（1）
右心导管，静息下 mPAP≥25mmHg 肺毛压≤15mmHg CO/SV正常/减少 PVR>3Wood
超声心动图的价值
前提是前向血流通畅 SPAP=4X∑V2+10（mmHg）
Symptomatic/ Decompensating
PAP
PVR
Time
Declining/ Decompensated
RV Failure
肺高血压症的临床分类
PH分类的演变(the 4th WS)
“Dana point 分类，2008”
日内瓦分类(1st WS,1973)
原发性肺动脉高压 (PPH)
肺血管病变：Lesion,Condition
是非实体疾病，多为继发性的，诸多病因因素作用 下的肺血管结构、代谢、功能异常的病理性过程。
心血管疾病引起主要是肺血管病变
左心相关性肺高血压 体--肺分流相关性肺高血压
毛细血管前与毛细血管后肺高血压
毛细胞血管前PH
mPAP≥25mmHg,肺毛压≤15mmHg, CO/SV正常/减少---PAH
小肺动脉阻塞的原因
血管收缩 血栓形成 平滑肌细胞及内皮细胞增殖 +++++
肺动脉高压定义（3）
肺高血压症心脏结构变化
Circulation, 2006
病理、源自文库动脉压、肺血管阻力、心排量 --四者之间关系
Pre-symptomatic/ Compensated
CO
Symptom Threshold
患者女32岁 劳力时气短5年伴下肢浮肿6月 查体：P2亢进，胸骨左L2-3 喷射音，
颈静脉充盈，肝颈回流阳性，下肢浮 肿++
房间隔缺损
重度肺动脉高压
I型肺高血压症
---体肺分流性先心 病引起肺动脉高压
诊断思路：
第一步：确实存在“肺动脉高压”
体征，心电图，胸片，心超 右心导管！
肺高血压症的最新分类
王毅 温州市人民医院心内科
跨学科的疾病 很活跃的领域 心血管疾病是最常见的病因
心内科医生知之不多！
介绍几个病例
CASE 1
女12岁.劳力气促1年伴劳力性晕厥3次 口唇脸紫绀,双肺清。P2亢,肺瓣区
SM喷射音+DM 血气:低氧+低碳酸血症 UCG：右房右室大,PASP95mmHg。
肝硬化 雷诺氏病 胶原病 节食药
继发性肺动脉高压（SPH）
慢性肺病 左心疾病
Evian 分类 (2nd WS,1998) Venice (3rd WS,2003)
分类依据
---相似发病机理 ---相似的组织学改变 ---相似的临床表现 ---相似的治疗方法
Over the last 6 years,FDA and EMEA have used these clinical classifications for the labeling of new aproved drugs
第二步：分析“肺动脉高压”的病因
涉及的知识面要广，临床思路要正确 半定量分析 不轻易下“特发性肺动脉高压”的诊断！ 与心血管科关系密切：体-肺分流，左心相关性
术语与定义
PH and PAH
Pulmonary hypertension（PH） 肺高血压症--肺动脉高压, 肺静脉高压, 混合性肺 高压。以前被错误翻译为肺动脉高压
遗传性肺动脉高压 遗传性散发性PAH 遗传性家族性PAH
先天性体-肺分流性心脏疾病相关性肺动脉高压 的临床分型
Venice分类，2003
血吸虫病
新分类归于第I型一个亚型
发现其病理改变有I型PAH典型的葱皮样改变 部分机理与门脉高压有关 并非是虫体或虫卵阻塞引起PAH，而他们只是
Pulmonary arterial hypertension（PAH）
肺动脉高压—动脉型肺高血压
Isolated Pulmonary venous hypertension
孤立肺静脉高压
疾病与病变
肺血管疾病：Disease
是一实体疾病，通常是原发性的，是机体在一定病 因作用下，表现在肺循环结构、代谢、功能异常变 化的生命活动过程。
一个触发因素
氧化应激 炎症 内皮功能不全
Venice分类，2003
慢性溶血性贫血
新分类也归于第I型之独立的亚型
在ScD病人中病理学发现葱皮样改变 30％ScD伴TVR>2.5m/s，右心导管发现
率<5％ 部分机理可能与左心功能不全、高排态状有
特发性肺动脉高压！ I型肺高血压症 --动脉型肺高血压症
CASE 2
女48岁；劳力性气促3年伴下肢 浮肿1月
P2亢，SI亢，心尖区DM明显 UCG示MVA0.7cm2, ECG示快速型房颤
估测 PASP70mmHg
风心二狭肺动脉高压。II型肺高血压症 左心相关性肺高血压症
CASE 3