神经梅毒诊断治疗指南
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神经梅毒诊断治疗指南
【概述】
因梅毒苍白密螺旋体(treporlema pallidum)侵及脑膜、脑或脊髓所致的神经病变,称为神经梅毒。
【临床表现】
由于梅毒螺旋体侵人脑和脊髓的部位、时间不同,表现为无症状性梅毒、脑膜血管梅毒和脑实质性梅毒三种类型。
(一)无症状性神经梅毒
指有感染史,梅毒血清反应和脑脊液检查均异常,但无临床症状者。
这种类型的发病率约占全部梅毒病例的30%。
无症状性神经梅毒在感染后2年内脑脊液异常达高峰,然后有两个后果,一是发展成为有症状的神经梅毒,另一是感染逐渐好转,脑脊液恢复正常。
(二)脑膜血管梅毒
多半在原发感染后数月至数年发生。
最常见的是在原发感染后1年内同时出现皮疹和脑膜症状。
此期可有颅神经麻痹。
脑膜感染可引起小血管炎、闭塞,局灶性神经体征。
临床表
现类似动脉硬化性脑卒中发作,突然起病,并逐步进展,出现偏瘫、交叉瘫或难以定位的多处损害。
但发病前数周或数月常有头痛和人格改变。
脑膜血管型梅毒,男性多于女性。
脊膜血管型梅毒受累可出现横贯性脊髓炎表现。
(三)实质性梅毒
包括脑和脊髓实质梅毒。
前者称为“麻痹性痴呆”,后者称为“脊髓痨”。
罕有偏瘫、偏盲、视神经萎缩、动眼神经麻痹、腱反射消失、Babinski征阳性等局灶神经损害的证据。
脊髓痨患者表现为下肢电击样或刀割样闪痛、进展性共济失调、腱反射消失、深感觉障碍及二便失禁。
神经系统检查可见下肢膝和跟腱反射消失、音叉震动觉和关节位置觉受损以及瞳孔异常。
此外,还可有肌肉无力、萎缩,肌张力低、视神经萎缩和视力丧失,颅神经麻痹以及Charcot 关节营养性改变。
【诊断要点】
(一)病史和体检
1.临床上有不洁性生活史。
2.有神经系统脑膜或局灶性神经损害症状和体征,或有多处难以一个部位定位的病损。
(二)实验室检查
1.脑脊液检查脑脊液白细胞数在(2~3)×108/L(200~300/mms)之间,以淋巴细胞为主,蛋白增高,糖和氯化物正常。
2.血清学检查
(1)非特异性(非苍白螺旋体)抗体试验:称为梅毒反应素(reagin)试验,反应素是心磷脂、卵磷脂和胆固醇的复合物。
该复合物作为抗原是原始的补体结合试验、华康反应(Wassermann-Kolmer reaction)、性病研究试验(venereal disease research laboratory,VDRL)和快速血浆反应素试验(rapidplasma regain,RPR)的基础,但特异性差。
(2)特异性抗体试验:有密螺旋体抗体荧光吸收试验(fluorescent trepo—nemal antibody absorption,FTA-ABS)和密螺旋体微血凝试验(microhema一glution assay for treponema pallidum,MHA-TP)。
血浆FTA-ABS阳性对诊断梅毒的特异性极高,但其阳性不能诊断是否活动性梅毒。
另外,FTA—ABS的敏感性极高,不能用于脑脊液检查,这是因为采取脑脊液时,不能避免的外伤导致极微量血污染脑脊液(1ml脑脊液中有血0.8/~1),即可造成脑脊液假阳性反应。
因此,计算MHA指数(major histocompatibitv in—dex)和HMA-IgG指数能校正此偏差。
因MHA和MHA-IgG指数只代表中枢神经系统产生的抗钩端螺旋体抗体,对诊断神经梅毒有更高的特异性。
MHA指数一CSF的MHA滴度×血清白蛋白(mg/d1)/CSF白蛋白(mg/d1)×10。
MHA-IgG指数一EMHA-IgG滴度(CSF)/总IgG(CSF)]÷.EMHA-IgG滴度(血清)/总IgG(血清)]。
总之,神经梅毒的实验室诊断依据:①血清RPR和血清
FTA-ABS或MHA-TP阳性;②脑脊液VDRL试验阳性;~CSF白细胞增高,伴有或不伴有蛋白增高;@MHA指数≥100,MHA-IgG 指数≥3。
(三)影像学检查
头颅CT和MRI对脑膜梅毒可见脑膜增强效应,对脑膜血管梅毒可见皮质下或皮质梗死。
【治疗方案及原则】
脑膜血管梅毒应当积极治疗,常用药物为大剂量青霉素。
水溶性青霉素G,1200万~2400万U/d,静脉给药,共用2周。
或240万U水溶性青霉素肌内注射,每日1次,合并用丙磺舒(probenecid)口服,每日2g,共2周。
青霉素过敏者可使用四环素或红霉素,皆为500mg,口服,每日4次,连续服用4周,或强力霉素100mg,每日4次,共4周。
青霉素治疗可出现皮疹或全身性过敏反应。
大剂量青霉素治疗可出现Ja—risch-Herxheimer反应。
常发生在青霉素治疗后1--~2小时。
麻痹性痴呆和脊髓痨患者更常见。
皮质类固醇激素的应用可预防该反应的发生。
治疗后应3个月查1次血清试验。
在6~12个月后脑脊液检查仍异常,则需2年后再复查。
如果3年后患者症状有改善,临床症状和体征无变化,脑脊液和血清试验正常,则神经系统检查和脑脊液检查可停止。
下列情况应再次治疗:①临床症状和体征恶化,而能排除其他原因所致者,特别是脑脊液白细胞增高持续不降低者;②在6个月后脑脊液白细胞计数仍不正常者;③血清或脑脊液VDRL试验不下降,或升高4倍,或首次治疗不满意的患者。
脑实质梅毒病者除作症状治疗外,亦应使用青霉素治疗。