完整版神经病学第八版第十三章中枢神经系统脱髓鞘疾病
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第十三章
中枢神经系统脱髓鞘疾病
作者 : 楚兰、徐竹、贺电、张艺凡
单位 : 贵州医科大学附属医院
目录
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
第一节
多发性硬化
神经病学（第8版）
多发性硬化
神经病学（第8WSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变
↘
→
←
MS患者失状位 垂直于侧 脑室旁高信号脱髓鞘病灶
MS患者 垂直于侧脑室旁的 高信号脱髓鞘病灶
神经病学（第8版）
多发性硬化
（六）辅助检查
2. 2016年多发性硬化的磁共振诊断标准 空间播散性通过中枢神经系统受累区域体现，以下五个区域中至少包含两个＊ ?3个或3个以上侧脑室旁病灶 ?1个或1个以上幕下病灶 ?1个或1个以上脊髓病灶 ?1个或1个以上视神经病灶（新增内容） ?1个或1个以上皮层或皮层下病灶 ＊如果患者表现脑干或脊髓综合征，或视神经炎，那么这个或这些症状性病灶不被排除在诊断标准
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
?0.0 神经检查正常（所有的功能系统评分都为０） ?1.0 没有残疾，只有1个功能系统的轻度异常体征（1个FS1) ?1.5 没有残疾，有超过1个功能系统的轻度异常体征（>1个FS1) ?2.0 累及1个功能系统的轻度残疾（1个FS2, 其它FS０或1） ?2.5 累及2个功能系统的轻度残疾（2个FS2, 其它FS０或1） ?3.0 累及1个功能系统的中度残疾或累及3-4个功能系统的轻度残疾；行走不受限
以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍 ?眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同
时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) ?共济失调：30％～40％的患者有不同程度的共济运动障碍 ?发作性症状 ?精神症状 ?其他症状
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
神经病学（第8版）
多发性硬化
（五）临床分型
?复发缓解型（relapsing remitting, R-R）：临床最常见，约占85% ?继发进展型（secondary-progressive, SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型 ?原发进展型 (primary-progressive, PP)：约占10%，起病年龄偏大（40～60岁） ?进展复发型 (primary-relapsing, PR) ：临床罕见
?1次发作 ?临床证据提示1个病灶（单症状临床表现; 临床孤立综合征*）
不需附加证据
附加证据
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）： ①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
（一）概述
? 多发性硬化 （multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要 特点的免疫功能紊乱性疾病，主要以CNS白质受累为主，可合并部分灰质受累
? 具有病灶空间多发性（DIS）和病程的时间多发性（DIT）的临床特征
神经病学（第8版）
多发性硬化
（二）病因学及发病机制
②脊髓内有≥ 2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆带和 /
或IgG指数增高）
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
扩展残疾状态量表（expanded disability status scale ，EDSS）
1. 概述
?EDSS即临床扩展残疾量表，多应用于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功 能的评估 ?EDSS评分根据视觉、脑干、椎体束、小脑、感觉、膀胱/直肠、大脑以及其他功能等 八个系统对神经功能进行评分，分值范围为0～10分，分值越高，残疾越重
外，在计数病灶数目时需计数在内
神经病学（第8版）
多发性硬化
（七）诊断
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）
?2次或2两次以上发作（复发） ?客观临床证据提示2个以上不同部位病灶 ?1个病灶并有1次先前发作的合理证据 ?2次或2次以上发作（复发） ?临床证据仅提示1个病灶
临床表现
?1次发作 ?临床证据提示2个以上不同部位病灶
神经病学（第8版）
多发性硬化
（七）诊断
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表
临床表现
附加证据
提示MS神经功能障碍隐袭性进展（ PP-MS ）
回顾性或前瞻性调查表明疾病进展 1年， 并具备下列 3项中的任何 2项：
①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮层或幕下） 有≥ 1个 T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发性
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性： ①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
? 病毒感染与自身免疫反应 ? 遗传因素 ? 环境因素
MS脱髓鞘示意图
神经病学（第8版）
多发性硬化
（三）病理改变
髓鞘脱失
淋巴细胞套 MS病理改变图
胶质细胞增生
神经病学（第8版）
多发性硬化
（四）临床表现
?肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力 ?感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感
第十三章
中枢神经系统脱髓鞘疾病
作者 : 楚兰、徐竹、贺电、张艺凡
单位 : 贵州医科大学附属医院
目录
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
第一节
多发性硬化
神经病学（第8版）
多发性硬化
神经病学（第8WSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变
↘
→
←
MS患者失状位 垂直于侧 脑室旁高信号脱髓鞘病灶
MS患者 垂直于侧脑室旁的 高信号脱髓鞘病灶
神经病学（第8版）
多发性硬化
（六）辅助检查
2. 2016年多发性硬化的磁共振诊断标准 空间播散性通过中枢神经系统受累区域体现，以下五个区域中至少包含两个＊ ?3个或3个以上侧脑室旁病灶 ?1个或1个以上幕下病灶 ?1个或1个以上脊髓病灶 ?1个或1个以上视神经病灶（新增内容） ?1个或1个以上皮层或皮层下病灶 ＊如果患者表现脑干或脊髓综合征，或视神经炎，那么这个或这些症状性病灶不被排除在诊断标准
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
?0.0 神经检查正常（所有的功能系统评分都为０） ?1.0 没有残疾，只有1个功能系统的轻度异常体征（1个FS1) ?1.5 没有残疾，有超过1个功能系统的轻度异常体征（>1个FS1) ?2.0 累及1个功能系统的轻度残疾（1个FS2, 其它FS０或1） ?2.5 累及2个功能系统的轻度残疾（2个FS2, 其它FS０或1） ?3.0 累及1个功能系统的中度残疾或累及3-4个功能系统的轻度残疾；行走不受限
以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍 ?眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同
时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) ?共济失调：30％～40％的患者有不同程度的共济运动障碍 ?发作性症状 ?精神症状 ?其他症状
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
神经病学（第8版）
多发性硬化
（五）临床分型
?复发缓解型（relapsing remitting, R-R）：临床最常见，约占85% ?继发进展型（secondary-progressive, SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型 ?原发进展型 (primary-progressive, PP)：约占10%，起病年龄偏大（40～60岁） ?进展复发型 (primary-relapsing, PR) ：临床罕见
?1次发作 ?临床证据提示1个病灶（单症状临床表现; 临床孤立综合征*）
不需附加证据
附加证据
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）： ①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
（一）概述
? 多发性硬化 （multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要 特点的免疫功能紊乱性疾病，主要以CNS白质受累为主，可合并部分灰质受累
? 具有病灶空间多发性（DIS）和病程的时间多发性（DIT）的临床特征
神经病学（第8版）
多发性硬化
（二）病因学及发病机制
②脊髓内有≥ 2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆带和 /
或IgG指数增高）
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
扩展残疾状态量表（expanded disability status scale ，EDSS）
1. 概述
?EDSS即临床扩展残疾量表，多应用于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功 能的评估 ?EDSS评分根据视觉、脑干、椎体束、小脑、感觉、膀胱/直肠、大脑以及其他功能等 八个系统对神经功能进行评分，分值范围为0～10分，分值越高，残疾越重
外，在计数病灶数目时需计数在内
神经病学（第8版）
多发性硬化
（七）诊断
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）
?2次或2两次以上发作（复发） ?客观临床证据提示2个以上不同部位病灶 ?1个病灶并有1次先前发作的合理证据 ?2次或2次以上发作（复发） ?临床证据仅提示1个病灶
临床表现
?1次发作 ?临床证据提示2个以上不同部位病灶
神经病学（第8版）
多发性硬化
（七）诊断
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表
临床表现
附加证据
提示MS神经功能障碍隐袭性进展（ PP-MS ）
回顾性或前瞻性调查表明疾病进展 1年， 并具备下列 3项中的任何 2项：
①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮层或幕下） 有≥ 1个 T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发性
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性： ①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
? 病毒感染与自身免疫反应 ? 遗传因素 ? 环境因素
MS脱髓鞘示意图
神经病学（第8版）
多发性硬化
（三）病理改变
髓鞘脱失
淋巴细胞套 MS病理改变图
胶质细胞增生
神经病学（第8版）
多发性硬化
（四）临床表现
?肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力 ?感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感