儿童肝衰竭ppt课件

• 该研究临床与病理符合率88.9%。
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发病机制
目前认为肝损伤导致肝衰竭发生的原因大致可以分为化学 性损伤和免疫损伤两大类
➢ 化学性损伤与在肝脏解毒的物质有毒性代谢产物相关，通过影响 细胞膜、线粒体、胞内离子的稳定和各种降解酶类起作用。
➢ 免疫性损伤和宿主自身免疫状态及其易感性、细胞毒性T细胞反 应、巨噬细胞的激活、细胞因子、一氧化氮、补体等相关。
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儿童急性肝衰竭病因
• 新生儿和婴儿
• 病毒感染：巨细胞病毒、埃克病毒、单纯疱疹病毒、 腺病毒
• 先天性代谢性疾病：
• 先天性半乳糖血症 • 遗传性果糖不耐受 • 遗传性酪氨酸血症 • 新生儿血色病 • 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
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儿童急性Hale Waihona Puke Baidu衰竭病因
• 青少年儿童
• 肝炎病毒感染 • 药物中毒:对乙酰氨基酚、抗结核药、抗癫痫药等 • 代谢性疾病：肝豆 • 其它原因：布加综合征等
儿童急性肝衰竭
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1
纲
1 肝脏生理功能 2 肝功能衰竭的定义 3 肝功能衰竭病因 4 肝功能衰竭的治疗
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2
肝脏生理功能
31
肝脏的胆汁分泌作用
2
肝与糖代谢
3
肝与蛋白质代谢
4
肝与脂肪代谢
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3
肝脏生理功能
35
维生素代谢
6
激素代谢
37
解毒功能
8
防御机能
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4
• 欧美：以药物（对乙酰氨基酚）为主，其次酒精 • 儿童：还可见于遗传代谢性疾病。
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ALF病因组成(USA)
19%
其他
未定
病毒
18%
对乙酰氨基酚 37%
特应性药物反应
12%
14%
PPT学习交流Gill RQ, et al. J Clin Gastroenterol, 2001, 33: 191.
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定义适合儿童吗
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• 不适合原因：
• 1儿童ALF的脑病可能并不明显，部分婴儿和年龄较小 的儿童甚至并不出现肝性脑病而直接进入终末期。
• 在儿童尤其是婴幼儿，肝性脑病的早期阶段很难诊断 和评估。
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儿童急性肝衰竭（重症肝炎、爆发性肝炎）
1140-45. • 国内：无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的
多系统紊乱，伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。
---2009年中国儿科肝病学术会议
• 共同点：不再将肝性脑病作为诊断必要条件。
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肝衰竭病因
PPT学肝习衰交流竭诊疗指南，中华内科杂志，2012
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急性肝衰竭病因
• 我国：病毒(主要是HBV)最常见 ,其次是药物及肝毒性物 质(如酒精、化学制剂等) 。
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分期
• 亚急性肝衰竭( SALF ) 、慢加急性(亚急性) 肝衰竭 ( ACLF)可分为早、中、晚期： • 早期：
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急性肝衰竭
• 国际：无肝硬化的患者在发病26周内出现凝血功能障碍， 其中国际标准化比值（INR）≥1.5，以及不同程度的神 智障碍（肝性脑病），也包括可能发生肝硬化但在26周 内被诊断的急性起病的Wilson病，垂直传播的病毒性肝 炎，或自身免疫性肝炎。
• 此定义中的ALF包括我国《指南》分类的急性肝衰竭和亚 急性肝衰竭，且肝性脑病是诊断的必备条件。
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急性肝衰竭的病理生理
阻断恶性循环的治 疗措施有待改善
病毒或毒物 免疫紊乱
肝细胞大量坏死
恶
性
肝功能衰竭
循
环
代谢紊乱＋毒物积聚
影响肝细胞再生
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发病机制未完全明确
脑水肿 肾功能不全 血流动力学紊乱 凝血系统障碍等
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组织病理学表现
• 组织病理学检查具有重要价值，但因凝血功能低下风险大。 • 肝衰竭发生时，肝脏组织学检查观察到广泛的肝细胞坏死，
坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。
• 按坏死的范围程度，可分为： • 大块坏死（坏死范围超过肝实质的2/3） • 亚大块坏死（约占肝实质的1/2） • 融合性坏死（相邻成片的肝细胞坏死） • 桥接坏死（较广泛的融合性坏死并破坏肝实质结构）
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组织病理学表现
• 急性肝衰竭：肝细胞呈一次性坏死，可呈大块或 亚大块坏死，或桥接坏死，伴存活肝细胞严重变 性，肝窦网状支架塌陷或部分塌陷。
2011年
《急性肝衰竭指南更新》 AASLD
2006年10月
《肝衰竭诊疗指南》 中华医学会感染病学会
2005年
《急性肝衰竭处理》 美国肝脏病学会（AASLD）发布
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• 疾病诊断（中日）：重症肝炎 • 功能诊断（欧美）：肝衰竭
• 国外：PALF—原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障 碍，不出现肝性脑病而注射维生素K1，无法纠正的凝血障 碍，PT>20s或INR>2.0；或肝性脑病合并凝血障碍， PT>15s或INR>1.5。
---Brandy R,Clin Gastroenterol Hepatol, 2008, 6(10):
肝脏生理功能
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调节血液循环量
10
制造凝血因子
131
热量的产生
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肝脏的再生能力
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肝衰竭简述
• 肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害 • 合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代
偿 • 以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现
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6
肝衰竭
2012年
《肝衰竭诊疗指南》修订 中华医学会感染病学会
• 18%-47%的患者虽经各种实验室诊断和临床检查， 病因仍无法明确。
---J Pediatr,2010,156(2):342.
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文献--病因
• 解放军302医院120例儿童肝衰竭分析： • 婴儿组：CMV为主，40.6%病因不能明确。 • 年长儿组：已知病因中以HBV、HAV感染为主，其它因 素以肝豆为最常见。
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肝衰竭的分类
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急性肝衰竭
• 国内:急性起病, 2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病 并有以下表现者:
• ①极度乏力,并有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严 重消化道症状;
• ②短期内黄疸进行性加深; • ③出血倾向明显,血浆凝血酶原活动度（PTA）≤40%
（或INR≥1.5）,且排除其他原因; • ④肝脏进行性缩小。