帕金森治疗指南PPT课件
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（Diagnosis and initial management of Parkinson’s disease ） ❖ 2006 年中国帕金森病及运动障碍学组制定了首部中国PD 治疗指南 ❖ 2009年对PD 治疗指南进行了必要的修改和补充。
（中华神经科杂志2009 年5 月第42 卷第5 期）
13
等。药物治疗作为首选，手术治疗为辅 。无论药物或手术只能改善 症状不能阻止病情的发展，更无法治愈。
❖ 目标：有效改善症状，提高生活质量
❖ 坚持“剂量滴定”、“以最小剂量达到满意效果
16
.
保护性药物治疗
PD 一旦被诊断就应及早予以保护性治疗（保护性治疗的目 的是延缓疾病的发展改善患者的症状）
❖ 单胺氧化酶B 型(MAOB)抑制剂：司来吉兰+维生素E ❖ 多巴胺受体(DR) 激动剂：普拉克索，吡贝地尔 ❖ 辅酶QIO：大剂量可能有效
维生素E;③金刚烷胺，若震颤明显而其他抗PD 药物效果不佳则可选 用抗胆碱ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ药;④复方左旋多巴+儿茶酚·氧位·甲基转移酶(COMT) 抑 制剂; ⑤复方左旋多巴一般在①、②、③方案治疗效果不佳时加用。 美国、欧洲治疗指南应首选①方案
❖ ≥65 岁的患者或伴智能减退：首选复方左旋多巴，必要时可加
用DR 激动剂、MAO-B 或COMT 抑制剂
❖ 脑脊液检查：少数患者中可有轻微蛋白升高，倘有多巴胺代谢产
物高香草酸（HVA）含量降低
❖ 基因检查：基因突变
8
.
诊断
❖ 中老年发病，缓慢进行性病程 ❖ 四项主征
static tremor rigidity bradykinesia gait disorder ❖ 左旋多巴治疗有效 ❖ 无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害、 肌萎缩
。
10
.
❖遗传性帕金森综合征
弥散性路易体病：多见于60～80岁，以痴呆、幻觉、帕金森综合
征运动障碍为临床特征，痴呆最早出现，对左旋多巴反应不佳
肝豆状核变性：青少年期发病，可有肢体粗大震颤（随意运动时
加重，静止时减轻）、肌强直、动作缓慢，但有肝损害、角膜K-F环 ，血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性减低，尿铜增加
.
药物治疗
❖ 抗胆碱能药：苯海索因有较多副作用尽可能不要用，尤其老年男
性患者，除非有严重震颤并明显影响患者的日常生活能力。
❖ 金刚烷胺
❖ 复方左旋多巴(苄丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴)
❖ DR激动剂:目前大多推崇非麦角类DR激动剂为首选药物。因为这
类长半衰期制剂能避免对纹状体突触后膜DR 产生“脉冲”样剌激，从 而预防或减少运动并发症的发生。麦角类包括溴隐亭、培高利特、α· 二氢麦角隐亭，非麦角类包括普拉克索( pramipexole )、吡贝地尔 。麦角类DR 激动剂会导致心脏瓣膜病变和肺胸膜纤维化，现已不主 张使用，而培高利特国内已停用。
17
.
Hoehn-Yahr分期评定法
分期 日常生活 分级 临床表现
一期 二期 三期
正常生活
Ⅰ 仅一侧障碍 Ⅱ 两侧肢体或躯干障碍，但无平衡 障碍
日常生活需部 分帮助
Ⅲ 出现姿势反射障碍的早期症状， 身体功能稍受限，仍能从事某种程 度工作，日常生活有轻中度障碍
需全面帮助
Ⅳ 病情全面发展，功能障碍严重， 虽能 勉强行走、站立，日常生活有 重障碍
9
.
鉴别诊断
❖ 特发性震颤
早年发病，姿势性或动作性，常影响头部，无肌强直和运动迟缓，饮 酒或服用心得安震颤可显著减轻，而典型的PD影响到面部和嘴唇
❖ 继发性帕金森综合征
药物或中毒性：利血平、胃复安、锂、MPTP、一氧化碳、二硫化碳 血管性：脑外伤、脑卒中 脑炎后：病前有脑炎历史，常见动眼危象（发作性双眼向上的不自主 眼肌痉挛），皮脂溢出，流涎增多
亨廷顿病：如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主，应与PD鉴别
，据家族史，遗传学检查可鉴别
11
.
❖帕金森叠加综合征
多系统萎缩：主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统
，对左旋多巴不敏感
进行性核上性麻痹：可有运动迟缓、肌强直，以垂直凝视不能
最具特征，常伴额颞痴呆、假性球麻痹、构音障碍锥体束征，对左旋 多巴不敏感
中国帕金森治疗指南
1
帕金森病（ Parkinson disease）
又称震颤麻痹（paralysis agitans）
是一种常见的中老年神经系统变性疾病
病理特征：黑质多巴胺能神经元变性缺失及路易小体形成
临床四主征：静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿势步态 异常
2
.
发病机制
线粒体 功能缺陷
氧化
黑质纹状体通路中
❖ 苯海索：因有较多副作用尽可能不要用，尤其老年男性患者，除非
Ⅴ 障碍严重，不能穿衣、进食、站 立1、8 行走，无人帮助则卧床 .
症状性治疗
❖ 早期PD 治疗(Hoehn-Yahr Ⅰ - II 级) ❖ 中期PD 治疗( Hoehn-YahrⅢ级) ❖ 晚期PD 治疗(Hoehn-Yahr Ⅳ - V 级)
19
.
早期治疗
❖ <65 岁的患者：①非麦角类DR 激动剂;②MAO-B 抑制剂或加用
皮质基底节变性：可有运动迟缓、肌强直、姿势不稳、肌阵挛，
还有皮质损害症状（复合感觉缺失、一侧肢体忽略、失语、失用）， 可见病理征，左旋多巴无效
12
.
Parkinson Disease
❖ 1817年由英国医生James Parkinson首先报告6例病例,对该病进 行了系统描述。
❖ 1998 年中华医学会神经病学分会提出原发性PD治疗的建议 ❖ 2005美国神经病学会帕金森病起始治疗指南
14
.
药物治疗
❖ MAO-B 抑制剂：司来吉兰，雷沙吉兰，新剂型zydis司来吉兰(
口腔粘膜崩解剂)的吸收、作用、安全性均好于司来吉兰标准片，目 前国内尚未上市。
❖ COMT 抑制剂：恩托卡朋（答是美）或托卡朋（柯丹），恩托卡
朋需与复方左旋多巴同服，单用无效
15
.
治疗原则
❖ 综合治疗：包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗及护理
应激
多巴胺减少
遗传及 环境
年龄 老化
3
蛋白过度 表达聚集
.
临床表现
肌强直 静止性震颤
其他症状
运动徐缓 姿势步态异常
4
.
5
.
6
.
7
.
辅助检查
❖ 颅脑CT或MRI：除脑沟增宽、脑室扩大外，无特征性改变
❖ SPECT 和PET：可显示脑内多巴胺转运体功能显著降低，多巴胺
递质合成减少及多巴胺受体早期超敏，晚期低敏等
（中华神经科杂志2009 年5 月第42 卷第5 期）
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等。药物治疗作为首选，手术治疗为辅 。无论药物或手术只能改善 症状不能阻止病情的发展，更无法治愈。
❖ 目标：有效改善症状，提高生活质量
❖ 坚持“剂量滴定”、“以最小剂量达到满意效果
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保护性药物治疗
PD 一旦被诊断就应及早予以保护性治疗（保护性治疗的目 的是延缓疾病的发展改善患者的症状）
❖ 单胺氧化酶B 型(MAOB)抑制剂：司来吉兰+维生素E ❖ 多巴胺受体(DR) 激动剂：普拉克索，吡贝地尔 ❖ 辅酶QIO：大剂量可能有效
维生素E;③金刚烷胺，若震颤明显而其他抗PD 药物效果不佳则可选 用抗胆碱ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ药;④复方左旋多巴+儿茶酚·氧位·甲基转移酶(COMT) 抑 制剂; ⑤复方左旋多巴一般在①、②、③方案治疗效果不佳时加用。 美国、欧洲治疗指南应首选①方案
❖ ≥65 岁的患者或伴智能减退：首选复方左旋多巴，必要时可加
用DR 激动剂、MAO-B 或COMT 抑制剂
❖ 脑脊液检查：少数患者中可有轻微蛋白升高，倘有多巴胺代谢产
物高香草酸（HVA）含量降低
❖ 基因检查：基因突变
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诊断
❖ 中老年发病，缓慢进行性病程 ❖ 四项主征
static tremor rigidity bradykinesia gait disorder ❖ 左旋多巴治疗有效 ❖ 无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害、 肌萎缩
。
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❖遗传性帕金森综合征
弥散性路易体病：多见于60～80岁，以痴呆、幻觉、帕金森综合
征运动障碍为临床特征，痴呆最早出现，对左旋多巴反应不佳
肝豆状核变性：青少年期发病，可有肢体粗大震颤（随意运动时
加重，静止时减轻）、肌强直、动作缓慢，但有肝损害、角膜K-F环 ，血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性减低，尿铜增加
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药物治疗
❖ 抗胆碱能药：苯海索因有较多副作用尽可能不要用，尤其老年男
性患者，除非有严重震颤并明显影响患者的日常生活能力。
❖ 金刚烷胺
❖ 复方左旋多巴(苄丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴)
❖ DR激动剂:目前大多推崇非麦角类DR激动剂为首选药物。因为这
类长半衰期制剂能避免对纹状体突触后膜DR 产生“脉冲”样剌激，从 而预防或减少运动并发症的发生。麦角类包括溴隐亭、培高利特、α· 二氢麦角隐亭，非麦角类包括普拉克索( pramipexole )、吡贝地尔 。麦角类DR 激动剂会导致心脏瓣膜病变和肺胸膜纤维化，现已不主 张使用，而培高利特国内已停用。
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Hoehn-Yahr分期评定法
分期 日常生活 分级 临床表现
一期 二期 三期
正常生活
Ⅰ 仅一侧障碍 Ⅱ 两侧肢体或躯干障碍，但无平衡 障碍
日常生活需部 分帮助
Ⅲ 出现姿势反射障碍的早期症状， 身体功能稍受限，仍能从事某种程 度工作，日常生活有轻中度障碍
需全面帮助
Ⅳ 病情全面发展，功能障碍严重， 虽能 勉强行走、站立，日常生活有 重障碍
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鉴别诊断
❖ 特发性震颤
早年发病，姿势性或动作性，常影响头部，无肌强直和运动迟缓，饮 酒或服用心得安震颤可显著减轻，而典型的PD影响到面部和嘴唇
❖ 继发性帕金森综合征
药物或中毒性：利血平、胃复安、锂、MPTP、一氧化碳、二硫化碳 血管性：脑外伤、脑卒中 脑炎后：病前有脑炎历史，常见动眼危象（发作性双眼向上的不自主 眼肌痉挛），皮脂溢出，流涎增多
亨廷顿病：如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主，应与PD鉴别
，据家族史，遗传学检查可鉴别
11
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❖帕金森叠加综合征
多系统萎缩：主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统
，对左旋多巴不敏感
进行性核上性麻痹：可有运动迟缓、肌强直，以垂直凝视不能
最具特征，常伴额颞痴呆、假性球麻痹、构音障碍锥体束征，对左旋 多巴不敏感
中国帕金森治疗指南
1
帕金森病（ Parkinson disease）
又称震颤麻痹（paralysis agitans）
是一种常见的中老年神经系统变性疾病
病理特征：黑质多巴胺能神经元变性缺失及路易小体形成
临床四主征：静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿势步态 异常
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发病机制
线粒体 功能缺陷
氧化
黑质纹状体通路中
❖ 苯海索：因有较多副作用尽可能不要用，尤其老年男性患者，除非
Ⅴ 障碍严重，不能穿衣、进食、站 立1、8 行走，无人帮助则卧床 .
症状性治疗
❖ 早期PD 治疗(Hoehn-Yahr Ⅰ - II 级) ❖ 中期PD 治疗( Hoehn-YahrⅢ级) ❖ 晚期PD 治疗(Hoehn-Yahr Ⅳ - V 级)
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早期治疗
❖ <65 岁的患者：①非麦角类DR 激动剂;②MAO-B 抑制剂或加用
皮质基底节变性：可有运动迟缓、肌强直、姿势不稳、肌阵挛，
还有皮质损害症状（复合感觉缺失、一侧肢体忽略、失语、失用）， 可见病理征，左旋多巴无效
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Parkinson Disease
❖ 1817年由英国医生James Parkinson首先报告6例病例,对该病进 行了系统描述。
❖ 1998 年中华医学会神经病学分会提出原发性PD治疗的建议 ❖ 2005美国神经病学会帕金森病起始治疗指南
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药物治疗
❖ MAO-B 抑制剂：司来吉兰，雷沙吉兰，新剂型zydis司来吉兰(
口腔粘膜崩解剂)的吸收、作用、安全性均好于司来吉兰标准片，目 前国内尚未上市。
❖ COMT 抑制剂：恩托卡朋（答是美）或托卡朋（柯丹），恩托卡
朋需与复方左旋多巴同服，单用无效
15
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治疗原则
❖ 综合治疗：包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗及护理
应激
多巴胺减少
遗传及 环境
年龄 老化
3
蛋白过度 表达聚集
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临床表现
肌强直 静止性震颤
其他症状
运动徐缓 姿势步态异常
4
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辅助检查
❖ 颅脑CT或MRI：除脑沟增宽、脑室扩大外，无特征性改变
❖ SPECT 和PET：可显示脑内多巴胺转运体功能显著降低，多巴胺
递质合成减少及多巴胺受体早期超敏，晚期低敏等