骨肿瘤病例分析
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保肢术
Biblioteka Baidu
右股骨远端肿瘤广泛切除，人工关节置换术
术后化疗 一线药物
大剂量甲氨蝶呤 8-12g/m2 异环磷酰胺15g/m2 阿霉素90mg/m2 顺铂 120mg/m2
术后化疗
时间：一年 保证足够化疗剂量强度 12个周期+6个周期
随访和复查
全面体检 局部X线 胸片，肺CT 骨扫描 功能评分
随访和复查
影像 增强CT
骨窗
软组织窗
软组织增强窗
影像 MRI
股骨远端干 骺端信号异 常，髓腔内 病灶长度距 离膝关节面 20cm
影像 ECT
右股骨远端 异常浓集， 其余骨骼未 见异常。
影像 胸片 肺CT 未见异常
病理 穿刺活检
骨肉瘤
骨肿瘤的诊断 ➢病名诊断 ➢范围诊断
最后诊断：股骨远端骨肉瘤 IIb 期 范围：右股骨远端，侵犯周围软组织 未见区域转移 未见远隔转移
实验室检查 碱性磷酸酶(AKP)可升高 乳酸脱氢酶(LDH)可升高 血常规
病理学检查 组织学表现符合骨肉瘤定义
活检
外科治疗前一定要行活检术 应在外科治疗单位行活检术 活检位置选择对以后的保肢手术非常重要 活检时应注意避免骨折 肿瘤骨科、放射科及病理科三结合非常重要 需要新鲜标本行分子学研究 不恰当活检会造成病人不良后果 针吸活检：推荐 切开活检：针吸活检失败后 冰冻活检：污染范围大，组织学检测不可靠 切除活检：避免
每3月复查一次 目前患者术后随访3年，无复发及转移
经典型骨肉瘤诊断与治疗路径
CSCO骨肉瘤专家委员会
定义
Conventional osteosarcoma is a primary intramedullary high grade malignant tumor in which the neoplastic cells produce osteoid, even if only in small amounts
治疗原则
推荐术前化疗评估、外科手术、术后化疗模式 由多学科医生共同治疗 新辅助及辅助化疗对局限性病变有效 年长病人即刻手术 手术为截肢及保肢治疗 术后化疗可明显提高患者生存率 广泛切除术术后病理证实术前化疗反应好的，术后应继 续术前化疗方案 广泛切除术术后病理证实术前化疗反应不好的，术后应 改变化疗方案 术前化疗后仍不能切除的肿瘤，可行放疗. 肺内只有很少转移灶并且可切除，预后接近未转移患者
术前化疗
推荐药物：甲氨喋呤（HDMTX-CF）、异环磷酰 胺、 阿霉素、顺铂
骨肉瘤的治疗
➢术前化疗 ➢手术 ➢术后化疗
术前化疗 一线药物
大剂量甲氨蝶呤 8-12g/m2 异环磷酰胺15g/m2 阿霉素90mg/m2 顺铂 120mg/m2
术前化疗 四个周期（两个月）
术前化疗 疗效评估 手术
➢保肢术 ➢截肢术
化疗反应好
症状减轻 肿瘤界限清晰 骨化完全 肿块缩小，周径差缩小 核素浓集减低
病例
查体：右大腿远端弥漫性肿胀，无颜色发红，无 静脉曲张，无破溃。右股骨远端压痛阳性，皮温 高，可触及肿物，质硬，边界不清。膝关节活动 无明显受限。髌骨上3cm处双腿周径差为3cm。 既往无外伤史。
初步考虑：右大腿远端肿瘤
鉴别要点：是否肿瘤？ 肿瘤是良性还是恶性？
骨肿瘤诊断的原则 临床、影像、病理三结合
流行病学
最常见的原发恶性骨肿瘤 主要发生于儿童和青少年，中位发病年龄为20岁 经典型骨肉瘤占所有类型的80% 最常见发病部位：股骨远端和胫骨近端 首发症状常为疼痛及肿胀 最常见的转移方式：血行转移至肺脏
预后
影响预后的主要因素： ➢ 肿瘤部位 ➢ 是否存在转移及转移部位 ➢ 对化疗的组织学反应 以往预后极差，80%病人会因为转移而死亡 多药新辅助及辅助化疗，75%病人达到治愈 90%的病人保肢治疗 初诊时即发现有肺转移的病人也可治愈 肿瘤发病机制及病因学不详
外科分期
外科分期系统，由国际骨骼肌肉系统肿瘤协会 (Musculoskeletal Tumor Society,MSTS) 外科分级 (G), 局部侵袭 (T) 是否存在区域或远隔转移 (M). 推荐使用
骨肉瘤常见分期类型
G2T1M0：骨内、未转移 G2T2M0：已累及骨外软组织，未转移 G2T1M1：骨内、已有区域或远隔转移 G2T2M1：已累及骨外软组织，已有区域或远隔转移
经典型骨肉瘤是原发髓腔内高度恶性肿瘤，肿瘤细 胞产生骨样组织，可能是极少量。
引自：《Pathology & Genetics – Tumours of Soft and tissue and Bone》World Health Organization Classification of Tumors 2002
临床表现 ➢ 询问病史 ➢ 查体：望、触、动、量
影像 局部：X线片，CT，MRI 区域：ECT（是否有跳跃灶及多发病灶） 远隔：胸片，胸部CT
影像 股骨远端正侧位X线片
股骨远端正侧位X线 片，骨骺未闭合，病 变位于干骺端，髓腔 发病。病灶基质不均 匀，边界不清，骨皮 质受侵，有骨膜反应 （Codman三角）， 有软组织肿块
骨肿瘤病例分析
导读
欢迎大家加入到本课的学习当中，在本次课程中著名骨科专家朱晓辉 将会为您带来一堂内容丰富精彩的骨肿瘤病例分析，大量的真实病例 将会让您充分体验到骨肿瘤的诊断、检验和治疗等一系列的临床过程。 此外，您还会了解到经典型骨肉瘤的诊断与治疗路径。
病例
男性，15岁，主诉“右大腿远端疼痛3个月， 肿胀1个月”。患者3个月前无明显诱因出现右 大腿远端疼痛，逐渐加重，夜间痛明显。1个 月前发现右大腿远端肿胀。口服“芬必得”一 周，止疼效果不明显，为进一步诊治来我院。 无发热等其他不适。
诊断
有恶性征象的40岁以下患者应转诊至骨肿瘤专科医生 所有疑似病人活检后应完成分期 分期应行如下检查： 肺X线、肺CT，查找转移瘤 局部影像学检查（X线、CT、MRI、骨扫描） 血常规，乳酸脱氢酶，碱性磷酸酶 PET已用于肿瘤的分期及疗效评估，可考虑应用
影像学检查
骨内始发骨破坏 可破坏骨皮质 可在骨外形成软组织肿块 可伴有骨膜反应 病变基质可为成骨、溶骨或混合 病变局部可见卫星病灶及跳跃病灶 可有肺转移灶
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右股骨远端肿瘤广泛切除，人工关节置换术
术后化疗 一线药物
大剂量甲氨蝶呤 8-12g/m2 异环磷酰胺15g/m2 阿霉素90mg/m2 顺铂 120mg/m2
术后化疗
时间：一年 保证足够化疗剂量强度 12个周期+6个周期
随访和复查
全面体检 局部X线 胸片，肺CT 骨扫描 功能评分
随访和复查
影像 增强CT
骨窗
软组织窗
软组织增强窗
影像 MRI
股骨远端干 骺端信号异 常，髓腔内 病灶长度距 离膝关节面 20cm
影像 ECT
右股骨远端 异常浓集， 其余骨骼未 见异常。
影像 胸片 肺CT 未见异常
病理 穿刺活检
骨肉瘤
骨肿瘤的诊断 ➢病名诊断 ➢范围诊断
最后诊断：股骨远端骨肉瘤 IIb 期 范围：右股骨远端，侵犯周围软组织 未见区域转移 未见远隔转移
实验室检查 碱性磷酸酶(AKP)可升高 乳酸脱氢酶(LDH)可升高 血常规
病理学检查 组织学表现符合骨肉瘤定义
活检
外科治疗前一定要行活检术 应在外科治疗单位行活检术 活检位置选择对以后的保肢手术非常重要 活检时应注意避免骨折 肿瘤骨科、放射科及病理科三结合非常重要 需要新鲜标本行分子学研究 不恰当活检会造成病人不良后果 针吸活检：推荐 切开活检：针吸活检失败后 冰冻活检：污染范围大，组织学检测不可靠 切除活检：避免
每3月复查一次 目前患者术后随访3年，无复发及转移
经典型骨肉瘤诊断与治疗路径
CSCO骨肉瘤专家委员会
定义
Conventional osteosarcoma is a primary intramedullary high grade malignant tumor in which the neoplastic cells produce osteoid, even if only in small amounts
治疗原则
推荐术前化疗评估、外科手术、术后化疗模式 由多学科医生共同治疗 新辅助及辅助化疗对局限性病变有效 年长病人即刻手术 手术为截肢及保肢治疗 术后化疗可明显提高患者生存率 广泛切除术术后病理证实术前化疗反应好的，术后应继 续术前化疗方案 广泛切除术术后病理证实术前化疗反应不好的，术后应 改变化疗方案 术前化疗后仍不能切除的肿瘤，可行放疗. 肺内只有很少转移灶并且可切除，预后接近未转移患者
术前化疗
推荐药物：甲氨喋呤（HDMTX-CF）、异环磷酰 胺、 阿霉素、顺铂
骨肉瘤的治疗
➢术前化疗 ➢手术 ➢术后化疗
术前化疗 一线药物
大剂量甲氨蝶呤 8-12g/m2 异环磷酰胺15g/m2 阿霉素90mg/m2 顺铂 120mg/m2
术前化疗 四个周期（两个月）
术前化疗 疗效评估 手术
➢保肢术 ➢截肢术
化疗反应好
症状减轻 肿瘤界限清晰 骨化完全 肿块缩小，周径差缩小 核素浓集减低
病例
查体：右大腿远端弥漫性肿胀，无颜色发红，无 静脉曲张，无破溃。右股骨远端压痛阳性，皮温 高，可触及肿物，质硬，边界不清。膝关节活动 无明显受限。髌骨上3cm处双腿周径差为3cm。 既往无外伤史。
初步考虑：右大腿远端肿瘤
鉴别要点：是否肿瘤？ 肿瘤是良性还是恶性？
骨肿瘤诊断的原则 临床、影像、病理三结合
流行病学
最常见的原发恶性骨肿瘤 主要发生于儿童和青少年，中位发病年龄为20岁 经典型骨肉瘤占所有类型的80% 最常见发病部位：股骨远端和胫骨近端 首发症状常为疼痛及肿胀 最常见的转移方式：血行转移至肺脏
预后
影响预后的主要因素： ➢ 肿瘤部位 ➢ 是否存在转移及转移部位 ➢ 对化疗的组织学反应 以往预后极差，80%病人会因为转移而死亡 多药新辅助及辅助化疗，75%病人达到治愈 90%的病人保肢治疗 初诊时即发现有肺转移的病人也可治愈 肿瘤发病机制及病因学不详
外科分期
外科分期系统，由国际骨骼肌肉系统肿瘤协会 (Musculoskeletal Tumor Society,MSTS) 外科分级 (G), 局部侵袭 (T) 是否存在区域或远隔转移 (M). 推荐使用
骨肉瘤常见分期类型
G2T1M0：骨内、未转移 G2T2M0：已累及骨外软组织，未转移 G2T1M1：骨内、已有区域或远隔转移 G2T2M1：已累及骨外软组织，已有区域或远隔转移
经典型骨肉瘤是原发髓腔内高度恶性肿瘤，肿瘤细 胞产生骨样组织，可能是极少量。
引自：《Pathology & Genetics – Tumours of Soft and tissue and Bone》World Health Organization Classification of Tumors 2002
临床表现 ➢ 询问病史 ➢ 查体：望、触、动、量
影像 局部：X线片，CT，MRI 区域：ECT（是否有跳跃灶及多发病灶） 远隔：胸片，胸部CT
影像 股骨远端正侧位X线片
股骨远端正侧位X线 片，骨骺未闭合，病 变位于干骺端，髓腔 发病。病灶基质不均 匀，边界不清，骨皮 质受侵，有骨膜反应 （Codman三角）， 有软组织肿块
骨肿瘤病例分析
导读
欢迎大家加入到本课的学习当中，在本次课程中著名骨科专家朱晓辉 将会为您带来一堂内容丰富精彩的骨肿瘤病例分析，大量的真实病例 将会让您充分体验到骨肿瘤的诊断、检验和治疗等一系列的临床过程。 此外，您还会了解到经典型骨肉瘤的诊断与治疗路径。
病例
男性，15岁，主诉“右大腿远端疼痛3个月， 肿胀1个月”。患者3个月前无明显诱因出现右 大腿远端疼痛，逐渐加重，夜间痛明显。1个 月前发现右大腿远端肿胀。口服“芬必得”一 周，止疼效果不明显，为进一步诊治来我院。 无发热等其他不适。
诊断
有恶性征象的40岁以下患者应转诊至骨肿瘤专科医生 所有疑似病人活检后应完成分期 分期应行如下检查： 肺X线、肺CT，查找转移瘤 局部影像学检查（X线、CT、MRI、骨扫描） 血常规，乳酸脱氢酶，碱性磷酸酶 PET已用于肿瘤的分期及疗效评估，可考虑应用
影像学检查
骨内始发骨破坏 可破坏骨皮质 可在骨外形成软组织肿块 可伴有骨膜反应 病变基质可为成骨、溶骨或混合 病变局部可见卫星病灶及跳跃病灶 可有肺转移灶