血管性水肿

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曾名血管神经性水肿 (angfuneuolic edema),巨 大荨麻疹giant urticaria.
同算麻疹。本病主要由真皮深部和皮下组 织小血管受累,组胺等介质导致血管扩张、 渗透性增高;渗出液自血管进人疏松组织中 形成局限性水肿。 遗传性血管隆水肿: (Leredaary augiaedema)是由于血液和组织中 cI酯酶抑制物水平的减低或无活性 所致。


遗传性血管性水肿尚无满怠洽疗;可用桂 利嗪治疗;肾上腺素是唯一暂时有效的药 物,也可在急性发作时输人新鲜血浆以补 充CI醋酶抑制物。长期使用抗纤溶酶制剂 或雄胜激素类药物可预防发病。

单个损害时需与虫咬症鉴别。有时还需与以 下疾病鉴别; 面肿型皮肤恶性网状细胞增生症常为一侧 性面部或上口唇待久性肿胀,表面皮肤无变 化,亦无白觉症状,需作病理检查证实 Melkersson-Rosenthal综合征: 在颜面部发生非凹陷性水肿,以上.下口唇多 见;可有面神经麻痹和皱襞舌也可单有上唇或 下唇的复发性、慢性肿胀。病理改变偶可见 与结节病相似的上皮样细胞肉芽肿。

上腔静脉梗阻综合征:面部发生持久性水 肿伴有眼睑红斑和胸壁静脉怒张。 变应性血管性水肿患者CI酯酶抑制C3,C4 和Clq均正常。 遗传性血管性水肿时.除CI酯酶抑制物 水平减低外,CIq,C2和C4水平Leabharlann Baidu均减低。

抗组胺药常有效,蜂毒对再发性血管性水 肿效较好。 当有喉头水肿症状时,应立即皮下注射1: 1000肾上 腺素0.5-1.0 ml(有心血管疾病时慎用),必要 时每30-60分钟皮下注射认0.5 mL.同时静脉 滴注氢化可的松,静脉注射氨茶碱或口服 麻黄碱,吸氧。若上述处理无效 而有窒息危险时,应立即做气管切开术。

为急性局限性水肿多见于皮下组织疏松处, 如眼睑.口唇、包皮及肢端、头皮、耳廓, 口腔黏膜、舌、喉亦可发生。水肿处皮肤 紧张发亮,境界不明显呈淡红色或较苍白, 质地柔软,为不可凹陷性水肿;患者自觉 不痒或轻痒,或有麻木胀感。肿胀约经 2-3天后消退,或有较久;者消退后不留痕 迹。

常单发,或在同一部位反复发生,常合并荨 麻疹,当喉头黏膜发生血管性水肿时,可有 气闷,喉部不适、声嘶、呼吸困难、甚至引 起窒息;一般无全身症状。 2.颤动性血管性水肿 是一种遗传性的物理过敏.由颤动刺激而诱 发,患者在颤动刺激约4分 钟后发生局部肿胀,至少持续约12小时;不 伴荨麻疹。
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