儿科学——内分泌及代谢性疾病.ppt

19:46
概述
糖尿病（diabetes mellitus ，DM）是由于胰 岛素缺乏所导致的糖、脂肪、蛋白质和电解质 代谢紊乱症，分为两种类型：
原发性
胰岛素依赖型（IDDM Ⅰ型） 非胰岛素依赖型（NIDDM Ⅱ型）
继发性
19:46
病案分析
一10岁女孩，出差途中出现昏迷、呕吐来诊， 既往有多饮病史，家长未予注意。查体： T36℃，R30次/分，体重23kg，意识不清， 瞳孔等大等圆，口唇黏膜干裂，呼吸深大，有 烂苹果味，心率96次/分，腹部凹陷，肝脾未 触及，四肢凉，腱反射亢进，病理反射未引出。 实验室检查：血糖21mmol／L
先天性甲状腺功能减低症按病因可分为
散发性 地方性
19:46
wk.baidu.com病案分析
一婴儿，11个月，以反应迟钝、不会站立3个 月来诊，患儿为第一胎第一产，足月阴式分娩， 生后黄疸持续近1.5月，间断便秘。查体：体 温35℃，头大，皮肤粗糙，毛发稀疏，眼距宽， 舌厚，不能翻身及坐立，扶之不能站，身长 60cm，智力发育落后，心、肺、腹查体未见 异常，四肢略短
第14章 内分泌及代谢性疾病
19:46
第1节 先天性甲状腺功能减低症 congenital hypothyroidism
19:46
概述
甲状腺功能减低症（hypothyroidism）简称 甲减，是由不同的疾病累及下丘脑-垂体-甲状 腺轴功能，以致甲状腺素缺乏；或由于甲状腺 素受体缺陷所造成的临床综合征
少”) 婴幼儿期可有遗尿或夜尿增多，很快即可发生脱水
和酮症酸中毒
19:46
临床表现
主要体征
体重减轻、消瘦 一般无阳性体征 酮症酸中毒时可出现呼吸深大，带有酮味，有脱水
征和神志的改变
临床表现
并发症
酮症酸中毒 低血糖 感染 慢性并发症
19:46
辅助检查
血液检查
19:46
19:46
防治原则
饮食疗法
热量计算 总热量kcal=1000＋（年龄×70－l 00）
食物成份 碳水化合物50％～55％，蛋白质15-20%，脂肪30％
热量分配 早餐为1／5，中餐和晚餐分别为2／5，每餐留 出少量(5％)做 餐间点心
19:46
防治原则
运动治疗 宣教和管理 预防并发症
19:46
临床表现
地方性甲低
神经性综合征 粘液水肿性综合征
19:46
19:46
辅助检查
新生儿筛查 甲状腺功能检查 外周血T4、T3和TSH TRH（促甲状腺激素释放激素）刺激试验 骨龄测定 甲状腺核素显像（99mTc） 其他检查
诊断
新生儿甲低
生后3天以后筛查
19:46
病因
遗传易感性 环境因素 自身免疫 其他
19:46
发病机制
I型糖尿病
在遗传易感性基因的基础上，在外界环境因素的作 用下，引起自身免疫反应，导致胰岛β细胞的损伤 和破坏，当胰岛素分泌减少至正常的90％以上时即 出现临床症状
19:46
临床表现
主要症状
多有感染或饮食不当等诱因 典型症状为多饮、多尿、多食和消瘦(即“三多一
血糖 血脂 血气分析 糖化血红蛋白 胰岛功能测定
19:46
19:46
辅助检查
尿液检查
尿糖 尿酮体 尿蛋白
葡萄糖耐量试验
19:46
诊断
具有“三多一少”症状，空腹血糖≥7.8mmol ／L，随机血糖≥11.1mmol／L
具有“三多一少”症状，葡萄糖耐量试验，2h 血糖≥11.1mmol／L
19:46
病因及发病机制
散发性先天性甲低
甲状腺不发育、发育不全 甲状腺激素合成途径障碍 促甲状腺激素（TSH）缺乏 母亲服用抗甲状腺药物或母亲存在抗甲状腺抗体 甲状腺或靶器官反应低下
19:46
病因及发病机制
地方性先天性甲低(endemic congenital hypothyroidism)
19:46
防治原则
综合治疗措施
胰岛素治疗 饮食管理 运动及精神心理治疗
19:46
防治原则
糖尿病酮症酸中毒的治疗
纠正脱水、酸中毒和电解质紊乱 胰岛素治疗 控制感染
19:46
防治原则
胰岛素治疗
胰岛素常用制剂及特点
防治原则
注意事项
注射时间 注射器 更换注射部位 注意胰岛素用量 少数有过敏反应 胰岛素过量可致Somogyi现象
多由孕妇饮食缺碘
19:46
临床表现
新生儿甲低
孕期胎动少、过期分娩 出生体重过大，身长较正常矮小 皮肤粗糙，便秘，腹胀，生理性黄疸延迟 少哭或哭声低下，嗜睡 吸吮力差，低体温，心率减慢及心音低钝
临床表现
婴幼儿及儿童甲低
特殊面容 神经系统症状 生长发育停滞 生理功能低下
儿童甲低
临床表现 体征 辅助检查如 T3、T4、TSH及X线骨龄
19:46
治疗
治疗原则
早期发现、早期诊断和早期治疗
药物治疗
L—甲状腺素钠 干甲状腺片
19:46
19:46
预防
新生儿期筛查 产前诊断
19:46
第2节 儿童糖尿病 diabetes mellitus，DM