先天性膈疝

临床表现

轻者可在新生儿期无明显症状，仅哭吵吸奶时 有轻度气急和青紫。
【体征】 病侧胸部呼吸运动减弱，呼吸音减低消失，叩 诊鼓音，心尖搏动向对侧移位。腹部较小，舟 状腹，腹式呼吸不明显。新生儿通常不出现 “胸部可听及肠鸣音”这一儿童和成人常有的 体征。
胎内诊断

1、超声显像：可见胎儿胸腔内有腹部脏 器 2、羊膜腔穿刺造影：羊水过多孕妇，造 影剂注入羊膜腔，X线片上显示造影剂在 胸腔内（胎儿肠道）。
CDH发病率：活产婴儿2000∶1～5000∶1， 80%发生于左侧，约30%伴随畸形，以心血管 系统畸形多见。病死率高，约为35%

病因和胚胎学

膈肌的发育通常完成于胚胎第8-10周，最后闭 合部分是膈肌两侧的后外侧三角区，又称胸腹 裂孔或Bochdalek氏孔，左侧迟于右侧，形成 的疝叫胸腹裂孔疝或后外侧膈疝，左侧为多。 如发育停顿较早则缺损大。 肺的发育在3周至16周，胚胎发生膈疝约在10 周，此时支气管未完成分支发育，肺泡发育尚 未开始，造成肺发育不良，肺动脉发育亦受损。

生后诊断

1、胸腹部正侧 位摄片，可见患 侧胸腔内有典型 的充气胃和肠曲 影，向腹部延续 现象。心脏纵膈 向对侧移位。腹 部气体影减少。
生后诊断

2、平片不能确诊时， 可吞碘水造影检查。

诊断明确者，应进一步做超声及影像学检查，了解 有无心血管、中枢神经、肾脏等畸形。
鉴别诊断


新生儿生后发生呼吸困难和紫绀，应考虑到 膈疝可能。 及时行X线检查，与其他引起新生儿呼吸窘 迫的疾病鉴别：先天性膈膨升，先天性肺囊 性变，隔离肺，新生儿肺炎，气胸，胸腔积 液等。
先天性膈疝
congenital diaphragmatic hernia
2017.10.26 浙江省立同德.儿科
金颖
定义

先天性膈疝（CDH）：是由于胚胎期膈肌发育 缺损，至腹部脏器通过缺损处进入胸腔，分胸 腹裂孔疝、胸骨旁疝和食管裂孔疝 三种。

新生儿期最常见的是胸腹裂孔疝，由于呼吸窘 迫须作紧急处理。是新生儿期最严重的疾病之 一。
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临床表现
【症状】 主要症状为呼吸循环功能障碍，其严重程度和 出现时间与肺发育不良和肺动脉高压的程度有 关。 重者生后片刻或数小时内出现呼吸窘迫，紫绀 或苍白，并有全身肌肉松弛，Apgar评分差， 在产房即需气管插管和辅助呼吸。若在生后12 小时内出现呼吸窘迫，说明病情严重，预后差， 死亡了可达50%以上。
治疗及预后


宫内治疗：经围产医学专家讨论，决定是 否终止妊娠，胎儿手术或生后手术。 手术: 膈肌修补术。
预后与肺发育不良程度密切相关，出生后 6小时内出现呼吸窘迫者，病死率甚高。