先天性膈疝PPT课件

食管旁型：1、可长期不出现症状，进食后胸骨后疼痛、胸闷等 2、当在胸腔内的胃发生排空不良时可发生潴留性
胃炎、溃疡、出血 3、胃扭转、梗阻、坏死
混合型： 17
二、诊断： 1、临床表现； 2、X片、消化道造影； 3、内镜； 4、99mTc核素扫描； 5、食管PH值24小时动态监测； 6、食管压力测定。
18
三、治疗：
滑动型： 1、半岁以前，非手术治疗为主：尽量竖立体位
或半坐位，喂养较粘稠食物，喂养后拍背；胃肠动 力药、抑酸药，加强胃动力，预防食管炎的发生；
2、半岁以前非手术治疗无效、半岁以后，手术 治疗为主
食管旁型和混合型：手术治疗
19
手术途径： 1、经胸：适用于粘连重、食管裂孔开大明显、胃扭
转、疝入右侧胸腔、食管过短者； 优点：视野清晰。 2、经腹：适用于年龄小、滑动型疝、无食管周围炎。 优点：侵袭小，恢复快，可检查腹腔内有无消化道畸
形，在行幽门成形和胃底折叠术时方便。
20
四、预后： 手术预后良好，死亡率低，手术疗效达90%，约有
10%术后复发。
21
22
6பைடு நூலகம்
婴幼儿及年长儿期： 1、临床症状出现的较晚也较轻，多在体检透视或胸
片时偶尔发现； 2、多数患儿有反复的呼吸道感染史； 3、体位变动时呼吸困难； 4、慢性消化道症状（少见）:呕吐； 5、腹痛、胸痛。
7
二、诊断：
1、产前超声检查（40%-90%），发现的平均时 间是妊娠24周；
2、临床症状及体征； 3、X片及消化道造影； 4、其他：彩超、CT、MRI。
一、临床表现： 新生儿期： 1、呼吸系统（为突出表现）：呼吸困难、急促、紫绀（严重
程度取决于膈肌缺损大小，腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发 育不良状况）； 2、循环系统：持续性肺动脉高压（PPHN）； 3、消化系统：呕吐（伴有肠旋转不良或疝入腹腔脏器嵌闭造 成肠梗阻）； 4、体征：胸廓饱满，腹部凹陷（舟状腹），心脏向健侧移位， 胸腔叩诊呈浊音或鼓音，听诊患侧呼吸音减弱或消失，并常 可闻到肠鸣音；
先天性膈疝
1
先天性膈疝是由于膈肌发育缺损或发育不 全，腹腔脏器经过这些膈肌缺损处进入胸 腔，造成解剖关系异常的一种疾病。
2
3
胸腹裂孔疝又称Bochdalek孔疝(80%) 先天性膈疝 胸骨后疝又称Morgagni疝(3%)
食管裂孔疝(17%)
4
类型 膈肌解剖 疝入内容物
肺发育情况
胸腹裂 孔疝
双侧膈肌 左侧主要是小肠（90%），
的后外侧，胃（50%），其次是结肠和
左侧多于 脾脏
右侧
右侧往往以肝脏为唯一疝入
物，其次是结肠和小肠
胸骨后 疝
食管裂 孔疝
胸骨后的 多数为结肠、大网膜和胃 膈肌前部 分
食管裂孔 主要是腹段食管、胃 膈肌角
与疝入内容 物的时期、 持续时间、 多少有关
同上
多较好
5
胸腹裂孔疝
3、手术途径 经胸：适应于年龄较大的小儿
10
11
4、术后监护：肺发育不良的监护，注意气胸的发生。 5、及早用血管扩张药控制可逆性的肺动脉高压？ （妥拉苏林-α肾上腺素能阻断剂；前列腺素）
12
分娩时已存在肺发育不良的程度 预后：
疝入胸腔脏器对肺发育的妨碍程度。
一般出生12小时内出现症状者肺发育不良较重，存活 率约46%-60%，而出生12-24小时才出现症状者绝 大部分存活。
14
食管裂孔疝
（正常膈肌穿过食管裂孔，其位置在主动脉前方于第10胸椎水平处稍超过 主动脉移至左方）
15
病因：先天和遗传因素相互作用，是食管周围韧带、组织结构的弹性
减退，左右膈肌角肌纤维发育障碍，失去正常的钳夹作用。
16
一、临床表现：
滑动型:1、消化道症状：呕吐（最常见80%—95%）、便血 2、反复呼吸道感染症状：咳嗽、气喘 3、全身症状：脱水、体重下降、贫血
8
三、治疗：均应手术治疗。 （1）胃肠减压； （2）吸氧，避免用面罩吸氧；
1、 术前准备 （3）血气分析监测； （4）防止和矫正酸中毒； （5）注意对侧气胸的发生； （6）抗感染。
9
2、手术时机：PO2>100mmHg，PCO2<40mmHg， pH7.4。 经腹：适应于新生儿及婴幼儿（损伤小）
先天性胸腹裂孔疝主要的死亡原因：肺发育不良和持 续性肺动脉高压的呼吸功能不全。
13
胸骨后疝又称Morgagni疝
（起自剑突和第7至第10肋骨）
一、临床表现： 1、腹压增加时出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、紫绀； 2、呕吐、腹胀、停止排气排便。 二、诊断： X线、钡餐透视、钡灌肠。 三、治疗： 确诊后尽早择期手术，若有嵌闭急诊手术。 四、预后： 手术预后良好。