中枢性(真性)性早熟诊疗和治疗培训课件

中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗
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中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗
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CPP特征
下丘脑-垂体-性腺轴的发动过程呈进行性，
直到生殖系统成熟
CPP又称 GnRH依赖性性早熟
女孩多于男孩（女：男=5：1）
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CPP病因
中枢性性早熟病因分为两大类：
中枢神经系统器质性病变 特发性CPP（ICPP）----未能发现器质性
和对比，不宜只按放射科的报告。
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治疗监测---判断性腺轴功能抑制状况
1） GnRH激发试验：首剂3个月末
（LH激发值在青春前期值示剂量合适）
2） 定期复查项目---
女孩乳房开始发育（出现硬结） 男孩睾丸容积增大超过4ml
（参照Tanner等制定的青春发育分期的5期标准）
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中枢性性早熟（CPP）
由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激
素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分 泌促性腺激素以至性腺发育，从而导致 的内、外生殖器发育和第二性征呈现。
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诊断依据〈二〉 （必备）
2) GnRH（促性腺激素释放激素）激发
试验（化学发光法）： LH（黄体生成素）激发峰值：>５IU/L
LH峰值/FSH（卵泡刺激素）峰值： > 0.6 ~ 1.0
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GnRH 激发试验方法
GnRH 100 ug/m² 或 2.5~3.0 ug/kg 静
病变
女孩以ICPP为多，占CPP90%以上 男孩 80%以上为器质性
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诊断原则
1）诊断应首先确定是否为GnRH依赖性
性早熟
2） 然后进行病因的鉴别诊断
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诊断依据〈一〉（必备）
1）第二性征提前： 女孩<8岁 男孩<9岁
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诊断依据（说明）
以上3项为最重要的而且是必具的。
如果病程很短，则GnRH激发值有时可能
达不到诊断值，卵巢大小亦然。 应对此类病例进行随访，必要时在数月 后复查。
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诊断依据〈四〉
4）线性生长加速
女孩的青春期线性生长加速一般在乳房发育半年左 右发生，但也有迟者，甚至有5%左右在初潮前1年或 初潮当年始呈现。
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治疗目的
改善成年身高
防止早熟和早初潮带来的心理问题
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药物治疗
Gwk.baidu.comRHa： 抑那通（Leuprorelin）
GnRHa有效抑制LH分泌，使性腺暂停发 育、性激素分泌回到青春期前状态，从 而延缓骨龄增长和骨骺融合，延长生长 年限，改善最终身高。
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（性激素升高不能分辨中枢和外周性性早熟）
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诊断依据
诊断CPP时应综合各项资料考虑
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病因诊断
对象：所有确诊CPP的男孩和6岁以下发病 的女孩，或成熟过程迅猛、怀疑鞍区 肿瘤者。
目的：发现有无器质性病变 方法：
MRI CT
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不宜应用的指征
原因：几乎不能改善成年身高。 1）骨龄：女孩>=12.5岁
男孩>=13.5岁
2）女孩初潮或男孩遗精后1年
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不需应用的指征
性发育进程缓慢，骨龄进展不超越年龄
进展，对成年身高影响不大的CPP患者，
但需定期复查身高和骨龄。
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应用方法〈一〉
剂量：
首剂： 80-100ug/kg 以后，每4周1次
（剂量根据性腺轴功能抑制情况而定，抑制差者可 参照首剂量，最大量3.75mg/次）
注： 性腺轴抑制情况包括性征，性激素水平，骨龄进展。
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应用方法〈二〉
为确切了解骨龄进展情况
临床医师应对治疗前后的骨龄进行评定
4)发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长>1
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慎用指征
有以下情况时，改善成年身高的效果差， 应酌情慎用：
1）开始治疗时的骨龄：女孩>11.5岁
男孩>12.5岁
2）已有阴毛呈现 3）其靶身高低于同性别、同年龄正常身
高参比均值减2个标准差（x-2s）
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性早熟定义
性早熟是一种生长发育的提前。
女孩在8岁前，男孩在9岁前呈现第二性
征
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本症性发育过程是遵循正常的性发育规
律进行的，只是性成熟过程的启动时间 提前。
除第二性征表现外，同时有身高和体重
增长加速，骨骼成熟过快和骨骺提前融 合(即骨龄大于实际年龄），使最终身高 偏矮。
男孩生长加速在变声前1年。
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诊断依据〈五〉
5）骨龄超越年龄1年或1年以上
骨龄超前不是诊断的特异性指征。
病程短和发育进展慢的患儿可能骨龄超前不明显
外周性性早熟同样亦有可能呈现骨龄超前
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诊断依据〈六〉
6）血清性激素水平升高至青春期水平
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GnRHa应用指征〈一〉
1）骨龄： 女孩<=11.5岁
男孩<=12.5岁 骨龄>年龄2岁或以上
2）预测成年身高：
女孩<150cm 男孩<160cm
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GnRHa应用指征〈二〉
3)骨龄/年龄>1
骨龄/身高年龄>1 或 SDS <=-2 （以骨龄判断的身高的标准差积分）
脉注射,于 0 min、 30 min、60 min 和 90 min分别采集血样，测血清FSH 和
LH 浓度。
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诊断依据〈三〉（必备）
3）性腺增大:
女孩(B超下) ： 卵巢容积>1ml 并有多个直径>4mm的卵泡
男孩： 睾丸容积>4ml 并随病程进行性增大
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性早熟对患儿的不良影响
▪ 由于患儿青春期提前，而智力和性心理
尚不成熟，容易发生社会问题，并给家 长造成精神上和生活上的负担；
▪ 由于患儿骨骼生长加速，骨骺提前闭合，
虽然暂时较其他同龄儿童高，但成年后 往往身材比正常人矮小。
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第二性征提前出现标志