少见心电图波形与临床意义

Brugada波与Brugada综合征
1991年Brugada J和Brugada P两兄 弟在北美起搏与电生理大会上报道了4例右 胸导联ST段抬高，右束支阻滞图形和特殊 临床表现的病例，后来被学者们称为 Brugada综合征
患者男性28岁
一、 Brugada波
心电图上右胸导联ST段抬高，伴有或不伴有 类似RBBB图形、T波倒置而无恶性室性心律失常 的患者,称为Brugada波。
巨大Brugada波在Ｖ２导联最明显
Ｂrugada波分为以下三型：
1、ST段下斜型抬高 2、ST段马鞍型抬高 3、ST段混合型抬高
1、ST段下斜型抬高 2、ST段马鞍型抬高
患者男性，30岁。Brugada波
ST段混合型抬高
静注缓脉灵50mg后I型Brugada波变为更加典型
单纯的Brugada波患者，可以 终身无恶性室性心律失常发生，我 们观察到1例Brugada波患者，90 岁时死于肺癌．复习过去的动态心 电图及病史，未发现有室速。
二、Brugada综合征
心电图上有典型的Brugada波， 临床上有恶性心律失常或猝死的患 者，称为Brugada综合征。
Brugada综合征
Brugada综合征 室颤
产生机制：
Na+通道基因SCN5A突变，导致Na+通道失 活恢复变慢或Na+通道功能性失活，一过性外向 电流（ Ito ）、内向电流（Ica ）等恢复加速有 关，使内外膜跨膜电位差增大，产生Brugada波。
产生机制：①心房内某一块心房肌出现了 双向性阻滞圈，主导节律的激动不能进入 阻滞圈内，重整圈内节律。阻滞圈内的起 搏点抑制圈内心房肌的电活动，但不能传 到圈外。②主导节律的激动与阻滞圈内的 激动不会在心房内相遇干扰。
A.心房分离 B.房性并行心律 C.房性融合波示意图
心电图特征：
1、心电图上出现两种心房波： 一是主导心律的节律，一般为窦性节律； 二是阻滞圈内的节律，可为房性心律、房性心动 过速、心房扑动或心房颤动。
在某些病理情况下，心室外膜动作电位切迹加重， 心室透壁电位差增大，可引起巨大J波。
Ｊ波的形成
低温出现巨大J波
患者：男性 24岁 图A 低温时J波、T波改变 图B 治疗后心电图正常
患者男性50岁低温引起巨大J波
患者 男性 45岁 巨大J波
巨大J波
J波见于低温、急性心肌缺高钙血症、中枢 神经系统受损、早期复极综合征等。 低温主要 影响细胞膜上结合蛋白、 离子通道、 离子泵及 受体，主要是Ca2+、Ito、Ica等，产生透壁电压 差而形成J波。
患者女性，47岁。巨R波型ST段抬高，QRS波 2：1电交替
急性心肌损伤致ST段抬高
A.正常时，患者的12导联心电图 B.心梗超急性期时，同一患者12导联心电图
产生机制：
严重的穿壁性心肌损伤产生的损伤电流引 起ST段抬高。心室除极波（R）与心室复极波
段（ST-T）融为一体，形成特殊形态的R-ST-T 波形。出现于心肌受损伤的部位如前壁或下壁。 非损伤区的导联上心电图可无明显变化。
少见的心电图波形及临床意义
2006.09.14
心房分离 心脏移植术后双房节律 胎儿节律 巨大J波（Osboin波） Brugada波 巨R波形ST抬高 心室分离 同源性心室分离 心脏肿物致罕见心室波 圆顶角型T Niagara 瀑布样T波
心房分离
心房分离(atrial dissociation)是一种罕见的 心律失常。又称局限性完全性心房内阻滞。
心脏移植术后仍保留自体窦房结和心房肌的患 者，窦房结仍能发放激动形成自身的窦性P波，因残 留的心房肌较少，P波较小，但P波后无QRS波群。 移植的心脏多为窦性心律，两种窦性心律并存，形成 特殊类型的双房节律。
在我国心脏移植手术费用昂贵，心脏移植的患者较少。
心脏移植术后双房节律
胎儿节律
一般常规心电图上显示不出来胎儿心电图，有 时胎儿的QRS波群可在心电图反应出来，酷似心房 分离，胎儿节律与母亲心脏节律各有独立活动。
2相折返触发环被激动，形成多形性VT、 TDP以及VF的发生，内外膜动作电位的离散度 又为2相折返提供了基质。
Brugada综合征发生机制
巨R波型ST段抬高
QRS与抬高的ST段、直立T波融合为一体的 R-ST-T波形称为巨R波型ST段抬高。 1993年由 Wimalarlna 首次提出这一概念。
2、阻滞圈内的P/波，永远不能下传心室。 3、绝不出现房性融合波，可见心房重叠波 。
心房分离
临床意义：
应注意与心脏移植术后的双房节律相鉴别，除外心 脏移植术后的患者。见于多种种严重器质性心脏病、肺 部疾患、洋地黄中毒、心力衰竭等危重患者，多为临终 前一过性心电图改变。
假性心房分离（心脏移植术后双房节律）
临床意义：
巨R波型ST段抬高见于AMI超急性损伤 型、PCT过程中、电击伤等。心电图改变常 为一过性。冠脉疾病患者常发展为AMI。
罕见心室憩室波
罕见心室憩室波由瞿颖莉、孙瑞龙报告（中华 心血管病杂志2005，33，（63，572.）
患者男性，31岁，出生后发现剑突至脐上有鹅 蛋大小呈犁形肿物，随年龄增长肿物增大。近2个 月肿物出现疼痛，血像检查检查正常，超声心动图 中位心，各房室腔不大，肿物与心尖相连，位于心 包腔内。磁共振显示左心尖下方可见11cm×3cm大 小软组织肿物与左室尖相连。临床诊断：左心室肌 型憩室、憩室上部并感染。
J波命名：
1938年首先在一位意外车伤患者心电图上发 现J波。
1953年Osborn对J波进行了较为详细的研究， 后人称J波为Osborn波。
J波产生机制：
目前认为J波形成的细胞基础是心室壁的心外膜与心 内膜细胞电生理特性不同而形成。
正常情况下， 动作电位1相末期的瞬间外向电流 （Ito）在心外膜形成1期末切迹或尖峰但在心外膜 不产生这种变化。心室壁形成了透壁电位差，反应 在心电图上为振幅较小的J波。
从脐带左侧ห้องสมุดไป่ตู้记心电图可清晰地显示胎儿心脏 节律：
①频率130～150bpm ②p波方向与胎位有关，分娩后胎儿节律消失。 临床意义：应注意与心房分离、心室分离相鉴 别。
患者女性，38岁，孕33周
巨大J波（Osborn波）
J波由QRS波终末部与ST段起始处所组成， 形态上象QRS波群的一部分或第二个R波。J波 出现在V1导联时，可能被误认为RBBB。