原发性中枢神经系统淋巴瘤
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肿瘤呈片状排列，无淋巴滤泡形成，周 围脑组织有不同程度变性
瘤细胞围绕血管呈袖套状排列为本病组 织学特征（即肿瘤细胞血管现象）
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三、病理
电镜下见淋巴细胞胞质少，细胞核 大，常染色质丰富，细胞器缺乏，核糖 体丰富。该病在病理上通常属中度恶性 非霍奇金淋巴瘤，大部分为弥漫型大B细 胞，而来源T细胞的很少，约占2% 。免 疫组化染色可显示CD20（白细胞表面分 化抗原簇）阳性，LCA（白细胞共同抗 原）阳性。
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四、临床表现
1、孤立或多发分散的颅内结节 PCNSL最常见的临床类型，病变最常
见于颞上部，其次是颞下部，15%的病 人主诉在神经系统症状出现前数周内有 上呼吸道和胃肠道症状。
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四、临床表现
神经系统症状包括局灶性神经功能 障碍如无力、感觉障碍、步态异常或 癫痫发作，非局灶性表现包括颅内压 增高如头痛、呕吐、视乳头水肿，或 认知功能进行性下降。体征以视乳头 水肿最常见，其次为肢体瘫痪（轻偏 瘫多见）。
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四、临床表现
2、弥散性脑膜或脑室周围损害 此型占PCNSL的24%。以脑膜损害为主
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原发中枢神经系统淋巴瘤
一、病因
二、发病机理
三、病理
四、临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、鉴别诊断
八、治疗进展
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一、流行病学、病因
近年来，所有结外淋巴瘤呈上升趋 势，脑和眼部尤为突出。这种上升原因 不能用现代的神经影像学和肿瘤诊断学 技术的提高来解释。
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一、流行病学、病因
PCNSL主要发生在年龄60岁以上者， 似乎与人口的老龄化呈正相关。在有免 疫 缺 陷 的 HIV 患 者 中 PCNSL 占 1.6%9.9%,是常见的一种继发性脑肿瘤。
大体标本多为边界不清肿块，弥漫浸润 生长，无包膜，鱼肉状，偶尔可见坏死出 血，囊变少见。
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三、病理
光镜下，可见密集的淋巴样肿瘤细胞弥 漫密集，瘤细胞大小较一致，胞质少， 核大，染色质呈颗粒状，瘤细胞围绕血 管呈袖套样浸润，是诊断本病有价值的 形态学特征。
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三、病理
镜下表现与节内淋巴结相似，见肿瘤细 胞大小、形态基本一致，圆形或软圆形， 与脑组织相互交错，核染色质粗，核膜 清楚，核分裂多见。
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三、病理
最常见的是中线部位结节样病灶，24% 的病例为弥散性脑膜及脑室周围受累； 最容易损害部位为脑白质或胼胝体内及 其附近，其次为基底节深部中央灰质或 下丘脑、后颅窝及脊髓, 葡萄膜或玻璃体 也可受累。
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三、病理
大脑白质以额叶最常受累，然后依次 是颞叶、顶叶和枕叶。罕见侵及硬脑膜和 头皮。
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CD20阳性，HE20精品0课，件 可见围管现象
三、病理
是否为组织细胞和泡沫细胞反应？ 在明确患者临床治疗经过后，应停用激
素至少1周后再行组织活检，切忌轻易诊 断泡沫细胞反应而延误病情 是肿瘤坏死还是脱髓鞘病变？
建议行髓鞘染色和免疫组织化学染色（ 神经微丝蛋白（NF）染色）以协助判断 病灶内髓鞘和轴索存在状态
EB病毒及疱疹病毒等病毒可能促发淋
巴瘤。
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一、流行病学、病因
除正常人群中散发外, PCNSL 最常见 于
①器官移植后应用免疫抑制剂者，
②AIDS病人
③遗传性免疫缺陷及其他获得性免疫 缺陷者。
中枢神经系统非何杰金氏淋巴瘤中，
发生于肾移植和心移植者约30%；AIDS
病人占3%。
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二、发病机理
PCNSL多为弥漫性大B细胞淋巴瘤，表达 多发性骨髓瘤致癌蛋白-1 ( multiple myeloma oncogene protein 1， MUM-1)
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三、病理
免疫组化： Vimentin：波形蛋白阳性 CD34：内皮细胞标记物阴性 EMA：上皮细胞膜抗原阴性 CD20：成熟B淋巴细胞标志物 CD45：成熟T淋巴细胞标志物
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三、病理
肿瘤细胞间可见散在的吞噬细胞呈“满天 星”现象。
肿瘤边缘和中心均有增生反应的胶质细胞。 以银盐染色时形成明显的网状结构，故有 成为“网状肉瘤”
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三、病理
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弥漫性大B细胞性淋巴瘤，HE400
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三、病理
免疫组化：
LCA：白细胞共同抗原阳性
GFAP：神经胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein)均阴性，与 胶质母细胞瘤可以鉴别
PCNSL 在 正 常 免 疫 力 人 群 中 的 发 病 机 理不清楚，中枢神经系统与眼同属免疫 “盲区”，无淋巴循环和淋巴组织聚集， 体液和细胞免疫均较弱，PCNSL起源有 以下观点：
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二、发病机理
1、在某些致病因素（如病毒）所致的 感染和炎症过程中，非肿瘤的，反 应性淋巴细胞聚集于中枢神经，以 后这些炎性细胞在中枢神经系统内 转变成肿瘤细胞。
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三、病理
是炎症还是淋巴瘤？ 网状纤维染色具有重要的鉴别诊断价
值。浸润血管壁的肿瘤细胞被纤细的胶 原纤维包绕，网状纤维染色显示肿瘤细 胞被网状纤维包绕的特征性表现，这是 脑炎或胶质瘤血管周围“袖套”状结构 所不具备的
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三、Leabharlann Baidu理
是原发性中枢神经系统淋巴瘤还是系统性 淋巴瘤累及中枢神经系统？ 考虑为原发性中枢神经系统淋巴瘤， 建议进行全身检查以排除系统性淋巴瘤 累及中枢神经系统的可能。
原发中枢神经系统淋巴瘤
（Primary center nerve system lymphoma, PCNSL）
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原发中枢神经系统淋巴瘤
原 发 中 枢 神 经 系 统 淋 巴 瘤 （ PCNSL ） 指由淋巴细胞起源的，无中枢神经系统 以外病变的中枢神经系统淋巴瘤。 发生 于中枢神经系统的淋巴瘤绝大多数都是 非何杰金淋巴瘤。
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二、发病机理
2、淋巴结或结外的B淋巴细胞被激活增生， 继而转变成肿瘤细胞。这些细胞随血流迁 移，因其细胞表面携带有中枢神经系统特 异性吸附标记物，故仅集于中枢神经系统。 以后这些肿瘤细胞在中枢神经系统内的某 个部位增生，形成肿瘤。
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二、发病机理
3、位于脉络丛基底和蛛网膜下腔的淋巴 细胞被激活，引起增殖，最后变成肿瘤， 然后这些细胞沿着血管周围间隙 （Virchow-Robin）进入脑实质，最后 到达肿瘤生长的部位。
瘤细胞围绕血管呈袖套状排列为本病组 织学特征（即肿瘤细胞血管现象）
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三、病理
电镜下见淋巴细胞胞质少，细胞核 大，常染色质丰富，细胞器缺乏，核糖 体丰富。该病在病理上通常属中度恶性 非霍奇金淋巴瘤，大部分为弥漫型大B细 胞，而来源T细胞的很少，约占2% 。免 疫组化染色可显示CD20（白细胞表面分 化抗原簇）阳性，LCA（白细胞共同抗 原）阳性。
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四、临床表现
1、孤立或多发分散的颅内结节 PCNSL最常见的临床类型，病变最常
见于颞上部，其次是颞下部，15%的病 人主诉在神经系统症状出现前数周内有 上呼吸道和胃肠道症状。
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四、临床表现
神经系统症状包括局灶性神经功能 障碍如无力、感觉障碍、步态异常或 癫痫发作，非局灶性表现包括颅内压 增高如头痛、呕吐、视乳头水肿，或 认知功能进行性下降。体征以视乳头 水肿最常见，其次为肢体瘫痪（轻偏 瘫多见）。
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四、临床表现
2、弥散性脑膜或脑室周围损害 此型占PCNSL的24%。以脑膜损害为主
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原发中枢神经系统淋巴瘤
一、病因
二、发病机理
三、病理
四、临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、鉴别诊断
八、治疗进展
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一、流行病学、病因
近年来，所有结外淋巴瘤呈上升趋 势，脑和眼部尤为突出。这种上升原因 不能用现代的神经影像学和肿瘤诊断学 技术的提高来解释。
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一、流行病学、病因
PCNSL主要发生在年龄60岁以上者， 似乎与人口的老龄化呈正相关。在有免 疫 缺 陷 的 HIV 患 者 中 PCNSL 占 1.6%9.9%,是常见的一种继发性脑肿瘤。
大体标本多为边界不清肿块，弥漫浸润 生长，无包膜，鱼肉状，偶尔可见坏死出 血，囊变少见。
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三、病理
光镜下，可见密集的淋巴样肿瘤细胞弥 漫密集，瘤细胞大小较一致，胞质少， 核大，染色质呈颗粒状，瘤细胞围绕血 管呈袖套样浸润，是诊断本病有价值的 形态学特征。
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三、病理
镜下表现与节内淋巴结相似，见肿瘤细 胞大小、形态基本一致，圆形或软圆形， 与脑组织相互交错，核染色质粗，核膜 清楚，核分裂多见。
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三、病理
最常见的是中线部位结节样病灶，24% 的病例为弥散性脑膜及脑室周围受累； 最容易损害部位为脑白质或胼胝体内及 其附近，其次为基底节深部中央灰质或 下丘脑、后颅窝及脊髓, 葡萄膜或玻璃体 也可受累。
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三、病理
大脑白质以额叶最常受累，然后依次 是颞叶、顶叶和枕叶。罕见侵及硬脑膜和 头皮。
精品课件
CD20阳性，HE20精品0课，件 可见围管现象
三、病理
是否为组织细胞和泡沫细胞反应？ 在明确患者临床治疗经过后，应停用激
素至少1周后再行组织活检，切忌轻易诊 断泡沫细胞反应而延误病情 是肿瘤坏死还是脱髓鞘病变？
建议行髓鞘染色和免疫组织化学染色（ 神经微丝蛋白（NF）染色）以协助判断 病灶内髓鞘和轴索存在状态
EB病毒及疱疹病毒等病毒可能促发淋
巴瘤。
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一、流行病学、病因
除正常人群中散发外, PCNSL 最常见 于
①器官移植后应用免疫抑制剂者，
②AIDS病人
③遗传性免疫缺陷及其他获得性免疫 缺陷者。
中枢神经系统非何杰金氏淋巴瘤中，
发生于肾移植和心移植者约30%；AIDS
病人占3%。
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二、发病机理
PCNSL多为弥漫性大B细胞淋巴瘤，表达 多发性骨髓瘤致癌蛋白-1 ( multiple myeloma oncogene protein 1， MUM-1)
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三、病理
免疫组化： Vimentin：波形蛋白阳性 CD34：内皮细胞标记物阴性 EMA：上皮细胞膜抗原阴性 CD20：成熟B淋巴细胞标志物 CD45：成熟T淋巴细胞标志物
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三、病理
肿瘤细胞间可见散在的吞噬细胞呈“满天 星”现象。
肿瘤边缘和中心均有增生反应的胶质细胞。 以银盐染色时形成明显的网状结构，故有 成为“网状肉瘤”
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三、病理
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弥漫性大B细胞性淋巴瘤，HE400
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三、病理
免疫组化：
LCA：白细胞共同抗原阳性
GFAP：神经胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein)均阴性，与 胶质母细胞瘤可以鉴别
PCNSL 在 正 常 免 疫 力 人 群 中 的 发 病 机 理不清楚，中枢神经系统与眼同属免疫 “盲区”，无淋巴循环和淋巴组织聚集， 体液和细胞免疫均较弱，PCNSL起源有 以下观点：
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二、发病机理
1、在某些致病因素（如病毒）所致的 感染和炎症过程中，非肿瘤的，反 应性淋巴细胞聚集于中枢神经，以 后这些炎性细胞在中枢神经系统内 转变成肿瘤细胞。
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三、病理
是炎症还是淋巴瘤？ 网状纤维染色具有重要的鉴别诊断价
值。浸润血管壁的肿瘤细胞被纤细的胶 原纤维包绕，网状纤维染色显示肿瘤细 胞被网状纤维包绕的特征性表现，这是 脑炎或胶质瘤血管周围“袖套”状结构 所不具备的
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三、Leabharlann Baidu理
是原发性中枢神经系统淋巴瘤还是系统性 淋巴瘤累及中枢神经系统？ 考虑为原发性中枢神经系统淋巴瘤， 建议进行全身检查以排除系统性淋巴瘤 累及中枢神经系统的可能。
原发中枢神经系统淋巴瘤
（Primary center nerve system lymphoma, PCNSL）
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原 发 中 枢 神 经 系 统 淋 巴 瘤 （ PCNSL ） 指由淋巴细胞起源的，无中枢神经系统 以外病变的中枢神经系统淋巴瘤。 发生 于中枢神经系统的淋巴瘤绝大多数都是 非何杰金淋巴瘤。
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二、发病机理
2、淋巴结或结外的B淋巴细胞被激活增生， 继而转变成肿瘤细胞。这些细胞随血流迁 移，因其细胞表面携带有中枢神经系统特 异性吸附标记物，故仅集于中枢神经系统。 以后这些肿瘤细胞在中枢神经系统内的某 个部位增生，形成肿瘤。
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二、发病机理
3、位于脉络丛基底和蛛网膜下腔的淋巴 细胞被激活，引起增殖，最后变成肿瘤， 然后这些细胞沿着血管周围间隙 （Virchow-Robin）进入脑实质，最后 到达肿瘤生长的部位。