内耳畸形

Mondini dysplasia

蒙底尼畸形(Mondini dysplasia)： Mondini 畸形为一种常见的先天性内耳畸形， 表现为内耳的骨迷路与膜迷路发育不全， 主要影响耳蜗。常可累及前庭、半规管、 前庭导水管、内耳道。共分三型。 常可累 及前庭水管、半规管和耳蜗。在发达国家 中10%－20%的聋儿为先天性原因，而 Mondini畸形占先天性内耳聋的55%。
内耳畸形
内耳畸形发病率排位
wk.baidu.com
内耳畸形发病率排位：
1、大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS) 2、蒙底尼畸形(Mondini dysplasia) 3、共同腔畸形(common cavity dysplasia) 4、米歇尔畸形(Michel dysplasia) 5、内听道畸形（ 狭窄或扩大）

Mondini畸形患者主要表现为患耳重度听力 障碍或全聋，听性脑干反应不能引出，前 庭功能障碍则出现眩晕、半规管麻痹症状。 有些患儿在出生时即无听力，有些则于1－2 岁时才出现听力损失，不少患者在成年期 仍存在残余听力。因此，尤其是单侧畸形 的患者，往往因对侧听力正常而忽略就诊。 一般当出现反复的脑膜炎症状时，患者才 引起注意。
Mondini Ⅲ型： CT表现为耳蜗、半规管形态基本 正常，仅见前庭腔扩大。
正常内耳CT容积再现和透明成像
Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良
二、Michel畸形：全内耳未发育 型
最严重的内耳畸形 耳蜗、前庭、半规管均未发育 可伴镫骨缺如 可伴岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或 缺失

双侧内耳畸形 左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形 右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形
米歇尔畸形(Michel dysplasia)：耳蜗、前庭和半规管均 未发育，伴有岩骨短小，内听道狭窄(内听道宽径≤ 3mm) 或缺失。
MondiniⅠ型：耳蜗未发育，前庭半规管发育不良。CT表 现为无耳蜗结构，前庭可扩大呈囊样，伴水平（外）半规 管、上（前）半规管和后半规管圆周变小，管径增粗。
MondiniⅡ型：CT表现为耳蜗发育不良，耳蜗仅有1.5周， 顶周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前庭腔扩大，水 平（外）半规管、上半规管和后半规管扩张且残缺不全。 伴有前庭水管扩大。