结节病图文

临床表现－呼吸系统
咳嗽、呼吸困难 、咳痰 、胸痛 继发真菌感染、咯血 支气管粘膜可受累，外观多正常，可有闭塞，
肺膨胀不全。 胸膜增厚、胸腔积液（渗出、淋巴细胞为
主）、自发性气胸 肺动脉高压（少见） 肺功能 限制、阻塞、弥散障碍
诊断
三要点 临床及影像学表现符合结节病 病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿 除外其他肉芽肿性疾病 其他 镓－67扫描 非特异 肺外摄取意义大 SACE 非特异 阳性率50-80％ BALF 淋巴细胞增多（铍中毒、结核、淋巴瘤、
8
1 肺门淋巴结大，肺部无异常，可伴或不伴气管旁 40-60
2 肺部弥漫病变，肺门淋巴结大
15-30
3肺部弥漫病变，无肺门淋巴结大
10-15
4 肺纤维化，无肺门淋巴结大
临床表现－胸片
肺门：双侧对称性淋巴结肿大 肺实质：对称、弥漫网状、网状结节、
小结节、片状阴影（单侧、多发大结节、 孤立结节少见） 严重的可有支扩、囊性变、大泡、蜂窝 样、肺动脉高压、肺心病表现
炎性疾病 结节病 铍中毒 接触史、铍皮肤斑贴试验、淋
巴细胞转化率检测 过敏性肺泡炎 病史、特异性抗体 肉芽肿性血管炎 病理 嗜酸性肉芽肿 异物反应性肉芽肿 病理 原发性胆汁性肝硬化 AMA、肝外病变 克隆氏病 消化道外病变
常规检查
血常规、肝肾功、胸片、肺功能（通气＋弥 散）、ESR、PPD、心电图、血钙、24小时 尿钙
过敏性肺泡炎）、CD4\CD8增高 Kbeim-Siltzbach test 2-6周、需制备抗原 细胞因子及受体 sIL2-R
诊断－病理
TBLB 阳性率70-95% 开胸、胸腔镜、纵膈
镜 淋巴结活检 皮肤（非结节红斑）
Байду номын сангаас
鉴别诊断－上皮样肉芽肿
感染性 结核 抗酸染色、培养 真菌 六胺银染色、培养 麻风 梅毒 血清学 猫抓病 立克次氏体 寄生虫 嗜酸细胞 肿瘤 病理 淋巴瘤 癌 其他 高丙种球蛋白血症
治疗
Despite the side effects, corticosteroids are the mainstay of treatment for Sarcoidosis. They are
effective in about 85% of the patients. No consensus regarding dosage and duration.
nodosum (EN), over 40 yr _ Men: greater incidence of hypercalcemia _ Black subjects: increased skin involvement (other than EN),
eye, liver, and bone marrow involvement, extrathoracic lymph node
Sarcoidosis
王钰翔
定义
病因不明的系统性肉芽肿性疾病 累及全身多系统 病理为非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿 目前病因不明
流行病学
种族、性别、年龄
A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis (ACCESS) _ Heterogeneous population ( 53.5 % White, 44.5% Black ) _ Gender (64 %, female, 36%,male) _ Age (46.5 to less than 40 yr and 54.5 to greater than 40 yr) _ Women: greater incidence of eye, neurological , erythema
临床表现－CT
典型表现： 肺门纵膈淋巴结肿大 肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影 由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲 双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气
征 不典型表现： 边界不清的大片影，伴支气管充气征 胸膜下边界清楚的圆形大结节影 淋巴结钙化 磨玻璃样改变伴细网格影，呈片状分布 孤立斑片影伴或不伴空洞
SACE
预后
2/3 自愈 15-20% 不可恢复 5% 死亡 死因 呼吸衰竭并肺心病和右心衰 与急慢性及分期相关
治疗
Absolute Indications for Treatment: _ Active ocular disease (uveitis) _ Progressive pulmonary impairment _ Persistent hypercalcemia/hypercalceuria _ Central nervous system involvement _ Myocardial sarcoid _ Disfiguring cutaneous lesions _ With question of liver involvement
35~100 73 32 21 21 18 14 6.1 5.7 5 4.5
临床表现－受累部位
肾 结石、钙化、肾衰
4
鼻/口
3.4
泪腺 眼干
2.4
扁桃体
2.4
骨骼肌 肌痛、无力
1.3
喉
1.3
乳腺
1.1
胃肠
0.7
子宫
0.7
高钙血症
17
血液系统 淋巴低
临床表现－分期
临床表现－分期
临床表现－分期
0 正常，可有肺外表现
临床表现－受累部位
肺 淋巴结 皮肤 肉芽肿（冻疮样狼疮）与非肉芽肿（结节红斑） 肝 肝功能轻度异常、肝大
眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜、玻璃体、视神经 脾 脾大、脾亢 骨 溶骨、硬化 唾液腺 肿大 关节 对称行关节炎、滑膜炎（膝、踝） 心 肺心病、心率失常 神经 颅底脑膜炎、Ⅶ、Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅷ、周围、下丘脑、垂体
临床表现－症状
无症状 12-35 全身症状 15-40
疲劳 20-30 不适 15 体重下降 20-30 发热 15-22 盗汗 15 乏力 10 寒战 10-15
呼吸系统
咳嗽 30-40 呼吸困难 20-30 咳痰 10-12 咯血 1-3 胸痛 15-25 皮肤 10-28 眼 10-20 关节 5-17 神经 2-5 心脏 1-5