血液病病人的麻醉 ppt课件

血液病病人的麻醉
（b）凝血异常：主要集中以下四类。 （Ⅰ）血友病病人：术前补充所缺乏凝血因子，达到止血
要求，轻、中度血友病甲病人仅用1-去氨基-8-D-糖氨酸加压 素 （ DDAVP ） 就 可 使 FⅧ 的 凝 血 活 性 增 加 2-4 倍 ， 但 重 病 人 对 DDAVP无反应。当DDAVP不能满足时，用替代疗法增加血浆FⅧ 或FⅨ因子，可用新鲜血，新鲜冰冻血浆，冷沉淀剂，高纯度 浓缩和重组基因凝血因子。
◆慢性淋巴细胞白血病：是单株的免 疫无能的淋巴细胞恶性增殖或蓄积性 疾病，主要表现为乏力、消瘦、体重 减轻，淋巴结、肝、脾肿大。
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第二部分 血液病病人的术前准备、 麻醉及围术期处理
1.术前准备： 针对贫血病病人的术前准备（a） 针对凝血异常病病人的术前准备（b） 针对恶性血液病病人的术前准备（c）
◆维生素K依赖性凝血因子缺乏：维生素K是凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ， 蛋白C，蛋白S合成时所需因子。当体内维生素K缺乏或有其拮抗剂存在时， 依赖维生素K的凝血因子及蛋白C和蛋白S的合成受到影响，可引起四种因 子及蛋白C和蛋白S的缺少而发生凝血障碍。
◆肝脏疾病的凝血异常：严重肝脏疾病时，使凝血因子减少，首先是因 子Ⅶ，其次是因子Ⅹ，其它因子依次是：因子Ⅸ、纤维蛋白原、因子Ⅱ、 Ⅴ。
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（b）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏， 并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常 的凝血抑制物及血管壁异常。
（见表）
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（c）恶性血液病：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤 和恶性细病。
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系铁缺乏使红蛋白合成减少。临床特点是儿童可出现发育障碍， 行为异常，粘膜组织变化等。部分病人肝、脾、淋巴结变化等。 部分病人肝、脾、淋巴结及腮腺肿大。
◆病理性凝血抑制物的产生：病理性的凝血抑制物是异常的内源性血液成
分，可作用于凝血的任何阶段，直接抑制某些凝血因子的活性或与凝血因 子相互反应而抑制正常的凝血，最常见的抑制物是FⅧ抗体。
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表30-1 凝血异常病分类
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遗传性凝血异常
获得性凝血异常
Байду номын сангаас血友病甲
弥散性血管内凝血
血友病乙
围术期抗凝
血管性血友病
手术时抗凝异常
无纤维蛋白原血症
稀释性血小板减少
Ⅴ因子缺乏
凝血酶原稀释
Ⅷ因子缺乏
大量输血
遗传性出血性毛细血 管扩张症
蛋白C缺乏
手术种类（体外循环、脑外伤、矫形手术、泌 尿科手术、产科分娩）
药物性出血
抗凝血酶Ⅲ缺乏
药物性血小板功能障碍 血栓血性液血病病小人板的麻减醉少性紫癜
◆急性淋巴细胞白血病：是淋巴细胞在某一分化阶段的异常克 隆性扩增，致使骨髓造血功能紊乱。表现为发热、出血、贫血、 骨剧痛、骨梗死。
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（a）贫血：术前应除去引起贫血的原因：缺铁性贫血病 口服硫酸亚铁或静脉补充铁剂。巨幼细胞性贫血需补充叶酸、 维生素B12、严重巨功细胞贫血在开始治疗的48小时内，应 同时补钾；另外因胃肠道症状造成低血容量及电解质，酸碱 平衡紊乱，术前应纠正。急性再生障碍性贫血一般禁忌手术， 慢性再生障碍性需在术前改善，长期用糖皮质激素的病人， 使白细胞>4×109/L以上，中性粒细胞>1.5×109/L，血红蛋 白Hb>80g/L，血小板>50×109/L。
（Ⅱ）血管性血友病：术前禁用阿斯匹林、潘生丁、消炎 痛、保泰松、前列腺素E1、右旋糖酐等药物。Ⅰ型血管性血友 病对DDAVP反应良好；Ⅲ型病人vWF几乎缺如，DDAVP无效，术 前用新鲜血，新鲜冰冻血浆，冷沉淀物及浓缩FⅧ。
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（Ⅲ）获得性凝血异常：术前积极治疗原发疾病，补充维生 素K，改善肝功能，对于凝血功能明显障碍者，用新鲜冰冻血浆， 血小板或凝血酶原复合因子浓缩制剂，肝脏出血时，用新鲜血 或新鲜冰冻血浆（输新鲜血应加肝素）。
（b）常见的贫血包括：
（Ⅰ）缺铁性贫血：系铁缺乏使红蛋白合成减少。
（Ⅱ）巨幼细胞性贫血：
系维生素B12或（和）叶酸缺乏引导DNA异常所致。
（Ⅲ）再生障碍性贫血：
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各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺 陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。
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（a）遗传性凝血异常: 血友病： 血管性血友病：
第三十章 血液病病人的麻醉
教学目的与要求： 1、了解不同血液病及相应的术前准备和麻醉用药。 2、掌握血液病人的麻醉及术中管理和并发症的预防和处理 3、了解围术期出凝血功能监测及常用制品和药物。 教学重点与难点：
1、对不同血液病的临床症状、种类内容的学习。 2、重点掌握对血液病人的麻醉及术中管理。 3、熟知并发症的预防和处理。
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第一部分 麻醉前病情评估
病因错综复杂，但血液病可概括为 红细胞疾病：贫血 白细胞疾病：恶性血液病 出血性疾病：凝血异常
1、贫血：概念（a） 常见疾病及症状（b）
知识点讲解
2、凝血异常病的分类：遗传性凝血异常（a） 获得性凝血异常（b）
知识点讲解
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（a）贫血是各种红细胞疾病中最常见的临床症状，是指循 环血液的血红蛋白量、红细胞数和血细胞比容低于正常的病 理状态。
（Ⅳ）血小板异常的病人：原发性血小板减少用肾上腺皮质 激素抑制抗体生成，改善毛细血管的脆性和刺激骨髓造血，皮 质刺激无效可用免疫抑制剂，继发性血小板减少用去除或治疗 原发病。一般手术要求血小板>50×109/L，胸部、眼科手术 >100×109/L。
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各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺陷，或免 疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。临床特点是进行性贫 血、出血和反复感染。
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血友病：是一组遗传性凝血因子缺陷所引起的出血性疾病， 分别由因子Ⅷ（FⅧ）和因子Ⅸ（FIX）缺陷所致。临床特点 主要是持续而缓慢地渗血，因轻度外伤、拔牙、局部注射或 小手术诱发:出血形式有皮肤粘膜出血，深部肌肉血肿，关节 出血及内脏出血等。
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血管性血友病：又称Von Willebrand病，是一种遗传性 vW因子（vWF）基因缺陷使血浆中vWF数量减少所引起的出 血性疾病。临床表现主要为出血倾向。皮肤紫癜，粘膜出 血、鼻出血。
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（b）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子 同时缺乏，并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常的 凝血抑制物及血管壁异常。