胸腺肿瘤

北京协和医院胸外科张志庸

写在课前的话

胸腺是人体重要免疫器官，可发生各类肿瘤。胸腺肿瘤分类有胸腺上皮的肿瘤、神经内分泌原性肿瘤、胚细胞原性肿瘤、淋巴原性肿瘤、脂肪组织肿瘤及胸腺转移瘤等。本文针对胸腺肿瘤的临床诊断及手术技巧进行介绍。

一、基本概念

（一）纵隔界限

胸腺的界限，上界是从第一肋，胸腔入口；下界是横膈，两侧是纵隔胸膜；前方是胸骨，胸骨柄、胸骨体、剑突；后方是第 1 到 12 胸椎，六个围成一个空间。

（二）纵隔分区

纵隔分区有很多方法,最常用的方法是从胸骨柄的下缘,即胸骨角向后方的胸椎、椎间盘做一横线，把纵隔分成上纵隔和下纵隔。以气管的前缘为界分成了前上纵隔、后纵隔和前下纵隔。所以有前纵隔，上纵隔、下纵隔，前纵隔、中纵隔、后纵隔三个部位。另外有九分法、六分法、四分法。临床常以胸骨柄的下缘和第四胸椎，椎间盘做一横线，分成上下，下方心包前面叫前纵隔，心包所在的地方叫中纵隔，心包后方叫后纵隔，上方以气管为界，前面叫前纵隔，后面是后纵隔。

（三）纵隔内容

左图是把心包打开，有很多血管，包括左右无名静脉、上腔静脉，肺动脉、主动脉，同时还可以看见迷走神经左侧绕过主动脉进入喉反神经，左边看到膈神经，右图主要显示胸腺的位置。

上图是把心脏去掉以后，看到的后纵隔，有主动脉弓，几个大血管，右边是无名动脉、左颈内动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉，腔静脉、肺静脉、气管分岔、食管、横隔、下腔静脉。

左图可以看到降主胸主动脉、横隔、脐静脉，旁边有胸导管、交

感量。右图纵隔显示左右脐静脉、半脐静脉，旁边靠左侧是交感神经

链，靠右边内侧是胸导管。

（四）纵隔疾病

纵隔疾病包括两大类，一种是纵隔炎症，另一种是纵隔肿物，纵

隔肿物又分成纵隔囊肿和纵隔肿瘤。

纵隔肿瘤和囊肿里，前纵隔从上到下最常见的是胸骨后甲状腺、胸腺肿瘤、畸胎瘤、心包囊肿。中纵隔里最常见的是淋巴源性肿瘤，纵隔囊肿里最常见的是前肠囊肿，支气管囊肿。后纵隔基本是神经源性的肿瘤，神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤。

关于胸腺界限的说法错误的是（）

A. 上界是从第二肋，胸腔入口

B. 下界是横膈

C. 两侧是纵隔胸膜

D. 前方是胸骨

正确答案：A

解析：胸腺的界限，上界是从第一肋，胸腔入口；下界是横膈，两侧是纵隔胸膜；前方是胸骨，胸骨柄、胸骨体、剑突；后方是第1到12胸椎，六个围成一个空间。

确诊纵隔肿物的首选是什么？目前应用最广的分类方法是哪种？

二、胸腺瘤

胸腺肿瘤有很多，最常见的是胸腺瘤，还包括胸腺囊肿、胸腺类癌、胸腺癌、胸腺畸胎瘤、胸腺淋巴瘤、胸腺脂肪瘤。胸腺的位置与甲状腺下级连接。

（一）基本概念

1 、胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞的肿瘤，主要是由上皮细胞和淋巴细胞共同组成，少数含有梭形细胞。

2 、病理分型包括淋巴细胞型，即淋巴细胞数量超过 66% ，占 2/

3 ；第二是上皮细胞型，上皮细胞占 2/3 ；当淋巴细胞和上皮细胞大致相等时，叫做混合型。第四是很少见的上皮细胞型一个亚型，梭形细胞为主，叫梭形细胞型。

3 、WHO 新分类： A 型即梭形细胞型； AB 型是与 A 型相同有局灶肿瘤性淋巴细胞；最常见的是 B 型，大量上皮细胞组成， B1 型相似于淋巴细胞型， B2 型有肿瘤上皮细胞，相似于上皮细胞型， B3 型又叫做混合型，是分化较好的胸腺癌； C 型是胸腺癌。

4 、肉眼所见：肉眼看到胸腺瘤是圆形或椭圆形，大小不一致，质地较软，切面深褐色或灰红色。瘤内有灰白色纤维间隔，有退行性变、出血、钙化甚至囊性变。上图是胸腺瘤的剖面。

5 、大体特征意义：临床上根据有无包膜，有无侵犯邻近脏器，将它分成侵袭性胸腺瘤即恶性胸腺瘤，和非侵袭胸腺瘤即良性胸腺瘤。所以胸腺瘤的病理分类又叫做临床病理分类。

6 、侵袭性胸腺瘤

侵袭性胸腺瘤浸润邻近的脏器，血管、血管间隙，是恶性胸腺瘤，常常在胸腔内播散，很少胸外转移。

7 、 Masaoka 胸腺瘤临床病理分期

Ⅰ期是有完整包膜，镜下包膜无肿瘤浸润；Ⅱ a 期是镜下肿瘤浸润包膜及纵隔脂肪组织；Ⅱ b 期是镜下肿瘤侵及脂肪、胸膜或心包；Ⅲ期是浸润邻近器官 ( 大血管、肺 ) ；Ⅳ a 期有胸膜、心包转移；Ⅳ b 期是淋巴和血行转移。

（二）临床表现

1 、50-60 岁多发，儿童少见，男≈女；

2 、50 ％无临床症状；

3 、症状→胸部钝痛、气短和咳嗽；

4 、剧烈胸痛、肿瘤广泛外侵症状；

5 、40 ％伴随自身免疫性疾病， 45% 合并 MG 重症肌无力， 10-15% MG 发现胸腺瘤，2-5% 合并 PRCA 唇红细胞障碍， 2%-5% 合并低γ球蛋白血症，多发性肌炎，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺炎，干燥综合征，溃疡性结肠炎。

6 、发生第 2 个恶性肿瘤的几率升高 9-27% 。

（三）诊断

1 、胸部平片

位于心脏和大血管的交界处，圆形或浅分叶状，多数偏向一侧，侧位片肿瘤多位于前纵隔。

左图胸腺瘤的正位像，心脏在纵隔的右缘突出一个椭圆形阴影，右图是一侧位像，靠前。

这是另一胸腺瘤，在靠近左侧心缘旁的心脏和大血管交界处，侧位像也是靠前。

侵袭型胸腺瘤， CT 能显示肿瘤的部位、大小、范围、质地、与邻近脏器的关系。

2 、CT 可确定胸腺瘤范围、发现小的胸腺瘤，对判断肿瘤良、恶性无何帮助。

3 、当不能肯定诊断，或与其它肿瘤鉴别时需穿刺活检。

恶性胸腺瘤，能看出血管间隙有血管受压变形。

右图是恶性胸腺瘤，血管间隙气管受压变扁，胸骨后前纵隔有一巨大软组织影，侵犯血管，深入到血管间隙压迫了气管，气管变窄，主动脉弓也受到一定影响，上腔静脉也看不见，气管后方是一脐静脉表现，上腔静脉受压，脐静脉和侧枝循环建立。