肺动脉高压诊断与鉴别

2. 左心疾病所致的肺动脉高压

2.1 收缩功能不全 2.2 舒张功能不全 2.3 瓣膜病
5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术 5.2 系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组 织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经 纤维瘤，血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲 状腺疾病 5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的 慢性肾衰竭
G Simonneau et al.JACC 2009
PAH诊断措施
关键检查
肺动脉高压的症状、体征

肺动脉高压相关症状
活动后气急，胸痛，咳嗽，晕厥，水肿…

肺动脉高压体征
P2亢进，右心抬举感，
收缩期杂音（TR），舒张期杂音（PR）

右心衰体征
颈静脉怒张，肝颈回流，浮肿，腹水，低 血压
肺动脉高压高危人群
X-胸片：肺淤血表现

心脏超声
左房、室增大，左室肥厚，收缩活动减退，左心瓣膜功能异常 左室充盈压增高（二尖瓣口血流E、A异常）

中间评估
对利尿剂的反应, 运动后收缩压急剧升高 心衰时胸片再评估
心脏超声 在肺动脉高压诊断中的价值
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无创伤测量肺动脉压力
---PASP, PAMP, PADP, TPR
左心病变所致PH 风心，二尖瓣重度狭窄----肺静脉高压
肺动脉高压诊断和鉴别
---肺功能试验,SaO2,DLCO

肺功能试验、动脉血气分析可以评估肺部疾病的状态.
V/Q异常, 肺内分流, 低氧, 肺体分流 先心病, 肺静脉闭塞病 先天性或获得性心脏病或瓣膜病 肺充血，肺积液 肺实质病 通气异常可能 结缔组织病 镰状细胞病可能 静脉血栓形成可能 CTEPH, 肺血管炎 门脉高压性PAH 遗传性出血性毛细血管扩张
提示左心疾病肺高压的危险因素

临床表现
年龄>65岁， 肥胖， 收缩压升高，高血压，冠心病，扩张性心肌病，糖尿病，房颤 症状和体征：夜间阵发性呼吸困难，不能平卧；心脏杂音，肺部湿罗 音
肺动脉反流舒张末期速度反 映了肺动脉和右心室舒张末 期压力阶差，因而： PADP = 4 × PREDV2 + RAP

病例1
病史：37岁女性，活动后气促，伴反复晕厥10年， 外院诊断：特发性肺动脉高压（PASP=130mmHg) 体格检查：肺动脉瓣区III-IV级SM，P2亢进不显。
----PAH相对性狭窄？PS？ 心脏超声1：肺动脉高压（三尖瓣反流法PASP =115mmHg,), 排除先心分流型。 心脏超声2：




BMPR2基因变异：20％发生PAH BMPR2基因变异/IPAH的第一代亲属 结缔组织病（SSc,8%RHC/27%ECHO 合并PAH) 先天性心脏病左－右分流 门脉高压 （肝移植患者4%PAH） HIV感染 （0.5%PAH） 食欲抑制性减肥药（Fenfluramine) (服用超过3月者发生PAH 概率约0.005%） 静脉栓塞史或肺栓塞史 （3％CTEPH） 镰形细胞病 （并发PH死亡率↑，30％PH，10％PAH）
McLaughlin VV, et al. ACCF/AHA 2009EDC, JACC. 2009;.
PH病因相关的临床体征

中央型紫绀 杵状指 心脏收缩期 /舒张期杂音, 开瓣音， 奔马律 罗音, 浊音, 呼吸音降低 湿罗音，啸鸣音, 用力呼吸，多痰 肥胖， 脊柱侧后突，扁桃体增大 肢端硬化, 关节炎, 毛细血管扩张, Raynaud现象, 红斑 外周静脉阻塞性溃疡 外周静脉回流障碍，下Fra Baidu bibliotek红肿 肺血管杂音，咯血 脾大, 蜘蛛痣, 肝掌，黄疸，腹水 鼻衄，口腔粘膜或体表毛细血管 扩张
肺动脉高压诊断与鉴别 ----临床实战病例
上海交通大学医学院
仁济医院 心内科
沈节艳
肺循环高压临床分类（Dana Point，2008）
1.动脉型肺动脉高压（PAH）



1’. 肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛 细血管瘤病(PCH)
1.1 特发性肺动脉高压 1.2 可遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛 细血管扩张症) 1.2.3 不明基因 1.3 药物和毒物所致的肺动脉高压 1.4 相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
病例1


肺动脉总干5.5cm, 右室流出道1.4cm, 肺动脉瓣口径1.5-1.7cm. ----提示右室流出道狭窄及狭窄后扩张
病例1

右心导管： PRV: 138/5(57)mmHg, PRVOT: 169/19(74)mmHg, PPA: 140/47(80)mmHg
----重度肺动脉高压伴 右室流出道梗阻
3. 肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压

3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍 的肺部疾病 3.4 睡眠呼吸暂停 3.5 肺泡低通气 3.6 慢性高原缺氧 3.7 发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5. 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高 压
评估PAH的程度及预后
---Tei index, PE,左心偏心, TAPSE等
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鉴别肺动脉高压的病因
先心病、结缔组织性、特发性肺动脉高压
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排除左心病变所致的肺静脉高压
瓣膜病，冠心病，扩张性心肌病等收缩功能异常， 肥厚性心肌病，高血压，限制性心肌病等舒张功能不全
N Galie, etal. Lupus(2005)14,713-717
三尖瓣反流（TR）速度法
肺动脉收缩压的测定
RVSP =4vmax2+PRA, V=4m/s, PRA =10mmHg, RVSP=74mmHg ≈ PASP
右室流出道无梗阻
肺动脉反流（PR）速度法

肺动脉反流舒张早期峰值速 度可用于评估肺动脉平均压 （PAMP）， Masuyama公式： PAMP = 4 × peak VPR2