先天性心脏病临床分类.

2018/10/5
动脉导管未闭
动脉导管未闭（PDA ）是主动脉和肺动态之间 的一种先天性异常通道， 多位于主动脉峡部和左肺 动脉根部之间，约占先心 病的20%左右，男女之比 为1：3。
2018/10/5
（ Patent Ductus Ateriosus PDA ）
PDA病理生理 主 动
↓PDA 肺 动 脉 ↓ 肺循环血量增加 ↓ 肺小动脉痉挛 肺循环压力↑ 左心负荷↑ ↓ ↓ ↓ 管壁厚、纤维化 右心负荷↑ 左心室肥大 ↓ ↓ ↓ 肺动脉压力↑↑ 右心室肥大 左心衰竭 ↓ ↓ 左向右分流量↓ 右心衰竭 ↓ 右向左分流 ↓ 艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome）
2018/10/5
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2018/10/5
临床表现
症状：
1. 紫绀，新生儿期即可出现，哭闹时显著，可 逐年加重。 2. 气促、喜蹲踞。 3. 严重者可有缺氧性昏厥、抽搐。
2018/10/5
临床表现
体征：
1 . 发育不良。 2 . 口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。 3 . 胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期 喷射性杂音。
2018/10/5
房间隔缺损 (Atrial Septal Defect ASD)
房间隔缺损约占先天性心脏病发病 总数的5%~10%，在成人先心病病例 中居于首位，男女之比为1：2。
2018/10/5
ASD:病理生理
2018/10/5
临床表现
症状：
1. 继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为
脉
2018/10/5
临床表现：
症状：1. 导管粗、分流量大者、易患感冒呼
吸道感染，发育不良，甚至左心衰。
2. 导管细，分流量少者，
多无症状。
2018/10/5
临床表现：
体征
1. L2可扪及震颤，并可听到响亮粗糙的连续 性机器样杂音，有明显肺动脉高压者，仅 可听到SM，P2↑。 2. 周围血管征阳性。 3. 差异性紫绀（晚期）。
2018/10/5
法洛四联症 (Tetralogy of Fallot TOF)
最常见的紫绀型先天性心脏病，包括四种不同病变： 室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚
2018/10/5
病 理 生 理
2018/10/5
病理生理
流出道狭窄→右室排血↓→右心室压力↑→右 心衰 主动脉骑跨：右心室静脉血→主动脉→紫绀 肺动脉狭窄轻→左向右分流→无紫绀型TOF 肺动脉狭窄重→右向左分流→紫绀型TOF
劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼 吸道
感染。
2. 原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压 和心衰。
３．晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而
有青紫，形成艾森曼格综合症。
2018/10/5
临床表现
体征：
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音 亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期 喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉 瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。
2018/10/5

临床表现
症状：
1. 缺损小，一般无症状。 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚 至左心衰。 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心 悸。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。
Байду номын сангаас2018/10/5
临床表现
体征：
1. 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩 期杂音，伴有震颤。 2. 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二 心音增强或亢进。 室间隔缺损易并发支气管炎,支气管肺炎,充血 性心力衰竭,肺水肿感染性心内膜炎。
先天性心脏病临床分类
室间隔缺损 (Ventricular Septal Defect VSD)
室间隔缺损是胚胎心室间隔 发育不全而形成的左右心室间的 异常交通，在心室水平产生左向 右分流的先心病。是先天性心脏 病最常见类型,约占我国先心病 的50%.
VSD病理生理
左心室血流 ↓VSD 右心室 ↓ 右室容量负荷↑ 大室缺右室压力可升高 ↓ ↓左向右分流量 ↓ 肺动脉容量↑ 肺动脉血管病变,导致压力↑ ↓ 右心负荷↑, 右室压力↑ ↓ ↓右向左分流 ↓ 艾森曼格终合症