神经病学-周期性瘫痪
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6
低钾型周期性瘫痪
6 鉴别诊断:
❖ 高钾性周围性瘫痪:<10岁
❖ 正常血钾性周期性瘫痪:<10岁,夜间wk.baidu.com 补钾加重,补钠减轻。
❖ 重症肌无力
❖ GBS
❖ 继发性低血钾:甲亢、原发性醛固酮增多
症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、
药源性低钾麻痹。
7
7 治疗:
❖ 发作时,10%氯化钾或10%枸橼酸钾40~ 50ml顿服, 24h内分次口服,一天总量为 10g。
峰,静息电消失。
11
高钾性周期性瘫痪
5 诊断:
家族史,儿童发作肌无力伴肌强直, 血钾高。临床表现不典型时可做
❖ 钾负荷试验:口服钾3~8g,30~90分钟 内出现肌无力
❖ 冷水诱发试验:前臂浸入11~13℃水中,
20~30分钟,肌无力,停止浸水10分钟恢
复
12
高钾性周期性瘫痪
6 鉴别诊断:
低钾性,正常钾型,先天性副肌强直 症,继发性高血钾。
7 治疗:
❖ 发作时间短,不需治疗。
❖ 症状重时,10%葡萄糖酸钙10~20ml静注 或10%葡萄糖600ml+胰岛素10~20单位
❖ 呋塞米
13
正常钾周期性瘫痪
常染色体显性遗传。 <10岁,夜间或清晨醒来时,四肢或 部分肌肉瘫痪,发音不清,呼吸困难。 持续10天以上。补钾加重,补钠好转。
14
正常钾周期性瘫痪
❖ 发作频繁着,发作间期口服钾盐1g·3次/ 日,螺旋内酯20mg·2次/日。
❖ 避免诱因。
8 预后:
良好,随年龄增长,次数↓。
8
高钾性周期性瘫痪
又称强直性周期性瘫痪,少见, 常染色体显性遗传。
1 病因及发病机制:
钠内流↑,钾从细胞内→外,极 细胞膜兴奋性消失。
2 病理:
与低钾相同。
9
高钾性周期性瘫痪
周期性瘫痪 Periodic Paralysis
1
概念
周期性瘫痪: 一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪
为特征的肌病,与钾代谢异常有关。 分型:
低钾型(最多见) 高钾型 正常血钾型
2
低钾型周期性瘫痪
常染色体显性遗传或散发的疾病。
1 病因及发病机制:
致病基因位于1号染色体长臂,可能与 骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有 关。
治疗:
•大量生理盐水静脉滴入。 •10%葡萄糖酸钙10ml,钙片0.6~1.2g 2次/ 日。 •食盐10~15g。 •乙酰唑胺0.25g ,2次/日。间歇期可用氟氢 可的松乙酰唑胺。避免钾多的食物,如肉类、 香蕉、菠菜、薯类。
15
2 病理:
肌肉肌浆网空泡化,电镜下可见空泡由 肌浆网终末池和横管系统扩张所致。 3
低钾型周期性瘫痪
3 临场表现:
❖ 任何年龄,20-40岁男性多见。 诱因:疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺 激等。
❖ 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、 多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
❖ 发作持续时间:数小时-数日。
4
低钾型周期性瘫痪
4 辅助检查:
❖ 发作期血钾<3.5mmol/L,间歇期正常。 ❖ 心电图:U波, T波低平倒置,P-R间期和
Q-T间期延长, S-T段下降,QRS波增宽。 ❖ 肌电图:运动电位时限短、波幅低,完全
瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。
5
低钾型周期性瘫痪
5 诊断:
突发四肢弛缓性瘫痪,近端为主,无脑 神经支配肌肉损害,无意识障碍和感觉障 碍,血钾降低,心电图低钾性改变。
3 临床表现:
❖ <10岁,男>女 ❖ 诱因:饥饿、寒冷、剧烈运动、钾盐摄入。 ❖ 肌无力从下肢近端开始→上肢,颈肌,脑神经
支配肌, 呼吸肌,伴肌肉痛性痉挛。 ❖ 发作时血清钾↑,尿钾↑心电图T波高尖。 ❖ 发作时间短,数分~1h,频率高,30岁好转。
10
高钾性周期性瘫痪
4 辅助检查:
❖ 发作期血清钾>5.5mmol/L,CK↑。 ❖ 心电图:T波高尖,P波↓。 ❖ 肌电图:纤颤电位,强制放电。肌无力高
低钾型周期性瘫痪
6 鉴别诊断:
❖ 高钾性周围性瘫痪:<10岁
❖ 正常血钾性周期性瘫痪:<10岁,夜间wk.baidu.com 补钾加重,补钠减轻。
❖ 重症肌无力
❖ GBS
❖ 继发性低血钾:甲亢、原发性醛固酮增多
症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、
药源性低钾麻痹。
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7 治疗:
❖ 发作时,10%氯化钾或10%枸橼酸钾40~ 50ml顿服, 24h内分次口服,一天总量为 10g。
峰,静息电消失。
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高钾性周期性瘫痪
5 诊断:
家族史,儿童发作肌无力伴肌强直, 血钾高。临床表现不典型时可做
❖ 钾负荷试验:口服钾3~8g,30~90分钟 内出现肌无力
❖ 冷水诱发试验:前臂浸入11~13℃水中,
20~30分钟,肌无力,停止浸水10分钟恢
复
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高钾性周期性瘫痪
6 鉴别诊断:
低钾性,正常钾型,先天性副肌强直 症,继发性高血钾。
7 治疗:
❖ 发作时间短,不需治疗。
❖ 症状重时,10%葡萄糖酸钙10~20ml静注 或10%葡萄糖600ml+胰岛素10~20单位
❖ 呋塞米
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正常钾周期性瘫痪
常染色体显性遗传。 <10岁,夜间或清晨醒来时,四肢或 部分肌肉瘫痪,发音不清,呼吸困难。 持续10天以上。补钾加重,补钠好转。
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正常钾周期性瘫痪
❖ 发作频繁着,发作间期口服钾盐1g·3次/ 日,螺旋内酯20mg·2次/日。
❖ 避免诱因。
8 预后:
良好,随年龄增长,次数↓。
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高钾性周期性瘫痪
又称强直性周期性瘫痪,少见, 常染色体显性遗传。
1 病因及发病机制:
钠内流↑,钾从细胞内→外,极 细胞膜兴奋性消失。
2 病理:
与低钾相同。
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高钾性周期性瘫痪
周期性瘫痪 Periodic Paralysis
1
概念
周期性瘫痪: 一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪
为特征的肌病,与钾代谢异常有关。 分型:
低钾型(最多见) 高钾型 正常血钾型
2
低钾型周期性瘫痪
常染色体显性遗传或散发的疾病。
1 病因及发病机制:
致病基因位于1号染色体长臂,可能与 骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有 关。
治疗:
•大量生理盐水静脉滴入。 •10%葡萄糖酸钙10ml,钙片0.6~1.2g 2次/ 日。 •食盐10~15g。 •乙酰唑胺0.25g ,2次/日。间歇期可用氟氢 可的松乙酰唑胺。避免钾多的食物,如肉类、 香蕉、菠菜、薯类。
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2 病理:
肌肉肌浆网空泡化,电镜下可见空泡由 肌浆网终末池和横管系统扩张所致。 3
低钾型周期性瘫痪
3 临场表现:
❖ 任何年龄,20-40岁男性多见。 诱因:疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺 激等。
❖ 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、 多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
❖ 发作持续时间:数小时-数日。
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低钾型周期性瘫痪
4 辅助检查:
❖ 发作期血钾<3.5mmol/L,间歇期正常。 ❖ 心电图:U波, T波低平倒置,P-R间期和
Q-T间期延长, S-T段下降,QRS波增宽。 ❖ 肌电图:运动电位时限短、波幅低,完全
瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。
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低钾型周期性瘫痪
5 诊断:
突发四肢弛缓性瘫痪,近端为主,无脑 神经支配肌肉损害,无意识障碍和感觉障 碍,血钾降低,心电图低钾性改变。
3 临床表现:
❖ <10岁,男>女 ❖ 诱因:饥饿、寒冷、剧烈运动、钾盐摄入。 ❖ 肌无力从下肢近端开始→上肢,颈肌,脑神经
支配肌, 呼吸肌,伴肌肉痛性痉挛。 ❖ 发作时血清钾↑,尿钾↑心电图T波高尖。 ❖ 发作时间短,数分~1h,频率高,30岁好转。
10
高钾性周期性瘫痪
4 辅助检查:
❖ 发作期血清钾>5.5mmol/L,CK↑。 ❖ 心电图:T波高尖,P波↓。 ❖ 肌电图:纤颤电位,强制放电。肌无力高