帕金森叠加综合征ppt课件

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病理：
• 部位主要在胸腰髓的中间外侧柱的交感神经细 胞、脑干及骶髓的副交感神经细胞、节前交感 神经细胞及节前后纤维，其次黑质、苍白球、 壳核、小脑、下橄榄核、锥体束及脊髓前角细 胞等，以胸脊髓的中间外侧柱和迷走神经背核 变性最明显。
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病理：
• 表现主要为弥漫性神经元变性，神经细胞消失， 反应性神经胶质增生，染色质溶解，细胞固缩 空泡形成。病变常从骶段开始逐渐上升。少突 胶质细胞、神经元的胞浆、突触中存在嗜银包 涵体是基本病理改变。
+ +++ +++ +++
0 +++
++ + 0 0 absent
shy-Drager Syndrome
+ +++ +++ +++
0 ++
+++ + 0 0
poor
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PSP +
+++ +++ +++
+ + + +++ +++ +++ poor
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Striatonigral Degeneration
+ +++ +++ +++ +++
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多系统萎缩三种疾病的临床特点比较
发病年龄 性别 病程
首发症状
小脑症状
自主神经症状 锥体系症状
PD症状
SDS 35—52 男>女
3－9
植物神经症状如
阳痿、排尿障碍
＋＋ ＋＋＋
＋ . ＋＋
OPCA
SND
26－63 45－70
男>女
男>女
3
共济失调如行走不稳、
平衡障碍
＋＋＋
5
动作缓慢运动迟缓
＋
＋＋
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发病机制：
• 由于节前交感神经元的变性，患者直立时生理 调节障碍，因此血浆中去甲肾上腺素含量没有 相应增加，因此没有代偿性的心率增快和周围 血管收缩，导致回心血量骤减，心排除量减少， 脑灌注不足而晕厥。Onuf核位于第二骶髓前角 支配括约肌，SDS患者此核有严重的变性，因 而出现排尿障碍和阳痿。（1997 Adams)
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一、概念
• 帕金森叠加综合征，是指具有典型的 帕金森病症状和体征又伴有其它神经 系统损害的体征如植物神经、小脑、 动眼神经或皮质功能的障碍的一组临 床综合征群。
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二、PDS分类
• 1、原发性帕金森病 • （1）帕金森病 • （2）少年型帕金森病
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二、PDS分类
• 2、继发性帕金森综合征 • （1）感染 • （2）药物 • （3）毒物 • （4）血管病 • （5）外伤 • （6）其他：肝性脑病、脑瘤等
＋
－
＋
＋
12 ＋＋＋
Shy-Drager综合征
• 1961年Shy和1962年Drager首先进行了本病的 病理报道，因此称为Shy-Drager Syndrome(SDS)。
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病因
• 变性疾病。病因不明， 神经胶质细胞特别是少 突胶质细胞浆内存在包涵体和神经细胞内存在 包涵体，可能是病因。
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二、PDS分类
• 3、遗传变性性帕金森综合征 • （1）常染色体显性遗传Lewy小体病（DLBD) • （2）亨廷顿病 • （3）肝豆状核变性 • （4）苍白球黑质红核色素变性（HSD） • （5）橄榄体脑桥小脑和脊髓小脑变性 • （6）家族性基底节钙化 • （7）家族性帕金森综合征伴周围神经病 • （8）神经棘红细胞增多症
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二、PDS分类
• 4、帕金森叠加综合征
• （1）进行性核上性麻痹PSP
• （2）多系统萎缩［Shy-Dräger syndrome (SDS), 纹状体黑质变性（SND)，橄榄体脑桥小脑萎缩 （OPCA)］
• （3）帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧束硬化复合 征（PDALSC）
• （4）皮质基底神经节变性（CBGD）
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临床表现：
• 直立性低血压：直立2分钟后患者的血压下降， 收缩压下降30，舒张压下降20以上，不伴有心 率的变化。症状表现为 头重脚轻、头晕、视力 模糊、乏 力、恶心、认识能力下降、心悸、颈 后和后肩背部疼痛、头痛 ，长时站立易出现症 状，晕厥前无面色苍白、恶心多汗等症状。
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临床表现：
• （5）偏侧萎缩－偏侧帕金森综合征
• （6）阿尔兹海默病
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comparison of parkinson's and parkinson-plus disease
tremor
rigidity
bradykinesia
postural instability pyramidal signs
cerebellar signs
帕金森叠加综合征
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一、概念
• 帕金森病 • 帕金森综合征 • 帕金森叠加综合征
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一、概念
• 帕金森病是中老年人的慢性神经系统
退行性疾病主要是中脑的黑质神经元
变性，使纹状体神经递质多巴胺减合征：是一组在病理、发病机制、临 床表现、临床诊断和药物治疗等方面既有许多 不同之处，又有许多相似之处的临床综合征群。
autonomic dysfunction
dementia
axial and nuchal dystonia
supranuclear gaze palsy response to levodopa
PD
+++ +++ +++ +++
0 0
++ ++ 0 0 good
olivopontocerebel lar degeneration
• 其他自主神经症状：在出现直立性低血压前经 常就有性欲减退或阳痿。括约肌障碍明显，尿 频、尿潴留或尿失禁，大便秘结、失禁或便秘。 出汗减少或无汗。可出现瞳孔不等大，光反应 迟钝，眼睑下垂。因迷走神经备核受累可出现 声音嘶哑，吞咽困难和心跳骤停。62例患者， 100%有小便障碍，96%有阳痿，37%以阳痿起 病，43%患者误诊而进行前列腺或膀胱手术， 女性57%腹部压迫性尿失禁。
+
++ + 0 0 poor
多系统萎缩
• 一、概念
• 多系统萎缩一词由Graham 和 Oppenheimer 1969年提出，一组原因未明的神经系统多个部 位相继进行性萎缩的变性疾病或综合征，病理 表现类似，根据受累部位的先后和临床表现的 主次不同分为Shy-Drager综合征(SDS)、散发 性橄榄桥脑萎缩（SOPCA）和纹状体黑质变性 (SND)。
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临床表现：
• 小脑症状：多发生在自主神经症状以后，可有 眼震，意向性震颤、共济失调、小脑性语言等。
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临床表现：
• 锥体外系表现：帕金森样症状，如面具脸，肢 体僵硬动作减少，步态前冲，伴随运动减少， 肌张力增高，姿势反射障碍。有患者出现肌纤 维颤搐。