肝错构瘤

鉴别诊断
• 需要与肝囊肿、多囊肝、Biblioteka Baidu移瘤等疾病进 行鉴别
间叶性错构瘤
Hepatic mesenchymal hamartoma (HMH)
1.肝脏罕见的间叶性肿瘤（良性病变），肝门结缔 组织的发育异常可能 2.80%在2岁以前确诊；大于5岁或成人罕见 3.2岁以前小儿第三常见的肝脏病变，仅次于肝母细 胞瘤和肝脏婴儿血管内皮瘤 4.临床上多无症状，AFP阴性，未发现复发或恶变 5.组织学检查为混合的松软的间叶组织、胆管、结 缔组织及肝细胞和囊肿，囊肿的发生由于间叶组 织的变性或胆管及淋巴管的扩张 6.影像学表现与其病理密切相关，取决于肿瘤囊实 性成分的比例和分布
形态与分布
• 形态 • 因胆管上皮构成其病变囊壁，并被纤维组织包绕， 不易扩张，大部分病灶难以形成圆形，病灶边界 清晰度不如肝囊肿，边缘不像肝囊肿样光整锐利， 呈现多种多样的形态，可见圆形、柱状、菱形、 长条形及多角形，其中又以菱形、多角形多见。 • 分布 • 肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性， 病变可局限在某一肝段，也可涉及多个肝段，其 中最常见为各肝段弥漫性分布。
检查
• • • • • • • 1.实验室检查 肝功能可在正常范围，有少数病人血AFP升高 2.影像检查 （1）B超检查 （2）CT检查 （3）腹平片 （4）MRI
诊断
如果发现肝脏巨大肿块在排除转移癌甲胎 球蛋白(－)患者一般情况良好良性可能性大 应该考虑本病。除临床症状与体征外，B超、 CT等对诊断有一定帮助，但通常只能提示 肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明 确诊断仍靠病理检查。
影像学表现
• 胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表 现， 平扫 CT 上呈现肝内多发性、低密度 的直径为 小于1.5cm 的囊状病变灶，病灶 边缘多不规则，增强扫描时无强化表现
• 在 MRI 检查中，肝内胆管性错构瘤的表现 具有较高的特异性，因此 MRI 较 CT 检查 敏感。 MRI 显示在 T2W1 肝内胆管性错构 瘤病灶呈现明显高信号且所有病灶基本全 能显示出来，囊腔形态也较为清晰，而肝 实质与其相比则呈现较低信号，T1WI 上病 变表现为低信号或较低信号。
肝错构瘤
是一种良性肿瘤，因胚胎发育不良而具有肿瘤 特征。该病多发于婴幼儿，多见于4月龄至2岁， 通常5岁前发病，男性多见，成人发病极为罕见。
病理特点
• 以肝细胞为主要成分且含有胆管、血管及 结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有 丰富的结缔组织增生。它可起源于内胚层 和中胚层两类，前者又分为实质性错构瘤 (parenchrmal hamartoma)，胆管错构瘤； 后者又分为间质性错构瘤(mesenchymal hamartoma)和血管性错构瘤，临床上以间 质性错构瘤为多。
病因
• 肝错构瘤一般在生长发育期形成，伴随肝 门结构生长的肿瘤。一些病理学家认为很 可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常， 当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。
临床表现
• 早期无任何症状。有些患儿在出生时就有 腹部包块，随生长发育包块可迅速增大， 此时，在右上腹可扪及包块，质硬，无压 痛，随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无 痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化 道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包 块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重者 可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有贫血、 消瘦等表现。
肝内胆管错构瘤
• 肝内胆管性错构瘤（LBDH），是由畸形紊乱的 胆管所形成的大小不同的囊状结构 • 胆管性错构瘤发病率较低，尚无明确的发病机制， 病灶生长缓慢，无明显的临床症状，且体征不典 型，常在体检行影像学检查或者手术探查时才发 现，并易误诊为其他肝内弥漫性病变。
病理、发病机制
• 肝内胆管性错构瘤与先天性发育障碍相关，源于 内胚层，多分布在肝内毛细胆管和肝管之间，胆 管上皮构成病变的囊壁，并为纤维组织包绕。 在 形成初期，肝内胆管性错构瘤仍可直接连接肝细 胞索，并可与细胆管相沟通，当各种因素导致胆 管内压力上升，到一定程度，则中断了其与肝实 质的连续性,致使上皮细胞继发不断分泌和周围组 织液的滞留，滞留液不能排出，逐渐增多管道渐 渐成为球形，直至发展成为囊肿。
CT表现
• 平扫瘤体呈多房囊性低密度影，边界清晰， 其中有厚薄不均的间隔或不规则软组织密 度影。 • 增强扫描实性成分及间隔强化，囊内容物 不强化。实性型则增强后呈不均匀强化， 延时扫描对比剂可均匀充填呈等密度。
平扫
动脉期
门脉期
MR表现
• 1）单发巨块型 表现为实性或囊性，实性肿瘤体 积较大，界清，可多叶受累，T1WI稍低信号， T2WI不均匀高信号 • 2）弥散及多发结节型 实性肿瘤表现见多发大小 不等T1WI稍低信号T2WI稍高信号的病灶，边界较 清，增强扫描病灶呈环形强化，延迟扫描中心强 化渐明显，囊性表现为散在多发或弥散结节，结 节边缘清晰，但相互不融合 • 3）弥散及单发结节并存 表现弥散存在的结节基 础上近肝门处见孤立的多房囊性结节，并可见液液平面。