脊髓空洞症PPT课件

手术治疗
• 美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手 术治疗意见的调查： –绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并 发症是手术的绝对指征。 –90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。 –80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和 颅神经、脑干功能恢复有益。 • 我国学者： –早发现、早治疗才能取得较好的手术效果
概述
• 好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生， 也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神 经胶质增生。 • 好发年龄20～30岁间青、中年期。 • 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸 形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症， 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症。
发病机理
• 颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
–William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈 椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、逆 向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等 使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔CSF积 聚时可发生“抽吸作用”而进入中央管积聚， 成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎 管内压力失衡是引起CSF异常分流的动力。
鉴别诊断
• 颈椎病
• 脊髓髓内肿瘤 • 肌萎缩侧索硬化 • 颈肋
手术治疗
• 目前较一致的意见认为：
–如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈椎 分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭合不 全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞并发脊 髓空洞而有临床症状者，应行外科手术治疗。 行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压术，以达到 恢复正常的脑脊液循环，重建蛛网膜下腔和枕 大池。
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手术治疗
• 颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅后 窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打开枕大 孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体下端；(2) 切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；(3)用人工硬脑 膜缝合修补，重建枕大池；(4)硬膜上缝置3～4根 丝线穿过肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘连。 • 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
临床分型
• Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异常 对成人ACM进行分型：
–ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要表 现为脊髓症状，手术治疗效果差。 –ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者.主 要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明显
辅助检查
• 电生理检查
–EMG：神经元性损害 –SEP：潜伏期延长
• X线片：有助于发现骨骼畸形 • 腰穿：50%CSF蛋白增高
影像学检查
• MRI是目前最有效的检查方法 –矢状位证实Chiari型畸形：小脑扁 桃体下疝伴发脊髓空洞症 –轴面像显示空洞的大小及残存脊髓 的范围
脊髓空洞症的诊断
• 20～30岁青、中年 • 有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅 底凹陷 • 有触觉与痛、温觉感觉分离 • 运动障碍和长束体征及植物神经功能障 碍 • MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如 小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑 扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。
临床表现
• 延髓及上颈髓受压表现 ： –不全单瘫 、偏瘫 ,不全双上肢或下肢瘫 、四肢瘫。 –肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍) 、肌肉萎缩 、 锥体束征 • 小脑症状 ： – 眼震 、构音不清 、共济失调 • 颅内压增高表现 ： – 头痛、呕吐、视乳头水肿
临床表现
• 颅神经及颈神经受累表现 ： –.枕颈项疼痛 ..面部颈肩部麻木 .声嘶 ,咽反射迟钝或消失 .舌肌震颤或萎 缩 .耸肩力弱 • 植物神经损害表现： .一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性 • 其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯
发病机理
• 其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 • 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 • 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
脊髓空洞症
神内一教学查房 2001、7、18
概述
• 脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要 累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中 央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样 串联，临床上称为脊髓空洞症。 • 在1827年Olliveir Angers首先提出该病， 1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天 性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有 脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
手术治疗
• 空洞体腔引流术：Nicholas等在空洞最宽平面 处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜， 在脊神经后根进入脊髓的最薄处，切一小口， 将T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处， 引流入蛛网膜下腔，并用细丝线固定于蛛网膜 上。24例中70%～80%患者病情稳定或有改善。 • 其他：切断空洞附近一侧脊神经感觉根，将远 端游离置于空洞腔内引流于蛛网膜下腔内。
发病机理
• .流体动力学说:系1965年Gardner所倡导，Dyste等发展 的脑脊液压力波传递理论 – 认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使脑 脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，四脑 室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”，在每次搏动 时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩(obex)”部， 使脑室液下注入脊髓中央管内，日久即使脑室液在中 央管积聚，形成空洞。空洞液的成分分析也证实其与 脑室液相近。