疑难病例讨论丙戊酸钠脑病[可修改版ppt]

治疗护理
1.脱水降颅压：甘露醇250mlq8h，抬高床头30度 2.抗癫痫治疗：0.9wk.baidu.com化钠50ml+丙戊酸钠0.4g静脉泵入q6h 3.营养神经药物、抗菌素治疗 4.脑膜瘤术后护理常规
讨论问题
1.什么原因导致患者发生意识变化？
2.进行丙戊酸钠抗癫痫治疗的患者，应该注意什么 ？
定义
• 丙戊酸钠诱发的脑病是一种罕见却严重的可逆的不良反 应 ，因多伴有血氨增高 ，故又称为丙戊酸钠相关性高 血氨症脑病。VHE 通常发生在应用丙戊酸钠数天或数周 后，多数病例有血氨水平升高，而无肝脏损害。
疑难病例讨论丙戊 酸钠脑病
病例简介
• 患者柴会玲，于2017年2月6日收入院，诊断为“脑膜瘤”，于2月8 日行“脑膜瘤切除术”术，术毕转入监护室治疗，于2月11日，应家 属要求，转普通病房继续治疗，患者转出时，意识朦胧，表情淡漠， 双侧瞳孔正大等圆，光反迟钝，术侧颜面部水肿明显，四肢活动肌力 稍差，遵医嘱给予吸氧，心电及血氧饱和度监测，丙戊酸钠持续以 64mg/h静脉泵入。夜班接班时的心率是89次/分，血氧饱和度95% 。 血压146/89mmHg。巡视时，患者睡眠不安稳，心率偶见心动过速，血 压波动于134-146/72-89mmHg之间，患者能按吩咐动作翻身，夜间给 予Q8h甘露醇静脉输入后，患者可入睡，睡眠程度不深，患者偶诉， 双臂疼痛，查静脉留置针处无红肿及渗出，液路通畅，没有堵塞现象 ，不考虑静脉炎。晨5点25分，因更换静脉泵入丙戊酸钠，再次巡视 患者，患者呈右侧卧位，血压142/88mmHg，心率86-120次/分。
复
临床表现
文献：VHE可以出现头痛、呕吐、意识障碍类似颅压增高的表现，但是意识障碍 多呈进行性下降，进展速度相对慢，一般不会出现生命体征紊乱、瞳孔不等 大等表现。另一方面，VHE患者影像学检查(头部CT或MRI)多缺乏明显颅内压 增高的表现，不能用颅内压增高解释当前的意识障碍。
患者：转至病房时神志清醒、表情淡漠，双侧瞳孔正大等圆，光反射迟钝，四肢 肌力稍差，能按吩咐动作翻身；晨6：30出现呼之不应，双侧瞳孔较前无变化。
2.10
2.12
2.16
• 王晓斌.颅脑术后应用丙戊酸钠出现相关高血氨脑病的临床分析（２０１５年温州 医科大学硕士学位论文）
讨论依据
• VPA的应用：1600mg/d • 临床表现：意识水平逐渐下降，不能用颅内压增高解释 • 实验室及影像学检查：血气分析、CT、MRI • 患者的疾病进程：术后应用VPA7天，术后第13天意识恢
• 孙振晓,于相芬．丙戊酸钠导致高氨血症及脑病的研究进展[J]．中华临床医师杂志： 电子版 ，2012，6(8)：2163—2164
• 王昊,林松．神经外科术后丙戊酸钠导致的高血氨性脑病7例[J].中国医药导 报,2015,8(12):
• 王红霞,杨晓菊,李冬眉,等．12 例开颅术后应用丙戊酸钠引起丙戊酸钠脑病患者的 护理【J】．中华护理杂志，2014，49(3)：290—292．
典型病例
• 请神经内科医师会诊癫痫的发作，考虑VHE，予查血氨：215 umol／L，血丙戊酸钠浓度：79.2 ug／ml，血气分析： ph7.477二氧化碳分压28.6mmHg，碳酸氢根19.8mmol／L，余 实验室检查未见明显异常。确诊VHE，立即给予停用丙戊酸 钠，乳果糖口服液15ml，po，Tid。两天后，患者神志转清， 应答切题，神经系统检查正常，复查血氨：27u mol／L，血 气分析恢复正常。治愈出院，无明显后遗症。
晨6点30分，更换丙戊酸钠时发现患者鼾式呼吸，心率124次/分，血 压149/91mmHg。SPO2 89%，患者呼之不应，持续鼾式呼吸，查双侧瞳 孔较前无改变，考虑患者呼吸不畅，故给予翻身，取右侧卧位，加大 氧流量，翻身时发现，患者身下被褥浸湿。家属叙述，输完甘露醇后 2：30分，放尿1200ml后，一直夹闭尿管，迅速开放尿管，引出浅黄 色尿液900ml。期间通知医生，医生迅速到达床旁，查患者呼之不应 ，双侧瞳孔无变化。给与20%甘露醇250ml快速静脉输入，患者检查前 血氧饱和度80-85%，为防止中途发生意外，携带氧气袋及人工气囊由 医生陪同于 06:45分急行CT检查。患者因呼吸困难，低氧血症，由麻 醉科进行经口气管插管，转入NCU进行治疗。CT结果未见明显异常。 现患者仍处于浅昏迷状态。
典型病例
• 患者，男，56岁，65埏，因“头晕、头痛伴视力下降2月余”入院， 诊断：左侧颞叶占位病变：考虑星形胶质细胞瘤。行左颞开颅肿瘤切 除手术，术后即给予预防癫痫治疗，微泵维持VPA1200mg，2-4ml／h。 术后24h，患者神志清楚，常规复查术后头部CT示术后改变，如下图1。 术后48h，VPA调整为800mg，2ml／h继续微泵维持，加用口服丙戊酸 钠500mg，po，bid。患者出现神志转差至朦胧，再次查头部CT示未见 明显异常，如下图2，考虑可能脑水肿影响，给予加大脱水药物剂量， 继续观察。术后72h，患者神志继续转差，由朦胧转为浅昏迷，伴有 呕吐，偶有烦躁不安，双眼球浮动状，双侧瞳孔等大等圆，直径4mm， 对光放射存在，四肢活动有抵抗，双膝腱反射亢进，双侧病理征阴性， 再次复查头部CT如下图3所示，考虑患者可能术后脑水肿伴癫痫失神 发作，给予再次微泵维持vpa 1200mg，2ml／h，同时加大脱水剂剂量， 症状无明显改善。
发病机理
• 在肝脏，丙戊酸钠通过直接抑制氨基甲酰转移酶I(尿素循环的 第一种酶)影响尿素循环，减少肝内血氨的代谢导致血氨升高。
• 在肾脏，正常的血氨来源主要是通过谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的 作用下转化为谷氨酸产生。丙戊酸钠可以使谷氨酰胺通过细胞 内线粒体膜的转运增加，促进血氨的生成；
• 在脑内，血氨通过血脑屏障进入脑内刺激谷氨酰胺酶，使其活 性增加导致谷氨酰胺的合成增加，而脑内谷氨酰胺的合成主要 是在星形胶质细胞内进行，星形胶质细胞内谷氨酰胺增加导致 细胞内渗透压增高，细胞外间隙的水分进入细胞内引起星形胶 质细胞肿胀和脑水肿。