特发性正常压力脑积水的诊断和治疗

分流管选择:

定压分流管和流量程控分流管为C级推荐。其中低压 分流管虽然有利于脑室的缩小，但常有硬脑膜下积液， 应慎重选用。 对于iNPH患者，最好选择可调压分流管并在术后逐 步调节至合适的压力(B级推荐)。一般先将初压设定 为一个稍高的压力，然后根据临床症状渐渐将压力调 低，这样可预防术后过度分流的并发症(B级推荐)。 使用抗虹吸装置可降低硬脑膜下积液的发生率，但不 能完全避免，且可能发生分流不足现象，因此不能确 定为iNPH治疗中的常规选择(C级推荐)。
术后常见问题的诊治流程见图
谢
谢
CSF动力学测试:



CSF的流出阻力（Ro）:一般认为是CSF 的吸收路径所产生的CSF的流动阻力。 快速注射法以及根据数学模型计算 Ro是术后症状改善的预测指标,随着Ro 的增加，患者手术成功的可能性在增加， 但Ro处于正常范围并不是分流手术的禁 忌症
鉴别诊断
痴呆：NPH早期即出现步行障碍，病程仅短短数月。老
CSF Tap试验:

推荐一次性引流量为30 ml，或者至CSF 终压为0时的方法，以降低不良反应。 当CSF引流试验阳性时，分流术有效的可 能性则高，该方法简单易行，推荐其作 为iNPH者确定诊断的关键方法(A级推 荐)。

CSF持续引流试验:

该方法预测分流术有效性较CSF Tap试 验的准确性更高，但有感染、长期置管 引起损伤等问题，而且引流量和持续时 间，尚无明确的标准。但对CSF引流试 验阴性者，有必要行该试验(B级推荐)。
日本指南中将iNPH分为3个诊断级别: (1)术前可能性； (2)术前很可能性； (3)术后确定性。

一、可能性iNPH(possible)



≥60岁后出现临床症状 至少有2种临床三联征表现:步态障碍、认知功 能障碍和尿失禁 脑室扩大(Evans指数>0.3) CSF压力≤200 mmH2O，CSF检查正常 上述临床症状不能以其他神经系统或非神经系 统疾病解释 既往无明显引起脑室扩大的疾病，如蛛网膜下 腔出血、脑膜炎、颅脑创伤、先天性脑积水和 导水管狭窄




确定分流有效iNPH的诊断流程图
手术治疗


迄今为止，关于iNPH的手术治疗缺乏标 准化的方案。 非每例诊断为iNPH患者都适合手术治疗， 必须综合考虑患者的凝血功能状态、有 无免疫缺陷、全身功能状态和高龄的因 素等考虑。 由于存在严重并发症的可能性，iNPH的 手术治疗不能轻易决定，术前确定分流 有效的iNPH患者，非常重要。

病理生理

水压机假说(hydraulic press hypothesis)：在 脑积水形成的初期，因某种原因产生脑脊液循 环吸收障碍，颅压呈高值，此时室管膜断裂， 形成从室管膜下向白质流通的脑脊液吸收的替 代通路，使闭塞的脑脊液正常流通途径得以开 通，从而使颅内压缓慢地趋于正常。但是，这 种替代通路虽使颅内压降低，却又引起脑室壁 弹性及伸展性发生变化，脑室周围纤维通道机 械性牵拉，脑血流代谢降低，导致脑实质性损 害，产生了神经病学症状和体征。
二、很可能性iNPH(probable)

符合可能性iNPH的诊断标准 符合如下条件之一: 1. CSF引流试验后症状改善 2. CSF持续引流测试后症状改善 3. Ro测定和ICP监测异常
三、确定性iNPH(definite)

分流术后症状改善
诊断流程

临床评估:根据病史、神经系统体检和神经影像学检查结果，将患者初 步诊断为很可能性、可能性或不可能性iNPH。 辅助诊断方法:为了避免手术并发症和提高改善分流的有效率，对所有 很可能性和可能性的iNPH者，都应该采用辅助诊断方法（CSF Tap试 验,RO评估和(或)ELD）进行筛选。 CSF Tap试验:为最初采用的辅助诊断方法，有阳性反应者，分流有效 率要高于仅采用临床评估诊断者，但该方法的敏感性低(26%一61%)， 不能作为排除诊断的方法。 Ro试验:与CSF - Tap试验相比较，敏感性较高(57%一100%)，但 PPV(75%一92%)则类似。 ELD:引流量> 300 ml时，敏感性可高达50%一100%，PPV也可达 80%一100%，是确定iNPH分流是否有效的最有效方法，但患者需住 院，且并发症的发生率也高于CSF Tap试验和Ro试验
皮质下动脉硬化性脑病：
鉴别诊断
帕金森病/帕金森综合征:可有行走不稳、迈步费力、震颤、
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肌张力高以及尿便障碍，但一般没有认知障碍，影像学可 资鉴别.
iNPH的步行障碍，与额叶性运动失调相似，宽基距及左
右平衡不稳的步态为特点，一推即易跌倒、在拐弯改变方 向时更明显，上述的步态与Parkinson步态相似，但其对外 界的暗示效果不佳(Parkinson病人在拍节器音响伴奏下步 行明显改善) 。
年性痴呆的病程长达数年，人格变化与多发性梗塞性痴呆 虽有程度上的差别，但既往多有中风病史，症状呈阶段性 进展。
脑萎缩：可有记忆力减退和行走迟缓，影像学可见脑室
扩大、脑沟加深，但无室管膜下渗出，且脑脊液释放试验 呈阴性 CT/MRI表现可与NPH相似，但 多有白质深部多发斑点样病灶;且有卒中危险因素，或卒中 病史

下列患者分流手术预后效果较好:
( 1)病程<6个月; (2)以步态障碍为主要症状者; (3)头部CT、MRI检查未见明显脑萎缩; (4)腰椎穿刺放液或腰大池置管外引流后 症状改善者。
术式:



V-P分流和V-A分流术最常用，目前还没 有前瞻性或回顾性的研究来比较何种术 式更好。 既往癫痫或不适合行脑室分流者，可考 虑L-P分流术。 内镜下第三脑室造瘘术可能对部分iN PH者有效，但需要进一步的研究确认。
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗

特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus , iNPH)是指影像上脑室扩大而脑脊液压 力正常，以步态不稳、痴呆和尿失禁为典型表现的综合征， 排除出血、外伤、脑膜炎和颅内占位等继发因素，以老年 人多见。 iNPH 是独立于老年痴呆症和帕金森病的一种疾病， 但三 种疾病的临床表现有很多相似之处，且可能同时发生于同 一病人；iNPH 的临床表现可通过分流手术得到改善， 但 并非所有病人均能获得满意疗效，且分流术后并发症也会 对病人的疗效产生负面影响，确诊iNPH并非易事。
手术指证:
理论上很可能性和可能性iNPH患者，有行分 流手术的指证。 风险一疗效比综合评估: (l)分流术后症状改善的概率多少? (2)症状改善程度如何? (3)如有改善，会维持多久? (4)若选择保守治疗，自然进程会如何? (5)分流术后症状恶化的概率如何? (6)目前患者的iNPH相关的功能损害，是否会 影响分流术的疗效?
MRI检查脑积水室周明显的间质性水肿
iNPH脑室明显扩大，侧裂扩大，高位脑凸面蛛网膜下腔狭小， 脑脊液局限性保留呈孤立卵圆形扩大


脑血流(CBF) 检测：可见弥漫性或局部 CBF的降低，但不足以作为分流手术的 指证(C级推荐)。 脑池造影术:有助于确定 CSF的循环障碍， 但很难得出是诊断iNPH可信方法的结沦 (C级推荐)。
辅助诊断方法：
CT及MRI上均可见脑室扩大(Evans指数：两侧脑室额 角最大宽度与同一层面最大颅腔距离比， >0.3)
MRI检查



MRI冠状位上，大脑凸面脑沟和蛛网膜 下腔窄小时，要高度怀疑iNPH(B级推 荐)。 脑室周围及深部白质改变虽然多见且较 严重，但并非iNPH的必须征象(C级推 荐)。 CSF流空、位相增强和MRI波谱检查， 是否可预测分流疗效，还存在争议(C级 推荐)。

基本原则:术后立即复查CT确认颅内情 况，临床症状和影像学随访定时在术后 第10天、1个月、3个月、6个月和12个 月进行
典型三联征的评估方法:
(1)步态障碍:推荐3m距离的折返 (Up&Go)行走方法。 (2)认知功能障碍:推荐采用简易精神状态 检查方法(mini-mental state examination, MMSE )进行认知功能 障碍的评估方法。 (3) 判定为阳性反应:往返试验中用时有 10%以上的改善,MMSE评分增加3分以 上的改善。


并发症:


术中并发症的类型，同神经外科其他手 术。术后并发症包括感染、癫痫、分流 管堵塞、硬脑膜下积液、分流过度性头 痛、分流不足、硬脑膜下血肿、听力丧 失、眩晕、动眼神经麻痹和头痛。 术前测定压力并据此选择分流管类型和 设定压力，可降低术后硬脑膜下积液(血 肿)的发生率。
术后疗效评估和相关问题的诊治
病理生理

按力学原理，侧脑室扩大程度大于第三和 第四脑室，而且额角最易扩张。从而使大 脑前动脉及其分支在胼胝体上方受到牵拉， 导致该血管所支配的额叶和旁中小叶的血 液供应障碍，而这些区域正是管辖智能、 下肢运动与排尿等功能的高级中枢所在， 所以引起相应的症状
临床表现



步态障碍：表现为步幅小、宽基距、站立不 稳．起步及转向困难，手部运动迟缓，但通常无 静止性震颤。 认知障碍：表现为思维迟缓、记忆减退、注意力 不集中．并逐渐发展成淡漠、反应迟钝、焦躁不 安或抑郁，甚至出现妄想、意志缺失等症状。 尿失禁：表现为尿急、尿频及尿失禁，原因可能 是膀胱逼尿肌过度活跃，或由于步态障碍来不及 如厕，或是因痴呆所致。
ICP监测、CSF动力学检查及其他检查:


CSF应该是无色透明的水样液体，压力 上限是200 mmH20 ICP监测:时程大约为12一48 h，主要 应在夜间进行测定，分流有效者，其平 均CSF压有在正常范围内但偏高的趋势， B波的高出现率(>记录的15%)，提示 分流术更有效。但上述指标也有阴性结 果的报告(B级推荐);