小儿脑瘫)

小儿脑瘫

小儿脑瘫是指出生前到出生后一个月内多种原因所致的非进行性脑损伤综合征，主要表现为中枢性运动功能障碍和姿势异常。症状在婴儿期内出现,常伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。

脑瘫发病率即使是发达国家也不低，发达国家新生儿的发病率在２‰～３‰，亚太地区国家约１‰～2.5‰。美国估计每年有25000例脑瘫发生，全美脑瘫不少于40万。我国局部资料表明：脑瘫就诊比例中农村患儿占70％以上，预期（20年）生存率在86.9~89.3％。目前，国外报道脑瘫在基本生活需要支持方面列第三位；在残疾原因方面列第五位。由此可见，它对个人、家庭和社会，以及经济上和精神心理上都产生很大影响。

脑瘫的病因

脑性瘫痪的直接原因是脑损伤和脑发育缺陷，很多原因都可以构成高危因素，简单的可将其分为先天因素和妊娠期、分娩时、新生儿期的伤害因素。大致归纳如下：

1.遗传因素

受精卵含有父母双方的DNA遗传物质，它们组成基因呈直线排列在染色体上，当染色体出现数目畸变或结构畸变、基因突变或先天性代谢缺陷时就可产生先天性畸形，表现出个体的发育异常。近年来的研究认为，遗传因素在脑性瘫痪中影响越来越大。某些患儿可追溯出家族遗传病史，在同辈或上辈的母系及父系家族中有脑瘫、智力障碍或先天畸形等。

2.妊娠期因素

（1）母体遭受感染：母体在胚儿期遭受风疹、巨细胞病毒、弓形体病、梅毒、单纯疱疹病毒、EB病毒等感染通过胎盘侵及胎儿产生先天性感染与畸形。

（2）妊娠时的环境因素：胚胎在母体子宫内发育时，极易受外界环境因素如物理、化学或生物因子的影响，尤其对8周以内的胚胎更为敏感，引起胚胎的分化发育障碍，产生先天性畸形。

a.物理因素最常见的物理性致畸因子有射线、机械因素、高温、严寒、微波、缺氧等。

1）射线X线和放射性同位素的α、β、γ射线对人胚神经系统发育有致畸作用，当小于3个月的胎儿受辐照的剂量超过25cGy时，可增加胎儿畸形或死亡的危险。

2）高温高温对早期胚胎神经系统发育有致畸作用。当受精后20～28天期间，孕妇如发烧至39℃以上时，胎儿容易出现后头部脑疝畸形，而在妊娠4～14周时孕妇接触高温后，胎儿出生后可出现精神呆滞，肌张力低下等中枢神经系统损害。

b.化学因素许多药物和环境污染物对胎儿发育有致畸作用。这和药物的性质、毒性、剂量、给药方式、作用时间等有关，也和胚胎月龄有关。致畸药物的种类繁多，常见的有：抗肿瘤药、抗凝血药、有机汞、酒精等。

（3）母体患慢性疾病：妊娠期的低氧血症、营养障碍，是直接或间接导致脑性瘫痪的原因。如妊娠高血压综合征、心力衰竭、大出血、休克、重度贫血、胎盘异常、糖尿病、肺结核、慢性肝炎、慢性肾炎等。

3.产时因素

（1）滞产：如头盆不称、骨盆狭窄、胎位不正、高龄初产、巨大儿、子宫收缩乏力等使产程延长，发生滞产，引起胎儿宫内窘迫，未能即使处理者；

（2）手术操作不当：如高位产钳、胎头吸引、臀位产后出头困难；

（3）脐带血流阻断：如脐带脱垂、压迫、打结或绕颈等；

（4）胎盘异常：如胎盘早剥、前置胎盘、胎盘梗死或胎盘功能不良等；

（5）新生儿窒息、巨大儿等。

4.新生儿期疾病影响

(1)新生儿期呼吸障碍、惊厥：新生儿呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、肺不张、肺透明膜病、肺水肿及持续惊厥抽搐，都可影响脑组织的供血供氧，导致缺氧缺血性脑病。

（2）高胆红素血症：如母儿血型不合、新生儿败血症等造成核黄疸，脑组织细胞的线粒体的氧化磷酸化的解偶联作用发生障碍，脑细胞能量产生不足，而变性坏死，造成小儿脑瘫。

（3）中枢神经系统感染：急性脑炎、脑膜炎、败血症、头部外伤等感染引起的新生儿休克等导致脑组织缺氧缺血。

（4）新生儿维生素K缺乏，引起颅内出血等。

总体上讲，脑性瘫痪的出生前原因约占20%左右，围产期与分娩原因占70%－80%，出生后的原因为15%－20%。一般认为，窒息、末成熟儿、重症黄疸为脑性瘫痪的三大主要致病因素。但近年来，重症黄疸引起的脑性瘫痪减少，末成熟儿脑性瘫痪发病也减少，出生前因素导致脑性瘫痪的比例有增多趋势。

小儿脑瘫分型及表现

（一）痉挛型：此型约占2/3。主要表现为上肢屈肌张力增高，下肢以伸肌、内收肌张力增高。四肢瘫者上肢关节均呈屈曲性痉挛，肩关节内收、内旋，肘、腕、指关节屈曲，腕、臂内旋，手指屈曲呈紧握拳状，拇指内收，紧握于掌心中。两上肢动作笨拙、僵硬、

不协调。两下肢僵直、内收呈交叉状，髋关节内旋、踝关节跖屈。扶站时，双足下垂，内翻，足尖着地，足跟不能踩平。走路时呈踮足、剪刀样步态。有些患儿伴腰背肌痉挛而呈弓状反张的过度伸展状态。痉挛症状常在患儿用力、激动时加重，安静入睡时减轻。由于关节痉挛，自主运动十分困难。严重者出现肌腱挛缩，关节畸形。此型患儿的深腱反射亢进。

根据患儿受累部位不同，痉挛型又分下列数种：

1．双侧瘫：四肢受累，双下肢较双上肢受累更严重。

2．四肢瘫：双侧上、下肢的受累程度相仿。

3．双重偏瘫：四肢受累，但上肢较下肢严重。有些学者认为"双重（侧）偏瘫"的概念较模糊，不必另列为一类，可归入四肢瘫中。

4．偏瘫：指同一侧上下肢受累，上肢常较下肢严重。

5．截瘫：仅为双下肢受累。

6．单肢瘫。

7．三肢瘫。

（二）手足徐动型：患儿在静止时常出现缓慢的、蠕动样、无规律、不能自控的、无目的、不协调的动作。通常累及全身，头控能力差，面部常有怪异表情，有时反复出现舌尖节律性伸出与缩回动作，躯干和上肢的不自主动作较为突出。入睡后异常动作消失，此型可分为3类：

1、高张力型：患儿肌张力增高十分明显。因此，肌张力波动幅度较小，不自主动作相对不太明显，常发生在身体的远端。

2、低张力型：患儿的肌张力很低，因此，患儿肌张力高、低之间的波动幅度大，关节活动过度，不自主动作也较突出。

3、舞蹈型：患儿的肌张力一般较低，时而波动的肌张力使患儿不易取得肢体的稳定性，因而似呈舞蹈样动作。

（三）肌张力低下型：此型患儿肌张力显著降低而呈软瘫状，肌肉松软无力，自主动作极少。仰卧时，四肢均外展、外旋，似呈仰翻的青蛙。俯卧时，头不能主动偏向一侧，易致口、鼻堵塞而发生窒息，此型常为婴儿脑瘫的暂时阶段，2～3岁后大多转变为其他类如手足徐动型、痉挛型等。

（四）强直型：此型少见。由于全身肌张力显著增高，身体异常僵硬，使其四肢被动运动时，检查者可感觉其主动肌和拮抗肌有持续的阻力，强度可随时变化，如呈铅管样或齿轮样强直。腱反射正常，常有严重智能低下。