【资料】难治性急性白血病中西医诊治汇编

WHO分型(MICM分型)
细胞形态学(morphology)、 免疫学(immunology)、 细胞遗传学(cytogenetics)、 分子生物学(molecular biology）
急性白血病分型
WHO分型：BM原始细胞≥20％；FAB为 ≥30％
3大类： 1.急性髓细胞白血病（AML） 2.急性淋巴细胞白血病（ALL） 3.急性白血病系列不明
AML：4类19个Leabharlann Baidu型
有特定细胞遗传学易位的AML：①伴有t(8;21)； ②伴 有inv(16)；③急性早幼粒细胞白血病，伴有t(15;17) 和变异型；④伴有11q23(MLL)异常。
伴多系增生异常的AML：①既往有MDS；②既往无MDS。 治疗相关性AML和MDS：①烷化剂相关的；②拓扑异构
发病率：3～4/10万人。占肿瘤的5%。 小于10岁者，以ALL为主；
20～40岁，以AML居多，ALL次之； 大于40岁者，以AML和CML为主。 我国以AL最多，AML多于ALL。
发病率及死亡率
全世界白血病年发病例数40万人左右，占 各种恶性肿瘤发病率的第六位；
中国年发病人数大约12万人，居中国恶性 肿瘤发病率的第八位。
（一）发热和感染
约半数以上患者以发热起病，当体温＞ 38.5℃时常常是由感染引起。感染是AL最 常见的死亡原因之一。在初诊发热的AML， 感染占50%～70%。
据国外494例AL1894次发热分析，明确为 感染者占64%，不明原因者35%，非感染性 仅占1%。
AL发生感染的机制
中性粒细胞数量减少和功能缺陷 免疫缺陷 皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体的入
难治性急性白血病中西医诊治
历史的回顾
1845年Bennete 和Virchow 报告白血病。 1865年Lissaure用含砷剂的Fowler液治疗
CML 1932年美国人Forker在北京协和医院建立
血液病实验室。 1948年Farber首次用MTX治疗儿童ALL。 1970年后逐步建立现代白血病学。
酶Ⅱ抑制剂相关的。 不能在其它方面分类的AML：①AML微分化型； ②AML未
成熟型；③AML成熟型；④急性粒单核细胞白血病；⑤ 急性单核细胞白血病； ⑥急性红细胞系白血病；⑦急 性巨核细胞白血病；⑧急性嗜碱细胞白血病；⑨急性全 髓系增生伴骨髓纤维化；⑩髓系肉瘤
ALL：3类
前体B细胞急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 前体T细胞急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤/白血病 （累及PB和BM者为ALL；累及淋巴结和结外
组织皮肤、软组织、骨为淋巴瘤） 2-5岁儿童ALL预后好，＜1岁＞9岁预
后差
急性白血病系列不明
急性未分化白血病（AUL） 急性双系列白血病（两群细胞分别表
达） 急性双表型白血病（两群细胞同时表
达） 分化幼稚，预后差
免疫表型
B细胞：CD19,CD20,CD22,CD79a； T细胞：CD1,CD2,CD3,CD4,CD5,CD7,CD8； 淋巴细胞：TdT+ 粒细胞：CD13,CD33,CD11b,CD15,CD117；cMPO 单核细胞：CD14,CD11b 红细胞：CD71 巨核细胞：CD41,CD61
失去进一步分化成熟的能力，恶性增殖。 不能分化为成熟和具有正常功能的细胞。 侵润各种组织和器官，造成相应的损害。
贫血，感染，出血，脏器功能损害。
病因及发病机理
化学因素：苯，橡胶，烷化剂等。 放射因素： 遗传因素：家族易感，染色体异常，
基因变异 微生物因素：HTLV，EBV，HP
流行病学
美国2004年发病1万例，死亡7100例，死 亡率70％。
如何诊断白血病？
临床表现 一般症状：发热和感染，出血，贫血 特殊表现：白血病细胞侵润体征
实验室检查 血象：WBC，Hb，PLT 骨髓象：形态学和细胞化学 免疫化学： 细胞遗传学：
关键在骨髓！
骨髓细胞形态学：增生程度；瑞氏染色 细胞组织化学：POX；ALP；NSE 免疫化学：抗原，受体，细胞因子，酶，
侵 院内感染
感染以口腔、肺部、肛周常见。皮肤粘膜感染很 少化脓，易形成蜂窝织炎。胃肠道感染常是脓毒 血症的主要来源。泌尿系感染时症状不明显；
感染特点
早期感染为G＋球菌如粪链球菌、金葡菌或表 葡菌引起；
中期G－杆菌感染多见。以硝酸盐阴性、肺炎 和绿脓杆菌为多，占感染死亡的75％，尤其是 假单孢菌感染患者常出现典型的坏死性皮损， 死亡率高。结核复发也有报道。
现代白血病学
实验白血病学及病毒病因学 白血病细胞遗传学 白血病分子生物学（凋亡和多药耐药） 白血病动物实验学（动物模型和细胞系) 白血病病理学 微小残留白血病细胞研究 造血干细胞移植 生物免疫治疗
细胞图
造血干细胞 定向干细胞
成熟细胞
白血病的定义
白血病是一组造血系统的恶性肿瘤。 造血干细胞及祖细胞的恶变，导致某一细胞系列
基因片段等。 突变的抗原：AML1-ETO, BCR-abl 过度表达的抗原： PR3,WT1 染色体 电镜
急性白血病（AL）
起病急，自然病程少于6个月，骨髓 中原始细胞在30％以上（FAB分型）。
根据细胞形态学可分为急性淋巴细胞 白血病（ALL）和急性髓细胞白血病 AML）。
急性淋巴细胞白血病（ALL）
真菌常为终末期感染，也有发生在早期，尸检 发生率占13％，以念珠菌及曲菌多见。
AL发生病毒感染时，病情常较凶险。巨细胞病 毒（CMV）常见于AL缓解期。
根据细胞形态学和临床预后的不同，将 ALL分为L1，L2，L3三个亚型。 L1型：以小淋巴细胞为主。 L2型：细胞大小有明显异质性。 L3型：大细胞。
与临床预后关系密切，L1型的预后较L2型 好，L3型难获缓解，预后差。
急性髓性白血病（AML）
临床将AML分为7个亚型。 M1：（急性未分化型原始粒细胞白血病） M2：（急性部分分化型原始粒细胞白血病） M3：（急性早幼粒细胞白血病） M4：（急性粒、单核细胞白血病） M5：（急性单核细胞白血病） M6：（急性红白血病） M7：（急性巨核细胞白血病）