结缔组织病肺部表现
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加，弥散减少，血气分析低氧血症。
胸膜肺疾病
临床表现：胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热。 胸膜病变：胸膜肥厚或中小量胸腔积液。 胸腔积液性质：渗出液 胸液补体C3,C4降低。
糖皮质激素治疗有效。
常见疾病
SLE:最常见表现胸膜炎，胸液糖含量和血清
中相似，査见狼疮细胞，ANA+
RA: 最常见为胸膜炎，胸液糖低于
结缔组织病的病理特点
粘Biblioteka Baidu样水肿
纤维蛋白变性
坏死性血管炎
结缔组织病肺部表现
间质性肺疾病 胸膜肺疾病 胸廓病变
间质性肺疾病
病理特征：
弥漫性肺泡炎
肺实质炎症
间质纤维化
临床表现
主要症状：进行性呼吸困难和干咳。
体征：肺底爆裂音，杵状指，晚期有肺动
脉高压，低氧血症，肺心病。
辅助检查
中下肺野胸膜 N ↑ 不良 下，病变重， L↑↑ 网状，蜂窝状 细胞总数↑ 良好
慢性 进行性
终末细支气管 RA 亚急性 斑片状浸润影 细胞总数↑ 肺泡内肉芽肿 PM/DM ，间质炎症，肺 L↑↑ 形成，肺泡 SLE 泡炎，蜂窝肺 壁细胞浸润 SS SSc SS SSc 慢性 网结节影 L↑
良好
淋巴细 间质中大量 胞性间 淋巴细胞 质性肺 浸润 炎
X线特征：早期呈现磨玻璃样改变，双侧肺 底斑点状肺泡浸润，进展出现网状或网状 结节，晚期出现蜂窝肺。 肺功能：主要为肺顺应性和肺容量减少， 气体弥散功能失常。呈限制性/限制-阻塞性 通气功能障碍，早期特征性改变为弥散功 能下降。
导致间质性肺疾病的结缔组织病
系统性硬化，发生率60-100％ 多发性肌炎、皮肌炎：发生率10-41％ 类风湿性关节炎：发生率20％ 系统性红斑狼疮：发生率20.5％，4％可发 生急性肺泡出血（SLE突出表现）。
1.68mmol/l,RF明显升高。
混合性结缔组织病
胸壁病变
肋软骨，胸肋关节受累：胸部疼痛，胸壁
运动受限。
膈肌，其他呼吸肌：气短，横膈升高，限 制性通气障碍。
结缔组织病肺组织病理与临床的关系
病名 病理 CTD 发病过程 胸部X线（CT) BALF 激素反应 不良 预后 不良 弥漫性 肺泡内透明膜 DM 急-亚急性 毛玻璃样变， 形成，纤维蛋 RA 慢性型急变 颗粒状阴影 肺泡炎 白样渗出，透 SLE 明膜机化 SSc 寻常型 肺泡壁细胞 SSc 慢性 间质性 浸润，纤维化 RA 肺炎 肥厚，蜂窝肺 PM/DM 闭塞性 机化性 细支气 管炎
皮肌炎，系统性硬化，SLE，RA,干燥综合征等常见
肺癌：系统性硬化最常合并
气道疾病
寰杓软骨关节炎： 阻塞性细支气管炎：
症状：进行性气短、咳嗽，双肺呼吸音减弱，爆裂音。
胸片早期正常，晚期肺气肿，细小结节影，中下肺野
为多。 CT:小叶中心结节，支气管扩张。
肺功能：通气功能障碍，小气道病变，残气肺总量增
肺血管疾病
较少发生，病理特点为致丛性肺动脉病，
血管壁纤维素样坏死性炎症，管腔闭塞。
临床：雷诺现象，活动后心慌、乏力。
胸片：肺动脉扩张、心脏扩大。
化验P-ANCA阳性。
常见疾病
白塞病 系统性硬化 类风湿性关节炎 SLE 混合性结缔组织病
其他肺部并发症
肺部感染:细菌性肺炎、肺结核
不良
不良
结缔组织病的肺部表现
刘景艳
结缔组织病的概念
是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病。 临床特征为多系统损害。
主要病理特征为基质的化学成分和物理结 构发生改变引起水肿，纤维样变性和血管 病变。
结缔组织病的病种
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 皮肌炎 硬皮病 结节性多动脉炎 干燥综合症 白塞病 韦格内肉芽肿
胸膜肺疾病
临床表现：胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热。 胸膜病变：胸膜肥厚或中小量胸腔积液。 胸腔积液性质：渗出液 胸液补体C3,C4降低。
糖皮质激素治疗有效。
常见疾病
SLE:最常见表现胸膜炎，胸液糖含量和血清
中相似，査见狼疮细胞，ANA+
RA: 最常见为胸膜炎，胸液糖低于
结缔组织病的病理特点
粘Biblioteka Baidu样水肿
纤维蛋白变性
坏死性血管炎
结缔组织病肺部表现
间质性肺疾病 胸膜肺疾病 胸廓病变
间质性肺疾病
病理特征：
弥漫性肺泡炎
肺实质炎症
间质纤维化
临床表现
主要症状：进行性呼吸困难和干咳。
体征：肺底爆裂音，杵状指，晚期有肺动
脉高压，低氧血症，肺心病。
辅助检查
中下肺野胸膜 N ↑ 不良 下，病变重， L↑↑ 网状，蜂窝状 细胞总数↑ 良好
慢性 进行性
终末细支气管 RA 亚急性 斑片状浸润影 细胞总数↑ 肺泡内肉芽肿 PM/DM ，间质炎症，肺 L↑↑ 形成，肺泡 SLE 泡炎，蜂窝肺 壁细胞浸润 SS SSc SS SSc 慢性 网结节影 L↑
良好
淋巴细 间质中大量 胞性间 淋巴细胞 质性肺 浸润 炎
X线特征：早期呈现磨玻璃样改变，双侧肺 底斑点状肺泡浸润，进展出现网状或网状 结节，晚期出现蜂窝肺。 肺功能：主要为肺顺应性和肺容量减少， 气体弥散功能失常。呈限制性/限制-阻塞性 通气功能障碍，早期特征性改变为弥散功 能下降。
导致间质性肺疾病的结缔组织病
系统性硬化，发生率60-100％ 多发性肌炎、皮肌炎：发生率10-41％ 类风湿性关节炎：发生率20％ 系统性红斑狼疮：发生率20.5％，4％可发 生急性肺泡出血（SLE突出表现）。
1.68mmol/l,RF明显升高。
混合性结缔组织病
胸壁病变
肋软骨，胸肋关节受累：胸部疼痛，胸壁
运动受限。
膈肌，其他呼吸肌：气短，横膈升高，限 制性通气障碍。
结缔组织病肺组织病理与临床的关系
病名 病理 CTD 发病过程 胸部X线（CT) BALF 激素反应 不良 预后 不良 弥漫性 肺泡内透明膜 DM 急-亚急性 毛玻璃样变， 形成，纤维蛋 RA 慢性型急变 颗粒状阴影 肺泡炎 白样渗出，透 SLE 明膜机化 SSc 寻常型 肺泡壁细胞 SSc 慢性 间质性 浸润，纤维化 RA 肺炎 肥厚，蜂窝肺 PM/DM 闭塞性 机化性 细支气 管炎
皮肌炎，系统性硬化，SLE，RA,干燥综合征等常见
肺癌：系统性硬化最常合并
气道疾病
寰杓软骨关节炎： 阻塞性细支气管炎：
症状：进行性气短、咳嗽，双肺呼吸音减弱，爆裂音。
胸片早期正常，晚期肺气肿，细小结节影，中下肺野
为多。 CT:小叶中心结节，支气管扩张。
肺功能：通气功能障碍，小气道病变，残气肺总量增
肺血管疾病
较少发生，病理特点为致丛性肺动脉病，
血管壁纤维素样坏死性炎症，管腔闭塞。
临床：雷诺现象，活动后心慌、乏力。
胸片：肺动脉扩张、心脏扩大。
化验P-ANCA阳性。
常见疾病
白塞病 系统性硬化 类风湿性关节炎 SLE 混合性结缔组织病
其他肺部并发症
肺部感染:细菌性肺炎、肺结核
不良
不良
结缔组织病的肺部表现
刘景艳
结缔组织病的概念
是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病。 临床特征为多系统损害。
主要病理特征为基质的化学成分和物理结 构发生改变引起水肿，纤维样变性和血管 病变。
结缔组织病的病种
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 皮肌炎 硬皮病 结节性多动脉炎 干燥综合症 白塞病 韦格内肉芽肿