脑血管畸形
脑血管畸形
脑血管畸形概念：脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。
是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常并对正常脑血流产生影响。
其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。
其多见于年轻人得到确诊年龄平均－岁。
脑血管畸形诊断检查方法、DSA、CT、MR有其优缺点。
、DSA是最可靠的方法可以直接显示血管、供血动脉与引流静脉之间的关系但是创伤性检查并有一定危险性严重的可导致死亡。
、CT缺乏特征性显示病灶的继发性改变例如钙化、出血、脑梗塞、萎缩及软化等较好对异常供血动脉及引流静脉不能显示。
增强CT显示畸形的血管有不同程度的创伤少数可能出现过敏反应有一定的危险性。
MR在血管畸形诊断中应用、MRA无创性检查特别对有出血倾向肝、肾功能不全碘造影剂过敏的病人是最理想最安全的检查方法。
、MRA显示血管畸形的供血动脉、畸形血管团的大小和范围、引流静脉的类型和引流部位等。
、MRI和MRA结合更能够清晰显示脑血管畸形的解剖结构和病理变化。
、动静脉畸形、动静脉瘘、静脉瘤和静脉曲张适合MRA检查。
海绵状血管瘤无明显增粗的供血动脉和引流静脉瘤内血流极其缓
慢仅能在常规MRI中显示。
毛细血管扩张症MRI和MRA均不能显示。
常规MRI检查根据血管畸形所致的流空现象可以显示隐匿性血管畸形。
MR在血管畸形诊断中应用、MRA（TOF)和（PC）两种技术、二维（D）和三维（D）图像重建DTOF的图像分辨率较高对血管的搏动敏感性较差对供血动脉较粗、血流速度快。
而复杂血管例如动静脉畸形的检查较为理想DPC技术特别在血管畸形有明显出血的时候为最佳检查方法。
但是DPC因需反复预测最佳血流流速成像时间长临床应用较少。
、GdDTPA造影剂增强扫描在显示畸形血管细小动脉和引流静脉方面可获得较满意的结果。
脑CTA及三维重建、扫描范围：后床突下mm~后床突上mm造影剂mgml,~ml,~mls,~s后扫描层厚~mmPitch~,~kV,~mA、重建方法MIP、VR或SSD,显示颈内动脉虹吸部Willis环大脑前、中、后动脉及其~级分支血管脑CTV及三维重建、扫描：从颅顶向颅底连续扫描mm范围非离子型造影剂mgml,~ml,~mls,s后扫描层厚~mmPitch~,~kV,~mA、MIP、VR或SSD重建显示大脑内静脉大脑大静脉皮质静脉上矢状窦直窦横窦及乙状窦等结构。
疾病分型脑血管畸形包括动脉瘤、动静脉畸形（A VM)、海绵状血管瘤、隐匿性血管畸形、毛细血管扩张症、SturgeWeber氏综合征、Galen氏静脉瘤。
动脉瘤概述脑动脉瘤最常见于靠近颈动脉的分支包括后交通动脉只有未破裂的动脉瘤位于后循环。
动脉瘤见于各年龄段但因破裂而被发现者常见于~岁。
该病被认为是获得性损失。
事实上先前正常血管结构新形成动脉瘤并非少见这种现象见于已治疗过的动脉瘤。
动脉瘤好发于血管分叉点血液流向突然改变处以及潜在胶质蛋白病。
吸烟和高血压与动脉瘤的形成和破裂有关。
家族史是颅内动脉瘤发生的危险因素。
的动脉瘤患者有动脉瘤破裂的家族史。
多发颅内动脉瘤的破裂的风险也较高血流量较大的血管上的动脉瘤形成的风险较大一些患者可有对称性动脉瘤最常见的是“镜像”大脑中动脉瘤、双侧海绵状颈内动脉动脉瘤。
切除动脉瘤的病理分析证实内弹力层的结构异常。
动脉瘤的类型动脉瘤的经典分型是囊状动脉瘤和非囊状动脉瘤。
后者又被分为以下亚型：真梭形、扩张延长型、过渡型。
对夹层动脉瘤的分型还没有清晰的界定。
通常椎动脉颅内段和小脑后下动脉的梭形动脉瘤是采用基于外形的分类方式。
囊状动脉瘤囊状动脉瘤是颅内动脉瘤最常见类型其破裂是蛛网膜下腔出血最常见的原因。
亚型的划分依据为颈的大小。
虽然定义多种多样但顶和颈的比小于:或颈宽》mm均认为是广颈。
狭颈动脉瘤是弹簧圈栓塞术的主要适应症。
过去年改良的技术如球囊辅助、支架辅助栓塞术和硬膜导管技术扩大了血管内治疗的应有范围使一些本无法治疗的动脉瘤得以治疗。
用于宽颈基底动脉尖动脉瘤的“Y形支架”、“保护伞”、Pipeline 导流支架和植入支架大大拓宽了血管内治疗的范围。
然而随着应有了球囊辅助的栓塞或支架动脉瘤的治疗日渐复杂其并发症也显著增加达到~。
尽管如此鉴于动脉瘤再出血的高致死性即便是高风险的技术也是值得应有的。
非囊状动脉瘤梭形动脉瘤按照惯例梭形暗示整个血管直径扩张到正常的至少倍而没有可辨别的颈部。
梭形扩张可同时发生于颅内血管近端（变狭长）但是通常只有一个血管节段被显著影响最常见的是ICA（颈内动脉）海绵窦段和床突上段及椎基底动脉系统。
梭形动脉瘤的年破裂率很高（每年）。
因出血而被发现的患者预后不良。
缺血也可与高破裂风险有关。
M段和基底动脉瘤常因缺血性卒中而被发现。
后循环动脉瘤由于其对脑干的压迫也可引起颅神经病。
逐渐增大的病灶致死率较静止的高倍尤其是病灶》mm伴压迫症
状的患者及梭形或者过渡型动脉瘤。
梭形动脉瘤的治疗形态较小和位于穿支的梭形动脉瘤常不适于进行外科手术及血管内治疗。
新的血管内治疗方式采用“血流导向”装置如Pipeline导流支架是可行的有效治疗方法。
供血血管结扎起初是治疗动脉瘤的唯一选择虽然其发病率高达致死率高达尤其是由脑缺血所致。
梭形动脉瘤患者尤其是累及深穿支动脉节段如大脑中动脉M段或基底动脉主干者供血血管阻断仍然是唯一的治疗选择。
其它可选外科治疗包括包裹、复杂动脉瘤钳夹重建和分流术。
扩张延长型动脉瘤定义为颅内血管的过渡扭曲和扩张。
扩张延长型的血管易患非囊状动脉瘤。
这些动脉瘤常是被偶然发现患者很少因压迫或搏动而出现局灶症状。
若扩张均匀一致并mm蛛网膜下腔出血较为少见。
过渡型动脉瘤在过渡型中扩张延长型随着血管节段扩大而演为真性梭形的节段。
它们与直接形成的梭形动脉瘤病史相似。
梭形动脉瘤常引起叠加的囊状动脉瘤累及主要分支的起始部显像和治疗都较复杂。
三维CT血管造影重建及螺旋DSA可将这个复杂结构选择性显影在治疗决策中较为重要。
值得注意的是过渡型动脉瘤也常用于从海绵窦扩展到硬膜下隙的囊状动脉瘤。
动静脉畸形大脑A VM为动静脉间的异常交通未经过正常的毛细血管床。
大多数A VM被认为是先天的原因为胚胎第四周到八周时原始血管通道未能成功分化为成熟的动静脉和毛细血管。
A VM产生于原始血管从将发展为动脉和静脉的两端之间的持续直接连通。
绝大多数A VM都是偶然发现病例家族性病例在文献中很少见到。
脑A VM的分子学研究揭示了参与血管发生和炎症反应的基因表达的正常调节。
包括血管内皮生长因子和基本的成纤维细胞生长因子。
邻近A VM的组织由于畸形从健康组织盗血可持续处于低氧状态血管发生大大加速。
A VM的估计发病率。
在一个大型研究中小型（cm)A VM占中型（~cm）约占大型（cm)占A VM位于大脑功能区幕上区最为常见。
A VM病灶常为楔形楔形尖端指向脑室。
患者有脑内出血有癫痫发作因慢性头痛而诊断由于进展性神经功能缺损这些症状可能与盗血现象或其它A VM相邻组织的灌注改变有关。
如由正常引流静脉动脉化而引起的静脉高压。
以出血为首发症状的患者一般较为年轻（~岁）。
颅内动脉瘤CT表现平扫圆形稍高密度影密度的高低、均匀与否与瘤内有否血栓有关。
无血栓：均匀稍高密度影。
部分血栓：血栓部分呈等密度。
完全血栓：等密度。
强化：无血栓部分均匀强化。
颅内动脉瘤MR表现无血栓：留空征TIWI、TWI均呈低信号。
大动脉瘤信号不均系血液快或慢不同所致。
血栓性：无血栓区呈留空征血栓部呈高、低、等混杂信号。
动静脉畸形大脑A VM为动静脉间的异常交通未经过正常的毛细血管床。
大多数A VM被认为是先天的原因为胚胎第四周到八周时原始血管通道未能成功分化为成熟的动静脉和毛细血管。
A VM产生于原始血管从将发展为动脉和静脉的两端之间的持续直接连通。
绝大多数A VM都是偶然发现病例家族性病例在文献中很少见到。
脑A VM的分子学研究揭示了参与血管发生和炎症反应的基因表达的正常调节。
包括血管内皮生长因子和基本的成纤维细胞生长因子。
邻近A VM的组织由于畸形从健康组织盗血可持续处于低氧状态血管发生大大加速。
A VM的估计发病率。
在一个大型研究中小型（cm)A VM占中型（~cm）约占大型（cm)占A VM位于大脑功能区幕上区最为常见。
A VM病灶常为楔形楔形尖端指向脑室。
患者有脑内出血有癫痫发作因慢性头痛而诊断由于进展性神经功能缺损这些症状可能与盗血现象或其它A VM相邻组织的灌注改变有关。
如由正常引流静脉动脉化而引起的静脉高压。
以出血为首发症状的患者一般较为年轻（~岁）。
动静脉畸形的自然病程未治疗A VM发生ＩＣＨ的风险被认为介于（２％～４％）／年。
一次出血后的最初数月风险暂时增加估计为６％～至３２％。
出血风险较高的包括男性、出血后、小而深的A VM。
尤其值得注意的是基底节和丘脑A VM的出血率可达年。
其它可增加出血风险的因素有直径较小、引流较深、巢内动脉瘤仅有一支静脉引流或引流静脉狭窄。
巢外动脉瘤增加ICH的风险较只患A VM患者可使出现概率加倍。
脑血管畸形的诊治指南
脑血管畸形诊治指南 疾病简介： 脑血管畸形(Cerebrovascular disorder)亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。 脑血管畸形病因 血管畸形是颅内血管床的发育畸形;表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4型： 1、动静脉畸形(AVM) 又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。 AVM未破裂前，可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM 破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家三代AVM，似为显性遗传(Larsen等，1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。 AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等，1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。 由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。 Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。 2、先天性颅内囊性动脉瘤(Congenital intracranial cystic artery aneurysms)
脑血管畸形的鉴别诊断
脑血管畸形的鉴别诊断 鉴别内容 疾病名称 脑实质动静脉畸形海绵状血管瘤血管母细胞瘤烟雾病 年龄、好发部位及形成原因最常见先天有症状的血管畸形， 通常单发，90%幕上。胚胎期发 育异常所致。15-30岁多见。 脑内海绵状血管畸形多发常见， 有缺少肌层和弹力层的海绵状多 房性血管窦构成。80%在幕上，好 发额颞叶。 又称血管网状细胞瘤。发生于中胚层 占后颅凹肿瘤的7%，好发30-40岁， 好发部位在小脑和脑干。 病因不明，可能于自身免疫和先天 发育异常有关，病理改变为颈内动 脉分支部近端进行性狭窄（虹吸部 C1段）进行性狭窄直至闭锁。 临床表现癫痫发作为常见症状，额顶部癫 痫发病率最高，可出现脑实质出 血，脑室和蛛网膜下腔出血。出 现头痛偏瘫失语甚至昏迷。 临床上多无症状，少数款有点像 或神经系统症状，也可出血产生 颅内压增高，如头痛恶心呕吐等。 病理上有密集的不成熟的毛细血管构 成，血管间隙大，约80%发生囊变。 其余为囊实性或实性肿瘤，临床表现 取决于累及部位及肿瘤大小。 脑底部豆纹动脉、丘脑动脉、丘脑 膝状体动脉及前后脉络膜动脉代偿 并明显扩张形成异常血管网。 CT表现畸形血管平扫可为稍高或等密度 不规则病灶，占位及脑水肿不明 显，可见局部钙化萎缩。增强扫 描明显强化灶，如蚯蚓状。 CT扫描多位不规则混杂密度，多 以低密度混杂密度为主，亦可有 钙化或高密度。 呈圆形或类圆形低密度影，可见突入 囊内的壁结节，其直径一般小于2cm， 瘤周可见水肿带。 缺血性脑梗死以儿童多见，常常以 多发性和双侧性为特征，多见于额 叶，顶叶及颞叶皮层及皮层下区。 脑出血多见于成人，SAH多见，也 见于脑室出血并破入脑内。 MRI表现畸形血管在MRI上可以直接显示 流空的血管，脑实质内无信号影 扭曲成团，可见脑组织萎缩、胶 质增生出血及水肿。DSA及三维 多普勒可明确。 T1像上多呈现等信号、混杂明显 高信号，T2像多以高信号为主， 内有大小不等的极高信号，内部 可出现大小不等的低信号。 T1像囊变部分为低信号，壁结节及囊 壁为等信号，有时呈稍低信号，肿瘤 边缘常见迂曲的“血管流空”征象， 增强扫描可见壁结节及肿瘤实质部分 明强化。出现四脑室受压症。 除脑梗死，脑萎缩和脑出血外，颅 底异常血管网因快速流空效应，在 基底节下部呈对称性多发点状低信 号呈特征型。颈内动脉及分支狭窄 不显影和侧副循环分布情况。 鉴别诊断1.脑瘤 2.脑内其他出血性疾病 3.脑梗死 4.颅内动脉瘤 1.脑瘤 2.脑猪囊尾蚴病 3.高血压性、动脉硬化性出血 1.毛细胞型星形细胞瘤 1.动脉炎 2.脑血管畸形 治疗措施1.抗痫药物以控制癫痫发作.对浅 表的A VM通常适宜作手术切除. 2.对较深较大的A VM最好是采用 血管内治疗配合立体定向放射外 科或显微外科切除治疗.切除 A VM可消除再出血的危险性,可 能降低癫痫发作的发生率或发作 频率. 1.保守治疗无明显症状 2.手术治疗神经功能缺失、明显 出血(即使仅有1次)、难治性癫 痫、病灶增大或有高颅内压者 3.放射治疗效果不确切，残存的。 1.手术切除 2.放射治疗 1、非手术治疗：缺血者用血管扩 张药；出血者，以降颅压、止血为 主。病因明确者应对病因积极治疗。 2、手术治疗：缺血者可考虑作颈交 感神经节切除或颅内外动脉吻合 术；若有颅内血肿形成，应及时排 除
浅谈脑血管畸形的诊断与治疗
浅谈脑血管畸形的诊断与治疗 发表时间：2013-07-23T15:02:41.217Z 来源：《中外健康文摘》2012年24期作者：王俊民 [导读] 血管畸形是指在结构和数量上不正常的血管的集合体,是由于胚胎期脑血管发育异常造成的原始的血管短路持续存在并伴有血流动力学改变。 长岭县医院脑外科王俊民 131500 血管畸形是指在结构和数量上不正常的血管的集合体,是由于胚胎期脑血管发育异常造成的原始的血管短路持续存在并伴有血流动力学改变。本课件详细介绍了脑血管畸形中动静脉畸形,脊髓血管畸形，脑底异常血管网症临床表现，检查，诊断标准，旨在为临床上起一定的指导作用。一、前言颅内动静脉畸形 (AVM) 是一种严重威胁人类健康的良性疾病，是一种先天性疾病，其临床过程却表现为一种恶性过程。主要临床表现为颅内出血、癫痫、神经功能障碍等，部分表现为头痛及其它症状。颅内出血是AVM最常见的症状，占 52％～77％。文献报道未治疗的AVM年出血率为 2％～4％， AVM初次出血病死率约 10％，而再次出血病死率将会更高。每次出血后神经功能缺失的发生率约50％，出血引起的年病死率及致残率为 2.7％， 15年自然病死率为 15％～20％。对颅内AVM的分级，国内外学者提出了众多不同的分级标准。如国外的 Spetzler-Martin 分级系统和国内的Shi AVM 分级法，以准确预测治疗风险。目前被人们广泛接受和应用较多的分级系统是Spetzler-Martin 分级系统。 1 、概念血管畸形是指在结构和数量上不正常的血管的集合体，是由于胚胎期脑血管发育异常造成的原始的血管短路持续存在并伴有血流动力学改变。 2 、简介 1895年国外学者Stetinheil首次报告了脑血管畸形， 1983年Olivercrona首次手术全切小脑动静脉血管畸形。颅内血管畸形部分病人可合并有动脉瘤，颅内血管畸形可以发生在不同的部位，颅内血管畸形中约有6%为多发，还有一些家族的报告。 3 、脑血管畸形分类脑血管畸形最常见的是动静脉畸形约占56.3% 。海绵状血管瘤约占15.7% ，毛细血管扩张约占 11.7% 。静脉畸形占 16.3% 。此外还有静脉曲张，比较少见。 二、脑动静脉畸形 1 、概念脑动静脉畸形是先天性脑血管发育异常性的疾病，可发生在任何年龄组，以20岁到40岁为发病高峰，美国的资料显示动静脉畸形与动脉瘤的比例是 1.5 ：3 ，国内早期资料显示其比例是 2 ：1 ，脑动脉畸形诊断年龄比颅内动脉瘤早 10年，动静脉畸形在脑血管畸形里是最常见的，幕上约62.7% ，幕下约 42.7% 。病因不明，家族性罕见。 2 、病理如图 1所示动静脉畸形由一支或几支弯曲扩张的动脉供血，引流静脉多扩张、扭曲，内含有动脉血。颅内 AVM's可位于任何部位，但最多见于皮质与白质交界处，呈楔形，其广阔的基底位于皮质，尖端指向白质深部。病变区内有脑组织存在是 AVM's 的病理特征之一，是区别于血管性新生物的重要标志。 图 1 3 、临床表现临床表现最常见的是脑出血，约占 52% 到 77% ，一部分人以癫痫起病，占 15% 到 47% ，另一部分人以头痛起病，现在阵发性、短暂性头痛也可归到癫痫里，还有一部分病人有出血，持续癫痫发作，一些功能障碍约 4% 到 12% 。其他症状如颅内杂音约占 2.4－38 ％，精神症状约占 30－72 ％。 4 、检查方法常用的检查方法是 CT ，新的发展有 CTA ，核磁共振，包括 MRI 和 MRA ，目前诊断的金标准仍是脑血管造影，此外还可以行脑电图检查。 5 、动静脉畸形分级 Spetzler-Martin 根据血管畸形大小进行了血管畸形分级，下图为分级的具体内容
年轻人脑出血小心血管畸形搞鬼
龙源期刊网 https://www.360docs.net/doc/f314703004.html, 年轻人脑出血小心血管畸形搞鬼 作者：是明启 来源：《家庭医学》2012年第11期 一位年轻的大学生，毕业后参加工作没几个月，突然出现头痛、恶心、呕吐，而且导致了偏瘫。到医院做CT检查，诊断为脑出血。他父母对此不解，说孩子年纪轻轻的，也没有高血压、动脉硬化，怎么会脑出血呢？医生解释说他可能有脑血管畸形，需要做脑血管造影。 近年来，脑出血发病率有增加趋势，而且发病年龄越来越年轻。有研究证明，年轻人脑出血50%以上是由脑血管畸形所致。 脑血管畸形属先天性良性脑血管病，是脑内血管发育过程中残留的一些未闭塞的异常血管。孩子小时候可能没有任何异常，但随着年龄增长，异常血管团也不断增大，形成畸形血管团。这些异常血管的血管壁很脆弱，极易破裂，造成颅内出血。 出血是脑血管畸形的最常见症状。半数以上患者在16～35岁发病，其主要表现为脑内出血或血肿。颅内出血会引起头痛，但有的患者在出血前即有持续头痛。还有的动静脉畸形患者会发生癫痫，是动静脉短路导致周围局部脑组织缺血（盗血），邻近脑组织胶质样变的结果。由于这些畸形血管强行将正常供应脑组织的血截流，这种盗血行为会造成脑部某些组织缺血，出现肢体偏瘫、失语、失明等症状。 对于脑血管畸形的诊断，医生凭借临床经验，经脑血管造影或CT、磁共振扫描（MRI）检查，结合临床症状及体征即可确诊。做脑血管造影检查时，医生用穿刺针在大腿根部穿一个小孔，然后从股动脉插入一根导管，经腹、胸、颈部等大血管，将造影剂注入病灶动脉，使血管显影。然后快速连续摄片，再根据血管显影的形态和部位来诊断脑血管病变。整个操作过程可在局麻下完成，操作时间短，诊断的准确性非常高。 一旦确诊为脑血管畸形，应及时进行有效治疗。治疗方法包括脑血管畸形切除术、脑血管畸形栓塞治疗、伽玛刀治疗等。 开颅手术即畸形血管切除术，是当前治疗动静脉畸形最可靠的方法。通过切除畸形血管，防止再次出血和清除血肿。适用于病灶较小，部位浅或非功能区的病人。如病灶大或位置深，直接切除风险大。 血管内栓塞利用一根直径约1毫米的微导管，在数字减影血管造影引导下，通过股动脉 穿刺，将导管送入病灶供血动脉，确认后将一种特制的生物胶注射到患处，堵塞流入病变部位的血管，使畸形血管闭塞而缩小甚至消失。适于脑内小的或功能区的动静脉畸形，或作为手术