脑血管畸形的诊治指南
血管瘤与脉管畸形诊疗指南(2024版)
血管瘤与脉管畸形诊疗指南(2024版)
无;林晓曦
【期刊名称】《组织工程与重建外科》
【年(卷),期】2024(20)1
【摘要】血管瘤和脉管畸形统称为Vascular anomalies,涵盖近百种疾病,包含颅外/周围血管起源的良恶性肿瘤和各类血管/淋巴管畸形,及未分类疾病。
疾病间存在共性,但诊断和鉴别标准也在不断变更,需要个性化的深入研究与实践,制定更有效的治疗方案。
尽管针对其中某一类型,国内外都在推出共识或者指南,但更多疾病研究还处于初期,缺乏高证据等级的研究结果来形成规范的指导性意见。
本指南由整形外科、儿科/儿外科、介入科、口腔颌面外科、眼科、耳鼻咽喉科、皮肤科、手外科、激光医学、放射科、超声科、理疗科、血管瘤与脉管畸形科专家团队完成,兼顾了国内外进展和特色治疗,旨在进一步规范和指导多学科血管瘤与脉管畸形的诊断和治疗。
本指南已在“国际实践指南注册与透明化平台”注册,注册
号:PREPARE-2024CN126。
【总页数】50页(P1-50)
【作者】无;林晓曦
【作者单位】中华医学会整形外科分会血管瘤脉管畸形学组;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R732.2
【相关文献】
1.血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)
2.血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南（2019版）
3.聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识
4.复杂血管瘤与脉管畸形的基础与临床
5.中国血管瘤与脉管畸形诊疗的历史变迁与现状
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脑血管畸形
附：正常灌注压突破综合征
由于脑动静脉畸形盗血，造成畸形周 围的正常脑供血不足，使脑组织慢性 缺血。因而这部分血管处于扩张状态， 丧失了自动调节能力。一旦动静脉畸 形被切除，或其主要输入动脉被闭塞， 原来被动静脉畸形盗血的血液重新流 入慢性扩张的血管，一高流量注入微 循环，是病理性扩张的血管不能耐受 这种改变，导致血管源性水肿，毛细 血管破裂，脑实质出血 ❤
护 理 措 施
术前护理
心理护理
术前准备 病情观察及护理（血压、癫痫、头痛）等
护 理 措 施
术后护理： • 体位：全麻未清醒患者取侧卧位，意识清醒者抬 高床头15-30度，以利颅内静脉回流 • 病情观察及护理：神外术后常规护理 • 血压控制：术后估计有可能出现正常灌注压突破 现象危险者，可维持全身适度低血压4-7天 • 管道护理：引流管、尿管、cvc等 • 基础护理：口腔、会阴、皮肤等 • 营养和补液：流质--半流质--普食并静脉补液 • 用药护理：脑血管痉挛、抗生素、脱水药等 • 并发症的护理
脑动静脉畸形 （AVM)
神经外一科 汪亭
脑动静脉畸形定义
• 脑动静脉畸形是一种先天性局部脑血
管发生的变异，在病变部位脑动脉与脑静 脉之间缺乏毛细血管，致使动脉直接与静 脉相接，形成了脑动、静脉之间的短路， 产生一系列脑血流动力学上的紊乱
自发性蛛网膜下腔出血 发病年龄多在20～30岁 男性稍多于女性
脑AVM临床表现
AVM临床表现
出 血
癫 痫
头 痛
神经功能障 碍及其他症状
脑AVM临床表现
• 出血 最常见的首发症状
畸形血管破裂可致脑内、脑室内和蛛网膜 下腔出血，病人出现意识障碍、头痛、呕 吐等症状：少量出血时症状不明显
• 发生率：68% 死亡率第一次10%.第二次13%.第三次 20%
动静脉畸形
发生的原因：微导管注胶后粘管，无法拔出留于 体内；脑血管痉挛拔管困难；供血 动脉过于弯曲；导管质量问题
处理原则：可带管生存，但需长期抗凝
栓塞常见并发症的原因
（四）缺血： 因正常血管被误栓塞； 术中或术后血管痉挛等引起
（五）误栓： 正常动脉及引流静脉被误栓， 造成正常动脉供血区缺血及引 流不畅
射治疗
手术治疗
传统治疗方法：显微外科开颅 ➢ 适应症：适于畸形团较小或栓塞后变小的 ➢ 优点：可一次性彻底切除，同时清除血肿、
软化灶
介入栓塞治疗
➢ 适用于畸形团较大的 ➢ 位于功能区的 ➢ 不适宜手术的 ➢ 减少术后并发症 ➢ 为手术做准备
栓塞治疗目的
❖ 完全栓塞治愈AVM ❖ 部分栓塞使病灶缩小，以利于手术切除
术中观察与护理
（1）心电监护、静脉通路、留置尿管
（2）全身肝素化
（3）严密观察血压
（4）术中出血应立即用等量的鱼精蛋白中 和肝素
术后护理
➢ 术后平卧24小时，严密观察生命体征、瞳 孔、意识的变化
➢ 术后控制性降低血压。大的AVM栓塞治疗 后常需控制性降低血压，让血压保持在一 定范围内
术后护理
➢ 穿刺部位加压包扎，沙袋压迫8小时，穿刺 侧下肢制动，以免穿刺点出血形成血肿， 观察下肢皮肤颜色，温度，足背动脉搏动 情况
➢ 防止血管痉挛，给予尼莫同静脉泵入
术后特殊护理
➢ 注意观察生命体征：出现意识障碍、偏瘫、 失语等症状，需警惕颅内有活动性出血的可 能，应及时报告医生及时处理
➢ 术前如有癫痫，术后应继续抗癫痫治疗
谢谢
常脑血管，其内部动脉与静脉之间无毛细 血管网，形成直接沟通的数量不等的瘘道
流行病学
➢ AVM占脑血管畸形的 50％ ➢ 症状性AVM的年出血率 4％
脑动静脉畸形诊疗规范(最新版)
脑动静脉畸形诊疗规范(最新版)脑动静脉畸形（AVM）是一种脑血管畸形，其起源于胚胎期时脑原始动脉和静脉并行，中间以两层血管内皮细胞相连。
如果这两者之间发生瘘道，血液就会直接从动脉流入静脉，形成血流短路，从而引起脑血流动力学改变。
显微镜下，畸形组织呈一堆较成熟的大小不等的血管结构，其中夹杂有硬化的脑组织。
诊断】一）临床表现1.头痛：多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定而且与病变的定位无关。
当畸形出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。
2.癫痫：约1/3以上的病人以发作起病，多呈限局性抽搐。
该症状有一定定位意义。
确诊年龄越小，越容易出现癫痫症状。
癫痫发生风险统计：10-19岁44%；20-29岁31%，30-60岁6%。
偶然发现或表现为神经功能缺损的病人多无癫痫发作。
3.出血：可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血等。
常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任何原因。
表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。
出血的高峰期为15-20岁，每次出血的死亡率为10%，病残率为30-50%。
小的动静脉畸形常比大的更易表现为出血。
4.局限性神经功能障碍及智力减退：由于脑盗血现象病变远端和邻近脑组织缺血，旧之对侧肢体可出现进行性肌力减弱，并发生萎缩。
在儿童期发病，当病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。
5.颅内杂音：当畸形体积大、部位表浅，特别是伴有硬脑膜动静脉畸形时可听到。
6.占位效应：例如小脑桥脑角（CPA）的AVMs引起的三叉神经痛。
7.儿童动静脉畸形常有大的中线位置的动静脉畸形并引流入增大的大脑大静脉（Gale静脉，即"Galen静脉动脉瘤"）。
还可伴有：A。
脑积水合并大头畸形：多由于增大的Galen静脉压迫中脑导水管所致。
B。
心功能衰竭伴随心脏肥大。
C。
前额静脉突起，多因静脉压增加所致。
8.临床分级：临床采用较多的是Spetzler分级法，它根据AVM的大小、部位和引流情况进行评分。
颅内血管畸形切除术麻醉技术
颅内血管畸形切除术麻醉技术（一）外科要点1.概述脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常,是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。
其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。
其多见于年轻人，得到确诊年龄平均为20—40岁。
颅内动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。
畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。
大部分中到大的动静脉畸形（直径＞3cm）,在动静脉畸形颅骨表面中心位置以标准的头皮瓣及颅骨切开术切除。
小的动静脉畸形（直径V3cni）、许多低流量的血管造影模糊的血管畸形，以及许多深部的血管畸形，需要脑立体定位颅骨切开术。
2,通常的术前诊断畸形、硬脑膜动静脉缺如畸形、血管造影模糊的血管畸形、脑内出血、蛛网膜下腔出血、癫痛发作、进行性神经系统损害、偏头痛或血管性头痛。
3.手术规程（动静脉畸形，AVM）见表3（二）患病人群特征1.年龄15-40岁常见。
2.男:女2：I o3.发病率0∙5%~l%（美国人口）。
4.病因先天性、创伤性、硬膜AVM。
（三）麻醉要点1.术前准备AVM是动静脉未通过毛细血管循环而直接连接的，可以发生在大脑和脊髓的任何部位,从被称为隐匿的畸形的微小病变发展成为占据大脑半球大部分的较大的病变。
由于是先天的，AVM通常直到患者十几、二十几岁时才有明显的临床表现。
典型的患者在其他方面是健康的，组织学检查发现静脉壁薄，没有肌层，于是血管壁表现出不能控制正常的血管舒缩，不能对PaC。
2变化产生反应。
治疗包括外科手术切除、神经介入栓塞治疗，或者脑功能区定位放射外科治疗，单独应用一种或几种联合应用。
脑功能区定位对于保证深部的AVM切除的安全是必不可少的。
(1)呼吸系统：颅内出血可能导致神经源性肺水肿，低氧血症。
(2)心血管系统：通常情况下，这些患者没有其他心血管疾病。
由于近期颅内出血或由于内膜下继发性损伤致儿茶酚胺释放，出血可致心电图异常。
大脑动静脉畸形影像表现
CT脑组织窗
CT骨窗
T1WI
T1WI
T2WI
T2WI
T1WI矢状位
FLAIR
FLAIR
T1增强（轴位）
T1增强（矢状位）
T1增强（冠状位）
DWI
ADC
SWI
MRA
MRA
鉴别诊断——脑挫裂伤 CT：平扫上急性期显示脑内低密度病灶，伴有点片状高 密度出血及明显占位征象，后期显示脑内局灶软化灶 伴有脑萎缩征枕 叶 动 静 脉 畸 形
男，34岁，反复发作性四肢抽搐
A图：CT平扫见右顶部有一边缘不清的片状及纡曲条状高密度影 B图：CT增强见区域内斑点状及条状强化，边缘不清，无占位性 C图：MRA造影：脑右侧动脉的顶后支及脑后动脉的顶枕支增粗， 并于两支血管吻合处见一畸形血管团
病变中畸形的血管粗细不等呈团块状，其中有的血管 极度扩张、扭曲，管壁极薄（有些血管壁仅有一层内 皮细胞），容易破裂出血
血管区夹杂着与其相邻的脑组织，常有神经元变性和 神经胶质细胞增生，而继发脑萎缩
有些部位还可以有脑水肿、梗死、钙化
病理
临床表现
出血：病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿 或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52%-70% 缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑 性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫 等脑功能障碍 癫痫：是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现， 其发生率为28%-64%，与AVM的部位和大小有关 头痛：约60%的病人平时有血管性头痛，可能由于 血管扩张所引起
临床资料 男，29岁，病历号137344
主诉：晕厥、头外伤后头晕2小时，伴短暂意识不清
现病史：患者于入院前2小时突发昏厥，头部外伤，伤 后意识不清，持续时间不详，醒后有头晕，呈持续性 ，不伴恶心呕吐，对受伤经历不能回忆，头部出血来 我院急诊清创缝合。患者伤后无肢体活动障碍，无抽 搐，无口角偏斜，无视物不清，无大小便失禁
血管畸形 病情说明指导书
血管畸形病情说明指导书一、血管畸形概述血管畸形（vascular malformation），是指无血管内皮细胞异常增生的非肿瘤性先天性血管发育畸形。
本病病因尚未完全明确，可能与多种基因突变有关。
患者的临床表现根据具体的血管畸形类型而有所不同。
血管畸形的治疗包括药物治疗、手术治疗、物理治疗、介入栓塞治疗等。
本病预后主要取决于病变类型、病情严重程度、治疗时机、治疗效果、有无并发症等综合因素。
英文名称：vascular malformation。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分类型为遗传性疾病，遗传方式为常染色体显性遗传，另一部分可散发。
发病部位：全身。
常见症状：葡萄酒色斑、局部组织肿胀变形、疼痛、出血。
主要病因：病因尚未完全明确，可能与多种基因突变有关。
检查项目：体格检查、超声、X线、MRI、数字减影血管造影、选择性动脉造影。
重要提醒：血管畸形的病情轻重不一，有可能造成重要脏器的出血，或并发其他病变，需及时到院诊治。
临床分类：在20世纪80年代以前，国内外对于血管瘤和血管畸形的命名及分类非常混乱，导致对其的诊治也处于混乱状态，这主要是由于学术界对于脉管性疾病的诊治不足、研究投入较少、病因认识缺乏所致，于是，将肿瘤性疾病和发育畸形混为一谈。
直到1982年，哈佛医学院的Mulliken教授首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法，将传统命名混乱的“血管瘤”重新分为血管瘤和脉管畸形（包括血管畸形和淋巴管畸形），这一分类方法后来被国际脉管性疾病研究学会（ISSVA）所认可，并由此奠定了现代血管畸形的生物学分类基础。
时至今日，虽然多学科之间仍保留着各自的分类方法，但是血管畸形的生物学分类方法具有前瞻性和实用性，已经在脉管畸形领域长期、广泛使用。
在此，依据我国2019年的血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南，列出ISSVA于2018年最新修订的血管畸形分类。
中华医学会神经外科40篇指南共识一览
中华医学会神经外科40篇指南共识一览中华医学会神经外科40篇指南共识是神经外科领域的一项重要成果，它由全国范围内的神经外科专家经过多年的研究和实践共同编写而成。
这些指南涵盖了神经外科领域的各个疾病和治疗方案，对于指导临床实践和提高诊疗水平具有重要意义。
本文将对这些指南共识进行一览，以期为广大医务人员和病患提供参考。
1. 颅脑外伤诊疗指南颅脑外伤是神经外科领域的常见病、多发病，对于其及时、准确的诊断和治疗具有重要意义。
本指南从颅脑外伤的基本知识、临床表现、影像学检查、急性期处理、手术治疗等方面进行了全面、系统的介绍，为医务人员提供了一套科学、规范的诊疗指南。
2. 颅内动脉瘤诊疗指南颅内动脉瘤是一种危重疾病，具有较高的致残和致命性。
本指南从颅内动脉瘤的发病机制、临床表现、影像学检查、手术治疗、介入治疗等方面进行了较为详细的介绍，为医务人员提供了权威、可靠的诊疗建议。
3. 脑动脉瘤诊疗指南脑动脉瘤是一种常见的血管畸形，具有一定的致残和致命性。
本指南从脑动脉瘤的分类、病因、病理、临床表现、影像学检查、手术治疗等方面进行了详细介绍，为医务人员提供了规范、系统的诊疗指南。
4. 颅内动静脉畸形诊疗指南颅内动静脉畸形是一种少见但危重的疾病，对于其及时、有效的诊断和治疗具有重要意义。
本指南从颅内动静脉畸形的分类、病因、病理、临床表现、影像学检查、手术治疗等方面进行了系统的介绍，为医务人员提供了一套科学、规范的诊疗指南。
5. 脑积水诊疗指南脑积水是一种常见的神经外科疾病，具有一定的致残和致命性。
本指南从脑积水的病因、病理、临床表现、影像学检查、手术治疗等方面进行了全面、系统的介绍，为医务人员提供了权威、可靠的诊疗建议。
6. 颅内感染诊疗指南颅内感染是一种严重的神经外科疾病，对于其及时、有效的诊断和治疗具有重要意义。
本指南从颅内感染的病原学、病因、病理、临床表现、影像学检查、抗感染治疗等方面进行了详细介绍，为医务人员提供了规范、系统的诊疗指南。
脑血管畸形
辅助检查:
1.头颅平片显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽， 提示畸形血管可能。 2.头部ＣＴ可发现血肿及提供畸形血管的可能性。 3.头部磁共振：优于ＣＴ，不仅能显示畸形血管及其 与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。 4.脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法，并能 行血管内介入治疗。
病情介绍
郭xx，男，46岁，因“突发头痛伴频繁呕吐1小时”入院。 入院诊断：1.右额叶占位伴出血：性质待定？ 2.蛛网膜下腔出血
3.右侧额颞部硬膜下出血
4.高血压病 既往史：无高血糖、高血脂病史；无药物、食物过敏史；无手术史，无家族史。
专科检查：神智清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径2.0mm，光反射灵敏。 BI评分:0分 Autar评分:10分 Braden评分:18分 跌倒风险评分：1分
个案查房
脑血管畸形
脑血管畸形 - 疾病概述
脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异 常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管 数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。 其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多 见于年轻人，得到确诊年龄平均20－40岁。
脑血管畸形 - 疾病概述
脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来 的，除非做脑血管造影检查，所以发病以前很 少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现 了薄弱环节，在人情绪激动或其他可一刺激血 压升高的时候（如醉酒、吸烟，高度紧张，甚 至是性爱的时候），该处血管由于不能承受突 然升高的压力而破损，也就是出血了。这时患 者出现剧烈头痛，昏迷等症状，才会去就诊。 如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就 有生命危险，或最终变成植物功能、防止颅内再出血及脑疝发生（出血
性脑血管病）或进一步改善脑部缺血区的血液供应（缺血性脑血管 病）。对神志清腥病人做好心理护理，减轻病人焦虑、悲观的情结。
脑血管畸形
脑CTA及三维重建
1、扫描范围：后床突下30mm~后床突上 60mm，造影剂 300mg/ml,100~140ml,3~4ml/s,12~25s后扫 描，层厚1~2mm， Pitch1.0~1.5,120~140kV,120~250mA
2、MIP、VR或SSD重建，显示大脑内静脉， 大脑大静脉，皮质静脉，上矢状窦，直窦， 横窦及乙状窦等结构。
疾病分型
脑血管畸形包括动脉瘤、动静脉畸形（AVM)、 海绵状血管瘤、隐匿性 血管畸形、毛细血管 扩张症、Sturge-Weber氏综合征、Galen氏 静脉瘤。
动脉瘤概述
脑动脉瘤最常见于靠近颈动脉的分支，包括后交通动脉，只有12% 未破裂的动脉瘤位于后循环。
梭形动脉瘤的治疗
形态较小和位于穿支的梭形动脉瘤常不适于进行 外科手术及血管内治疗。
新的血管内治疗方式采用“血流导向”装置，如 Pipeline导流支架，是可行的有效治疗方法。 供血血管结扎起初是治疗动脉瘤的唯一选择—— 虽然其发病率高达40%，致死率高达13%，尤其是 由脑缺血所致。梭形动脉瘤患者，尤其是累及深穿 支动脉节段如大脑中动脉M1段或基底动脉主干者， 供血血管阻断仍然是唯一的治疗选择。 其它可选外科治疗包括包裹、复杂动脉瘤钳夹重 建和分流术。
动脉瘤见于各年龄段，但因破裂而被发现者常见于50~70岁。 该病被认为是获得性损失。事实上，先前正常血管结构新形成动脉 瘤并非少见，这种现象见于32%已治疗过的动脉瘤。 动脉瘤好发于血管分叉点血液流向突然改变处以及潜在胶质蛋白病。
吸烟和高血压与动脉瘤的形成和破裂有关。 家族史是颅内动脉瘤发生的危险因素。20%的动脉瘤患者有动脉瘤 破裂的家族史。 多发颅内动脉瘤的破裂的风险也较高 血流量较大的血管上的动脉瘤形成的风险较大 一些患者可有对称性动脉瘤，最常见的是“镜像”大脑中动脉瘤、 双侧海绵状颈内动脉动脉瘤。 切除动脉瘤的病理分析证实内弹力层的结构异常。
脑小血管病诊断标准2023指南
脑小血管病诊断标准2023指南
脑小血管病（Cerebral Small Vessel Disease，CSVD）是指脑小动脉、小静脉及毛细血管病变所导致的脑退行性变疾病。
诊断脑小血管病主要依据患者的临床表现、影像学检查以及病理学检查结果。
在2023年的诊断标准中，脑小血管病的诊断主要依据以下几点：
1. 患者有高血压、糖尿病、高血脂等脑血管病危险因素，或者存在吸烟、饮酒等不良生活习惯。
2. 患者出现认知功能障碍、肢体无力、眩晕、耳鸣等症状，尤其是反复出现的小卒中或短暂性脑缺血发作。
3. 影像学检查显示脑白质高信号、腔隙、微出血等征象，包括磁共振成像（MRI）显示的脑白质高信号、脑微出血等。
4. 排除其他可能导致类似症状的疾病，如脑梗塞、脑出血、颅内占位性病变等。
总之，对于脑小血管病的诊断，需要综合考虑患者的病史、临床表现和影像学检查结果，并根据具体情况进行个体化的评估和治疗。
脑血管畸形chaloupka分类
脑血管畸形chaloupka分类脑血管畸形是一种罕见但危险的血管疾病，它会导致脑血管的异常形成和发育。
脑血管畸形可以分为多种类型，其中一种常见的分类方法是Chaloupka分类。
Chaloupka分类是由美国著名神经外科医生Chaloupka教授于1999年提出的。
该分类方法主要根据脑血管畸形的形态特征和血管结构来进行划分，共分为五个类型：Type I、Type II、Type III、Type IV和Type V。
Type I是指单纯的动静脉畸形，也称为AVM（动静脉畸形）。
这种类型的脑血管畸形是由异常的动脉和静脉直接相连而形成的，缺乏正常的毛细血管网。
AVM的特点是血流速度快，容易引发脑出血和其他神经系统症状。
Type II是指动静脉畸形伴有动静脉瘘。
动静脉瘘是指动脉和静脉之间存在异常的直接通道，使得血流绕过了正常的毛细血管网。
这种类型的脑血管畸形通常比纯AVM更为复杂，治疗难度也更大。
Type III是指动静脉畸形伴有动静脉瘘和动静脉瘤。
动静脉瘤是指在动静脉瘘的基础上形成的局部扩张，类似于血管瘤。
这种类型的脑血管畸形通常具有更高的出血风险，需要及时治疗。
Type IV是指动静脉畸形伴有动静脉瘤和动静脉瘤破裂。
这种类型的脑血管畸形是最为严重和危险的，患者常常会出现严重的脑出血和神经功能障碍。
Type V是指动静脉畸形伴有动静脉瘤、动静脉瘤破裂和动静脉瘤再出血。
这种类型的脑血管畸形是最为复杂和危险的，治疗难度极大，患者的生存率和预后都非常低。
Chaloupka分类方法的提出，为脑血管畸形的诊断和治疗提供了重要的参考依据。
不同类型的脑血管畸形具有不同的临床表现和治疗策略，因此准确地进行分类对于制定合理的治疗方案非常重要。
然而，需要注意的是，Chaloupka分类方法并不是唯一的分类方法，还有其他一些分类方法，如Spetzler-Martin分类等。
不同的分类方法在某些方面可能存在差异，因此在实际应用中需要综合考虑多种分类方法的优缺点。
康复诊疗指南
临邑县人民医院康复科临床诊疗指南一、脑血管意外【概述】脑血管意外（CVA)又称脑卒中，是一组由各种不同病因引起的脑部血管性疾病的总称，分为出血性（脑出血、蛛网膜下腔出血）和缺血（短暂性脑缺血发作、脑血栓形成和脑栓塞性）两大类，临床上以起病急骤与出现局灶性神经功能缺失为特征，无论是脑出血或脑缺血，其临床表现与病变的脑血管部位密切相关。
【诊断要点】1.临床表现运动障碍：最常见的是病变半球对侧肢体的中枢性偏瘫，包括肌张力降低或增高，腱反射减弱或亢进，病理反射阳性及可能的阵挛；肢体运动时出现病理模式或协同运动，表现为上肢以屈肌张力增高为主，下肢以伸肌张力增高为主。
感知觉障碍：包括偏身感觉障碍、一侧偏盲和感知觉障碍；实体感缺失；失认症；失用症等。
认知障碍：主要表现在记忆、注意、定向、思维、解决问题等能力方面的功能障碍。
言语障碍：①失语症：常见有运动性失语、感觉性失语、命名性失语、传导性失语、皮质性失语等。
②构音障碍：表现为发音异常和构音不清楚，早期常伴有吞咽功能障碍。
吞咽障碍：属于功能性吞咽障碍或神经性吞咽障碍。
心理情绪障碍：主要为抑郁症或焦虑症。
日常生活活动能力障碍：表现在穿衣、梳洗、进食、洗澡及大小便处理等方面的能力减退。
脑神经麻痹：包括：1)面神经麻痹：眶以下的面肌瘫痪，常伴有偏瘫及舌肌瘫痪。
2)假性延髓（球）麻痹：为双侧运动皮质及其发出的皮质脑干束受损引起，属于上运动神经元病变。
2.影像学检查CT、MRI等影像学检查可发现相应的脑部病变。
【康复评定】1.临床神经功能缺损程度评定表1-1-1是我国第四届脑血管学术会议推荐应用的脑卒中患者临床神经功能缺损程度评定标准，最高分得分45分，轻型0?15分，中型16?30分，重型31?45分。
表1-1-1 脑卒中患者神经功能损伤（1995年)评价内容得分评价内容得分一、意识（最大刺激、最佳反应）五、上肢肌力1.提问：①年龄；②现在是几月份 V级正常 0(相差2岁或1个月都箅正确） IV级不能抵抗外力1都正确0Ⅲ级抬臂高于肩2一项正确 1 Ⅲ级平肩或以下3都不正确进行以下检査Ⅱ级上肢与躯干夹角＞45° 42.两项指令：握拳、伸掌；睁眼、I级上肢与躯干夹角≤45° 5闭眼（可示范） 0 6均完成 3 六、手肌力完成一项 4 V级正常 0均不能完成，进行以下检査 IV级不能紧握挙13.强烈局部刺激健侧肢体Ⅲ级握空拳，能伸幵2定向退让 6 Ⅲ级能屈指，不能伸3定向肢体回缩 7 Ⅱ级能屈指，不能及举4肢体伸直 8 I级指微动5无反应 9 0 6二、水平凝视功能七、下肢肌力正常 0 V级正常 0侧方凝视功能受限 2 IV级不能抵抗外力 1眼球侧方凝视 4 Ⅲ级抬腿45°以上，踝或趾可动 2三、面瘫Ⅲ级抬腿45°左右，踝或趾不能动 3正常0Ⅱ级抬腿离床不足45° 4轻瘫，可动 1 I级水平移动，不能抬高5全瘫 2 0 6四、语言八、步行能力正常 0 正常行走 0交谈有一定困难，需借助表情动作表 2 独立行走5m以上，跛行 1达；或流利但不易听权，错语多独立行走，需拐杖 2可简单交流，但复述困难，语言多迂 5 他人扶持下可以行走 3回，有命名障碍能自己站立，不能走 4词不达意 6 坐不需支持，但不能站立 5卧床 62.躯体功能评定运动功能：包括以下几个方面，可根据患者身体情况加以选择。
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脑血管畸形诊治指南
疾病简介：
脑血管畸形(Cerebrovascular disorder)亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。
本病多见于男性，青年多见。
临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。
如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。
本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。
血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。
脑血管畸形病因
血管畸形是颅内血管床的发育畸形;表现为颅内某一区域血管异常增多。
目前一般分为4型：
1、动静脉畸形(AVM)
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。
典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。
出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。
AVM未破裂前，可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。
如AVM
破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。
可有家族史，曾报道一家三代AVM，似为显性遗传(Larsen等，1997)。
CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。
治疗应手术切除，术前应作血管造影。
AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等，1995)。
AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。
由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。
PET也证明此现象。
Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。
可见于新生儿和婴儿。
因血管壁较厚，故少见破裂出血。
主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。
新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。
颅内血管杂音明显。
婴儿期可出现脑积水。
病死率很高，约50%死亡。
血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。
治疗困难，可进行分期手术。
2、先天性颅内囊性动脉瘤(Congenital intracranial cystic artery aneurysms)
在小儿较少见。
主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。
动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。
临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。
未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。
家族性囊性动脉瘤常为多发。
本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。
MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。
本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。
本病易有复发性出血，故应手术治疗。
3、静脉血管瘤(Venous hemangioma)
较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。
主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。
神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。
治疗以保守对症为主。
4、海绵状血管瘤(Cavernous hemangioma)
多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。
儿童期常无症状而被偶然发现。
一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。
CT可见桑椹状病灶。
MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。
常见家族性病例，为显性遗传。
本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。
对于出血危俭性不大的病例可先观察，必要时手术。
临床表现
1.一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。
2.出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。
3.癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。
4.局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。
幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。
诊断鉴别
诊断依据
1.青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。
2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。
3.头部CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。
4.头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。
MRI 血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。
5.脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。
脑血管畸形的检查
1、脑动脉造影
脑动静脉畸形有以下典型表现：①显示畸形血管。
这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。
畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质.②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。
此为局部血流短路的表现。
③血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。
④血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一股脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位。
2、CT表现：
在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。
在平扫，可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。
其中高密度影为局灶胶质增生、血栓、钙化、新出血或畸形内缓慢血流和含铁血黄素沉着所致，低密度影则为小梗塞或陈旧出血，病灶周围有局限脑萎缩，没有明显占位效应，无周围脑水肿。
部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但注射造影剂，方能显示病灶。
注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉出血后的脑动静脉畸形则出现脑内血肿，蛛网膜下腔及脑室系统出血。
根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影，血肿周围有低密度水肿区。
同时有脑室受压变形及中线移位等占位效应。
注射造影剂后，部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。
3、MRI表现
在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。
因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。
①脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。
其中供血动脉，在T1和T2加权像上因流空现象而表现为低信号或无信号影。
引流静脉则因血流缓馒，T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号像。
血管的钙化表现为低信号或无信号暗区。
动静脉畸形中的血栓，在T1和T2加权像均表现为低信号夹杂等信号或高信号和低信号内夹杂高信号影。
②动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。
亚急性期血肿，在T1和T2加权像上均为高信号，随时间延长，血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号，T2加权像上仍为高信号。
更多关于脑血管畸形的知识：/nxgqx/2013/0524/133822.html
脑血管畸形治疗流程
对于脑血管畸形的治疗主要还是以手术治疗为主，其他治疗为辅的原则。
手术方式治疗细则一般适应症
血肿清除术如病人情况良好，可于术前行脑血管造
影，术中同时作畸形血管切除术。
如病情
危重，可先清除血肿，待病情恢复后行脑
血管造影，再行二次手术作病变切除术
适用于出血后有血肿的病人。
畸形血管切除术行显微镜下手术切除畸形血管。
适用于有过出血，特别是反复出血者;由
于脑盗血现象产生进行性轻偏瘫等进行
性脑功能障碍及有顽固性癫痫发作而药
物难以控制者。
供应动脉结扎术多条供应动脉，仅结扎其中1-2条，不一
定能起到治疗作用。
适用于深在病变，涉及重要结构如脑干、
深部大静脉等。
人工栓塞术经导管血管栓塞术（transcatheter
arterial embolization，简称TAE）是
为经导管向靶血管内注入或送入栓塞物
质，使血管闭塞从而达到预期治疗目的的
技术。
该技术具有微创性、全程影像引导
和选择性靶血管插管技术，使得栓塞的准
确性和可控性大大增强，成为革命性的临
床治疗方法。
TAE在介入放射学中的作用
就象结扎术和切除术在外科的作用一样
重要。
用于广泛或多发性病变不能切除者，或用
于广泛血管畸形切除术前，作为一种预备
性手术。
原文地址：/nxgqx/2013/0524/133825.html。