心肌疾病 心包疾病精品PPT课件

扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy,DCM） 1.病因：不完全清楚。近年认为病毒感
染是其重要原因之一。此外，家族遗传 性、酒精中毒, 抗肿瘤药, 代谢异常 等多因素亦可引起本病。 2.病理: 以心腔扩张为主。
大体可见：心腔扩大、室壁变薄、纤 维瘢痕形成，常见附壁血栓。 瓣膜、冠状动脉多正常。
染、高血压、糖尿病、饮酒等。 3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善
血液动力学）或心脏移植术。
（2）预后 本病预后差，5年存活率40% ； 10年存活率22%。 死亡原因多为心力衰竭和严重 心律失常。
肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy,HCM）
HCM ：以心肌非对称性肥厚，心室腔 变小为特征，以左心室血液充盈受阻， 舒张期顺应性下降为基本病态。
心肌疾病
一 、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病，
冠心病，高血压心脏病，肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾 病, 伴有心功能障碍。
二、 心肌疾病的分类： 1. 原发性心肌病 （简称心肌病）：
Primary cardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 疾病。
（4）心导管和造影：LVEDP上升。 有梗阻者在左室腔与流出道间压力
组织学：非特异性心肌细胞肥大、变 性，不同程度纤维化。
3. 病理生理
特点 ：心肌收缩力↓→心输出量 （CO ）↓ →肺淤血。 常发生各种心律失常。
4. 临床表现：
（1）起病缓慢，逐渐加重。
（2）左、右心功能不全的症状和 体征为主。
（3）部分患者可发生栓塞或猝死。 （4）常合并各种心律失常. （5）主要体征：心脏扩大；常有
2.病理： 左室形态改变:非对称性心室间 隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部 肥厚。 组织学特征: 心肌细胞肥大， 形态特异， 排列紊乱。
3.病理生理 心腔缩小，左室充盈受限，舒 张期顺应性↓，使CO ↓。
4.临床表现 （1）症状: 1）多数有心悸, 胸痛，劳力 性呼吸困难；有流出道梗 阻者可有起立或运动时眩 晕、晕厥。 2）有的患者无症状，因猝死或 在体检时发现.
因素分类 ⑴扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心
室扩张，有收缩期泵功能障碍；
⑵肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室 肥厚，通 常伴有非对称性中隔肥厚；
⑶限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁 不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容 量减小
⑷致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右 心室进行性纤维脂肪变。
7. 治疗和预后 （1）治疗 无特殊治疗方法。
1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律 失常等。
①治疗心衰：限制体力活动、低 盐，应用洋地黄、 利尿剂、血 管扩张剂、ACEI、ß受体阻滞剂 等，从小剂量开时，视症状、 体征调整用量。本病易发生洋地 黄中毒，故应慎用。
②治疗心律失常。 ③治疗栓塞。 2）防治使病情恶化的因素：如病毒感
（2）体征: 1）心脏轻度增大,； 2）S4； 3）L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥 的喷射性杂音。
杂音产生机制： ①左室流出道相对狭窄 ② 漏斗效应。
杂音特点 ： ①增加心肌收缩力（运动、洋 地黄）或减轻前负荷（含硝 酸甘油）→SM ↑； ②心肌收缩力降低（用 ß受 体阻滞剂）或增加前负荷 （下蹲）→ SM ↓
包括: (1)扩张型心肌病(DCM)2） (2)肥厚型心肌病(HCM) (3)限制型心肌病(RCM) (4)致心律失常型右室心肌病 (ARVD/C) (5)未分类心肌病:不能归类于上述4个
类型者，均列入本型
2.特异性心肌病 Specific cardiomyopathy : 原因基本明确或与系统疾病相关的心肌
S3、S4呈奔马律。
5. 实验室检查 : （1).胸部X线：心影明显增大，心胸比 ＞0.5，肺瘀血征。 （2).ECG：多种心律失常表现：如房颤、 传导阻滞等。此外还有ST-T改变， 低电压；少数可见病理性Q波（心 肌纤维化所致）。
（3)超声心动图： 以左侧心腔增大为主，左室流出道 扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性 减弱。
疾病。 包括：(1)缺血性心肌病 (2)瓣膜性心肌病 (3)高血压性心肌病 (4)代谢性心肌病 (5)内分泌性心肌病
(6)酒精性心肌病 (7)围生期心肌病 (8)药物性心肌病等 (9)克山病，亦称地方性心肌病。我国
发生的一种原因不明的心肌病。 3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。
附：心肌病的定义和分类（1995年 WHO/ISFC） 1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 2.分类：根据病理生理、病因学、发病
(4)心导管检查和心血管造影： 心导管检查：LVEDP↑、PCWP↑、 CO↓、 CI↓。 心血管造影：左心室增大，弥漫性室 壁运动减弱， EF↓ 。 冠脉造影多无异常。
（5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥 大、变性、坏死，间质纤维化等
（6）心脏放射性核素检查：测定心功 Байду номын сангаас指标（EF）。
6. 诊断与鉴别诊断： 临床表现为三大特征，既心脏扩大、 心律失常和心力衰竭；超声心动图示 心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并 且已除外其他各种病因明确的器质性 心脏病后方可进行诊断。
根据左心室流出道有无梗阻分为： 梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉 瓣下狭窄 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis, IHSS)和非梗阻性。 是青年猝死的常见原因。
1.病因： 认为是常染色体显性遗传疾病（1/3 有家族史），肌节收缩蛋白基因突 变是主要致病因素。还有人认为儿 茶酚胺代谢异常、高血压、高强度 运动等为本病的促进因子。
5.实验室检查和其他 （1）胸部X线：心影增大不明显。心衰时
增大 （2）ECG：左室肥厚，ST-T改变，以V3、
V4为中心的巨大倒置T波。病 理性Q波：在II 、III、aVF、 aVL或V4、V5上出现。
（3）超声心动图：具有诊断意义。 显示心室间隔的非对称肥厚， 舒张期室间隔厚度与后壁之比 ≥13，间隔运动减低。 SAM现象：有梗阻者可见室间隔流出 道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣 前叶向前方运动。