朗格汉斯细胞组织细胞增生症 ppt课件
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单独存在，即所谓原发性肺LCH。任何年龄都可出现肺部 病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难， 缺氧和肺的顺应性变化。重者可出现气胸、皮下气肿，极 易发生呼吸衰竭而死亡。
(8)肝脏 全身弥散性LCH亦常常侵犯肝脏，肝脏受累部位
多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆汁淤积到肝门 严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功 能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等， 进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。
常见于1岁以内的男婴。
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6
(2)骨病变 骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病
变较多发性骨病变多见，主要表现为溶骨性损害。以头颅 骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病 变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的溶骨 性破坏，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样 改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。 初发或进展病灶边界模糊，且常见颅内压增高，骨缝裂开 或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边 缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变 小，最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见 肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、 萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄， 很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数 有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体 形两种。
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11
(11)中枢神经系统 LCH有中枢神经系统受累并非少见，
最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区。弥散性LCH可有
脑实质性病变。大多数患者的神经症状出现在其他部位 LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，
反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等。由丘 脑和/或垂体类肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑 症状同时或其后发生。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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1
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langenhans cell
histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未 明的组织细胞增殖性 疾患。
传统分为三种临床类型即： 莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病) 汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller- Christian病，简称H-
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10
(9)脾脏 弥散性LCH常有脾脏肿大，伴有外周血一系或
多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血 小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阻滞的血细胞与 外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。
(10)胃肠道 病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵
的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐、腹泻和 吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
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3
诊断
诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为
主依据，即经普通病理检查发现病灶内有 组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键 在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。 因此应尽可能作活组织检查。
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4
临床表现
本症起病情况不一，症状表现多样，皮肤、
单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为 局限性LCH;肝、脾、肺、造血系统等脏器 损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性LCH 。
S-C病)及
骨嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB) 。
本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,
也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.
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2
病因
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，
但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的 发病率比普通儿童高得多。也有学者认为 本病具有肿瘤的性质。
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7
(3)淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯
的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;② 为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害 或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈 部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅
有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。
的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人 可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常 的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出 现LC，不足以做为LCH的诊断依据。
(6)胸腺 胸腺是LCH常常累及的器官之一。
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9
(7)肺 LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能
(4)耳和乳突 LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织
郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难与弥漫性细菌性 耳部感染相区别。主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传 导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。乳突病 变可包扩乳突炎，慢性中耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。
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8
(5)骨髓 正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位
轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛
的脏器浸润伴发热和体重减轻。
pBiblioteka Baidut课件
5
(1)皮疹 皮肤病变常为该病的首要症状，婴儿急性患者，
皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹， 很快发生渗出(类似于湿疹)，可伴有出血，而后结痂、脱 屑，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可 同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性 者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节， 消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最 后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可 与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，
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(12)Letterer-Siwe病 是最严重的一型朗格汉斯细胞组
织细胞增生症,约占1%.
常见耳部溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能
紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,厌食,急躁,体重减 轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重的 贫血,有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先 兆.由于这些表现,年轻患者往往被误诊或漏诊.
(8)肝脏 全身弥散性LCH亦常常侵犯肝脏，肝脏受累部位
多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆汁淤积到肝门 严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功 能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等， 进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。
常见于1岁以内的男婴。
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(2)骨病变 骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病
变较多发性骨病变多见，主要表现为溶骨性损害。以头颅 骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病 变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的溶骨 性破坏，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样 改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。 初发或进展病灶边界模糊，且常见颅内压增高，骨缝裂开 或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边 缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变 小，最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见 肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、 萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄， 很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数 有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体 形两种。
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(11)中枢神经系统 LCH有中枢神经系统受累并非少见，
最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区。弥散性LCH可有
脑实质性病变。大多数患者的神经症状出现在其他部位 LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，
反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等。由丘 脑和/或垂体类肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑 症状同时或其后发生。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langenhans cell
histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未 明的组织细胞增殖性 疾患。
传统分为三种临床类型即： 莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病) 汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller- Christian病，简称H-
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(9)脾脏 弥散性LCH常有脾脏肿大，伴有外周血一系或
多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血 小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阻滞的血细胞与 外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。
(10)胃肠道 病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵
的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐、腹泻和 吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
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诊断
诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为
主依据，即经普通病理检查发现病灶内有 组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键 在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。 因此应尽可能作活组织检查。
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临床表现
本症起病情况不一，症状表现多样，皮肤、
单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为 局限性LCH;肝、脾、肺、造血系统等脏器 损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性LCH 。
S-C病)及
骨嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB) 。
本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,
也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.
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病因
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，
但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的 发病率比普通儿童高得多。也有学者认为 本病具有肿瘤的性质。
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(3)淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯
的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;② 为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害 或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈 部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅
有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。
的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人 可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常 的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出 现LC，不足以做为LCH的诊断依据。
(6)胸腺 胸腺是LCH常常累及的器官之一。
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(7)肺 LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能
(4)耳和乳突 LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织
郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难与弥漫性细菌性 耳部感染相区别。主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传 导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。乳突病 变可包扩乳突炎，慢性中耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。
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(5)骨髓 正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位
轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛
的脏器浸润伴发热和体重减轻。
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(1)皮疹 皮肤病变常为该病的首要症状，婴儿急性患者，
皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹， 很快发生渗出(类似于湿疹)，可伴有出血，而后结痂、脱 屑，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可 同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性 者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节， 消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最 后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可 与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，
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(12)Letterer-Siwe病 是最严重的一型朗格汉斯细胞组
织细胞增生症,约占1%.
常见耳部溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能
紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,厌食,急躁,体重减 轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重的 贫血,有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先 兆.由于这些表现,年轻患者往往被误诊或漏诊.