多房性囊性肾细胞癌病理分析

多房性囊性肾细胞癌病理分析

摘要】目的探讨多房性囊性肾细胞癌（MCRCC）的临床病理特征及鉴别诊断。方法对3例MCRCC进行病理形态及免疫组化观察。结果 3例患者中男性2例，

女性1例，年龄42～55岁，平均年龄47岁，术后随访13～51月，均无复发或

转移。肿瘤均有包膜，完全由大小不等、互不相通的囊腔构成。囊腔内衬透明细胞,囊壁纤维间隔内有小的透明细胞巢，肿瘤性透明细胞核Fuhrman 分级为Ⅰ级，免疫组化示 Vimentin（+）、EMA（+）、CD10（-）、CD68（-）。结论多房性囊

性肾细胞癌有独特的病理改变，经过积极地治疗预后良好。术诊断中常难与其它

囊性肾疾病鉴别，术后病理检查的关键特点是肉眼无膨胀性实性结节及镜下囊腔

内衬透明细胞。

【关键词】多房性囊性肾细胞癌鉴别诊断免疫组化

多房性囊性肾细胞癌（MCRCC）是肾细胞癌的一种罕见类型，具有独特的临

床病理特征和生物学行为［1］。本文报道我院收治的3例MCRCC，并结合相关

文献进行分析讨论以提高对该疾病的认识。

1 材料和方法

收集我院2007年3月～2011年6月间诊治的多房性囊性肾细胞癌3例（均

参照2004年WHO诊断标准）,标本经10%的中性福尔马林固定,石蜡包埋切片,HE

染色,光镜观察,并采用免疫组化SP法进行标记,所用Vimentin、EMA、CD10、

CD68抗体均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。

2 结果

2.1 临床资料

3例MCRCC中，男性2例，女1例，年龄42～55岁，平均年龄47岁。因腰

痛数月发现1例，体检发现2例。均无血尿或尿痛等症状。

2.2 影像学检查

3例MCRCC均行B超和CT检查。B超2例示囊实性改变，提示多囊肾改变，1例提示肾癌可能；CT显示2例内部多分隔囊性改变，肿物少量实性部分，1例

呈边界清强化不明显肿块影，1例考虑囊性肾瘤，不除外囊性肾癌，2例考虑肾

癌可能。均提示肾癌可能。

2.3 病理检查

2.3.1 巨检

2例为类圆形肾脏肿物，肾脏轮廓正常，肿物境界清楚，似有包膜，直径2.5-3.7cm。切面见大小不等，互不相通的囊腔，其内充满浆液性或血性液体，未见

坏死组织。另1例为破碎囊壁组织，囊壁菲薄，粉红色，体积3*2.5*0.3厘米。

2.3.2 镜检

瘤组织由多个大小不一的囊腔构成，大部分囊腔内衬单层透明细胞，少部分

为双层上皮细胞，部分囊壁未见上皮衬覆；间隔内可见小灶状透明细胞，其间血

管丰富，未见坏死。细胞呈扁平状或肥胖状，胞浆透明或淡染，细胞核小而圆，

染色质深染。3例肿瘤细胞Fuhrman核分级均为I级，（见图1、2）均无血管浸

润和包膜侵犯。

2.3.3 免疫组化

3例肿瘤细胞Vimentin EMA （见图1、2）均呈强阳性表达，CD10 CD68均

阴性。

2.3.4 治疗及预后

3例中2根治性肾切除术，1例单纯切除囊肿，随访13～51月，均无复发或

转移。

3 讨论

MCRCC发病率低，约占肾细胞癌的1％～4％［2］，多数患者无临床症状，

肿瘤往往偶然发现，少数患者可触及肿块或有腹部不适。

3.1 临床特点

MCRCC多见于40岁以上的成年人，男性发病率高于女性，男女发病率为

3∶1。临床上大多数患者无自觉症状和明显体征,常在体检时意外发现，少有腰背

部疼痛和血尿等症状［1,2］。B超及CT均显示为境界清楚的占位性病变,而CT 更能精确地提示病变的恶性特征［2］。本组3例中，1例有腰痛症状，CT比B超

更能提示恶性可能(3/1)。

3.2 病理特点

MCRCC大体上直径2.5～13cm,为边界清楚的肿瘤,完全由大小不等、互不相通的囊腔构成，其内充满浆液性或血性液体，囊液细胞学检查难与非肿瘤性疾病区分，囊腔间隔无膨胀性实性结节，肿瘤有纤维性包膜与周围正常肾组织分隔。20%以上的肿瘤间隔内有钙化,偶见骨化生，无坏死。组织学上，瘤组织由多个大小不

一的囊腔构成,大部分囊腔内衬单层透明细胞，少数可见内衬上皮呈微乳头状突向

腔内，极少部分囊腔的内衬上皮缺如；囊腔内多为血性或淡红色蛋白性物质；间

隔由纤维组织构成,部分间隔内可见小灶状透明细胞，这些细胞与囊腔的内衬上皮

相似,细胞核小而深染，核分裂象罕见或缺如，Fuhrman分级多为I级。免疫组化

显示透明细胞EMA、Vimentin（+）阳性，CD10、CD68阴性。研究表明, 本组3

例病理组织像及免疫组化特征均支持本病的诊断。有时MCRCC囊壁受压缺血致

使大部分肿瘤细胞脱落,囊腔间隔内衬极少的透明细胞,这时需多取材及仔细观察,

以免漏诊。

3.3 鉴别诊断

3.3.1 实性肾透明细胞癌囊性变

大体上虽可见囊腔,囊腔小而少，无真正囊腔，常见坏死组织及实性癌结节。

镜下肿瘤细胞以实性的透明细胞区域为主，核异型性较MCRCC显著,Fuhrman分

级常为Ⅱ～Ⅲ级, 纤维间隔稀少，间隔内无肿瘤性透明细胞，囊壁亦无透明细胞

内衬，见浸润血管现象。

3.3.2 多囊肾瘤

常发生于早期婴幼儿，临床表现为肾内囊肿及囊肿导致尿路梗阻。此瘤是由

间胚叶组织发展而来的错构瘤，含上皮和间叶成分的良性囊性肿瘤，切面见大小

不等的囊腔，囊内含浆液性液体，偶伴血性液体。镜下见囊壁内衬扁平、立方或

鞋钉样上皮细胞，胞浆嗜酸或透明；纤维间隔内无细胞或可见类似卵巢样间质的

细胞，有时可见簇状成熟的肾小管。

3.3.3 肾母细胞瘤囊性变

患者多为2岁以内的婴幼儿。大体上肿瘤边界清楚，有假包膜，全部由囊及

间隔构成,间隔内无膨胀性实性结节。镜下囊壁内衬扁平、立方及鞋钉样上皮细胞

或无内衬上皮；间隔内含未分化或分化的间叶成分、胚芽和肾母细胞瘤的上皮成分。多数肿瘤的间隔内可见横纹肌和粘液样间叶成分。

3.3.4 成人型多囊肾

临床上常有腰痛、血尿及尿路感染等症状，病变多为双侧,肾脏体积明显增大。