儿茶酚胺性心肌病李文兵课件

2.植物神经功能失调征象
面色苍白，烦躁不安，多汗，心悸,心率增快（>100次/分），手足震颤,尿频等。
3.靶器官急性损害的表现
（1）眼底改变
视力模糊或丧失，眼底检查见视网膜出血，渗出，视乳头水肿。
（2）充血性心力衰竭 胸闷、心绞痛、心悸、气急、咳嗽，咳泡沫痰。
（3）进行性肾功能不全 少尿、无尿、蛋白尿，血浆肌酐和尿素氮增高。
血管急性病变
主动脉狭窄、多发性大动脉炎等 颅脑病变导致颅内压增
内分泌疾病
嗜铬细胞瘤使儿茶酚胺分泌量急剧增加 甲状腺疾病引起甲状腺素异常释放
心血管受体功能异常
常见于骤停抗高血压药物
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临床表现
1.血压显著增高
收缩压升高达180mmHg以上和/或舒张压显著增高,可达120mmHg以上。
（如Kwashiorkor病、贫血、脚气、硒缺乏） 家族性地中海热
老年淀粉样变性等
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高血压急症
高血压急症是指在原发性或继发性高血压患者，在某些诱因作用下， 血压突然和显著升高（一般超过180/120mmHg），同时伴有进行性 心、脑、肾等重要靶器官功能急性损害的一种严重危及生命的临床综 合征。
高血压急症包括高血压脑病、颅内出血、脑梗死、急性心力衰竭、 肺水肿、急性冠脉综合征、主动脉夹层、子痫等。
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诊断检查
辅助检查
血、尿儿茶酚胺及代谢物测定呈阳性表现 B超、CT、MRI、同位素扫描检查可发现嗜铬细胞瘤 心电图示房室肥大，ST-T改变、QT间期延长、T-U融合及各种心律失常
诊断要点
有明确的嗜铬细胞瘤诊断依据 有下列心脏表现之一：
①舒张期奔马律; ②顽固性心力衰竭; ③严重心律失常; ④心电图异常; ⑤心脏骤停。
（4）脑血管意外 一过性感觉障碍，偏瘫，失语，严重者烦躁不安或嗜睡。
（5）高血压脑病 剧烈头痛、恶心和呕吐、部分患者可出现精神症状。
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儿茶酚胺性Biblioteka Baidu肌病 李文兵
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中国急诊高血压临床实践指南
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高血压急症的诊断
在血压急剧升高（超过180/120mmHg）基础上伴有以下任何一种疾病即 可诊断：
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定义和病因 Catecholamine Cardiomyopathy
定义：由于嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺类物质直接 损害心肌所致的心脏病变,又称儿茶酚胺性心肌炎 (catecholamine myocarditis)。
病因 嗜铬细胞瘤
部位
多位于肾上腺髓质(占90%) 其余可位于胸、腹膜后脊柱旁交感神经节 罕见于颈部、颅内、膀胱和直肠;单个者占90%以上
90%以上为良性
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发病机制
分泌大量儿茶酚胺，造成心肌炎及心肌细胞广泛坏死。
儿茶酚胺的正性变力及变速作用，使心肌耗氧量增加，致心肌 缺血、缺氧，能量不足。
儿茶酚胺加速糖原无氧酵解，使心肌中乳酸含量增高，致心肌 损害。
儿茶酚胺使小血管强烈收缩，致血管、组织缺氧，使血管通透 性增加，血浆外渗，心肌间质水肿。小冠状动脉收缩，造成心 肌缺血。
酚妥拉明1-5mg 静脉注射或硝普钠静点 ACEI
抗心律失常治疗 治疗心力衰竭
手术治疗：彻底治疗手段。
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代谢性心肌病
• 内分泌性：
毒性甲状腺肿 甲状腺功能减弱 肾上腺皮质功能不全 嗜铬细胞瘤 肢端肥大症 糖尿病；
• 营养物质缺乏：
• 家族性累积性或浸润性疾病：
高血压脑病； 急性冠脉综合征：不稳定心绞痛、心肌梗死； 急性左心衰； 急性主动脉夹层； 急性肾功能衰竭； 急性颅内血管意外：出血性/血栓性脑血管意外、蛛网膜下腔出血； 高儿茶酚胺状态：嗜铬细胞危象，单胺氧化酶抑制剂与酪胺的相互作用，骤
停降压药物。
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血色病 糖原累积症 Hurler综合征 Refsum综合征 Niemann-Pick病 Hand-Schuller-Christian病 Fabry-Anderson病 Morquio-Ullrich病
钾代谢异常、镁缺乏
• 淀粉样变：
营养异常
原发性、继发性、家族性、遗传性心脏淀粉样变；
以往的恶性高血压，高血压危象均属于此范畴。
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高血压急症病因
交感神经张力亢进
在各种应激因素作用下，交感神经张力、血液中缩血管活性物质大量增加，短期内 血压 急剧升高。
急性肾损伤
肾性高血压是继发性高血压中最多见的：包括急、慢性肾小球肾炎、慢性肾小球， 肾 炎影响肾功能时，肾动脉狭窄、肾结石、肾肿瘤等。
除外其他心脏疾病：CAG MRI 嗜铬细胞瘤切除后，心肌炎和心力衰竭表现消失，心力衰竭迅速好转
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治疗原则
儿茶酚胺心肌病包括肿瘤切除术和药物治疗。
药物治疗目的
控制血压
首选α受体阻滞剂，血压下降后再使用β受体阻滞剂；不单用β受体阻滞剂，以防 血压 急剧升高，甚至诱发肺水肿。
高浓度儿茶酚胺可使心肌细胞结构破坏，造成心肌细胞坏死。
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临床表现
血压升高
心肌炎和心力衰竭
胸闷、心悸、 心前区疼痛、晕厥， 严重者出现心功能不全，以左心功能不全为主：
血压升高;呼吸困难，咳粉红色泡沫样血痰，双肺底湿啰音;心率快;舒张期奔马律。
心律失常：传导阻滞，阵发性心动过速，心室颤动及心脏骤停等。