胡桃夹综合征

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亦可采用综合指标,即有以上表现以外,再加上 脊柱后伸位15~20分钟后,左肾静脉扩张近端血 流速度≤0.09m/s,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角 在9度以内为参考值。
实验室检查
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立卧位尿液检查:平卧位尿蛋白阴性;标 准立位后尿蛋白+~++,24小时尿蛋白定量 小于0.5g;超过1g者应除外胡桃夹综合征。
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发病机制
胡桃夹 综合征
下腔静脉位于腹主动 脉的右侧,两者并列 于后腹壁,右肾静脉 径直注入下腔静脉, 而左肾静脉则需穿经 腹主动脉与肠系膜上 动脉所形成的夹角、 跨越腹主动脉前方才 注入下腔静脉。
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发病机制
胡桃夹 综合征
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正常时,此夹角为45-60°, 被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜 等所填充使左肾静脉不致受压; 但青春期身高迅速增长、椎体 过度伸展、体型急剧变化等情 况下,可使①左肾静脉受压致 肾静脉淤血,可产生蛋白尿;
②在静脉窦和肾盂之间形成异 常交通而发生血尿,蛋白尿等 表现。
临床表现
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好发于青春期至40岁左右,男性多见,以瘦长体形者多发。 儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。运动或
感冒等常成为诱因,胡桃夹现象的主要症状是无症状性直 立性血尿或和蛋白尿,或发作性或持续性肉眼或镜下血尿; 其中无症状肉眼血尿更为常见。 血尿的原因是:左肾静脉受压致肾静脉高压,左肾静脉扩 张,所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合 系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小 球性血尿。 十二指肠的第三部分与LRV大致在同一水平上穿过此夹角, 左生殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要属支。 所以还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛,并 于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。 此外有蛋白尿,不规则月经出血,高血压等。
治疗
保守治疗 手术治疗 介入治疗
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nutcracker phenomenon
保守治疗
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适用于大部分儿童患者。保守治疗镜下血 尿,短时间断肉眼血尿,只需随诊。肠系 膜上动脉起始部脂肪、结缔组织增加,有 效侧枝循环建立,可使压迫减轻,血尿消 失。
措施:绝对卧床,抗炎,止血,出血量较 大时可以给予持续膀胱冲洗,冲洗的速度 根据出血量而决定。
手术治疗
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治疗目的:解除左肾静脉压迫。
手术适应症:反复、严重、持续血尿,引 起贫血,有肾功能损害,经保守、内科治 疗2年以上不缓解。
手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左 肾静脉-下腔静脉分流术。
介入治疗
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左肾静脉支架置入术,但该治疗有支架脱 落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症, 当左肾静脉严重狭窄时难于插入导管和球 囊,而且需要较长时间的抗凝治疗,价格 昂贵,故目前限于个例报道。
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MRI
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血管造影
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肾静脉造影、动脉 DSA:可直接观察左 肾静脉受压和扩张。 可直接测定左肾静 脉和下腔静脉内压 力,一般二者压差 大于5cm H2O有诊断 意义 。
DSA
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诊断
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诊断标准:
膀胱镜检查为左上段尿路出血→排除内科 血尿原因:尿红细胞位相正常→排除其他 外科血尿原因:结石,肿瘤等→超声、CT、 MRI显示左肾静脉受压→肾静脉造影显示侧 枝循环出现,左肾静脉和下腔静脉压差大 于5cm H2O。
平卧位血尿阴性;标准立位后有肉眼血尿 或镜下血尿;并且应该是非肾小球性血尿, 尿红细胞形态90%以被挤压的征象,在相应平面
增强扫描显示 AO、SMA 与受压的LRV 三者的解剖关系, 可见LRV近端淤血扩 张, 有时还能显示侧支循环(腰升静脉、 左肾上腺静脉、左性腺静脉、左输尿管 周围静脉等)情况,但敏感性和特异性 均不佳。
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CT
MRI
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三维磁共振血管造影术 3D -MRA
3D - MRA 可立体清晰地显示LRV 受压部 位及程度,并能很好地观察狭窄远端有无扩 张;NCP的LRV 于SMA 处受压,其压迹边缘清 楚整齐, 受阻的远端呈狭窄后扩张表现, 有 时可见侧支循环(腰升静脉、左肾上腺静脉、 左性腺静脉、左输尿管周围静脉等)及曲张 的静脉影。
超声检查
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超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优 势,超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠 系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况,在横 断面可准确测量左肾静脉扩张近段的最大 内径,同时可观察并测量肠系膜上动脉与 腹主动脉夹角。彩超血流速度提供更准确 的血流动力学变化,有助于此病诊断。超 声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、 结石、感染性疾病及血管异常等造成的血 尿。
图示
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图示
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超声诊断标准:
当仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭 窄部位内径2-3倍为可疑;脊柱后伸位(可以把枕 头放患者的腰部,使腰部抬高。)15-20分钟后, 其扩张部位内径比狭窄部位内径3-4倍,诊断较可 靠。脊柱后伸位15-20分钟后,其扩张部位内径比 狭窄部位内径宽4倍以上,即可诊断。
概念
胡桃夹综合征又称左肾 静脉压迫综合症或胡桃 夹现象,是由于先天或 后天形体变化等原因, 左肾静脉(LRV)汇入 下腔静脉(IVC)的行 程中,走行于腹主动脉 (AO)和肠系膜上动脉 (SMA)之间形成的夹 角内受到挤压而引起临 床症状(主要表现为反 复血尿和蛋白尿。少数 患者会出现贫血、肾功 能受损等并发症) 。
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