解读毛细胞白血病

解读毛细胞白血病

*导读：毛细胞白血病（HCL）是一种少见的慢性白血病，过去又称为白血性网状内皮细胞增生症。……

毛细胞白血病（HCL）是一种少见的慢性白血病，过去又称为白血性网状内皮细胞增生症。

本病自1958年Bouron1e首次报道以来，国外已有较多研究，据统计其发病率为0.2～0.5/10万，约占全部白血病的2%～5%。HCL多见于中年男性，男女比为4：1，最年轻的病例为17岁，发病的高峰年龄为40～50岁，病程长短、病情轻重缓急很不一致，侯氏报道的生存期最短1。5个月，最长11年。60%病例有乏力和发热，半数有黄疸和肝功能不正常，以血清碱性磷酸酶异常最为常见。1/4～1/3的病例有左腹疼痛。70%～90%的病例初诊时有脾肿大，约有1/4病例可无症状，仅在常规体检时发现脾肿大而确诊，绝大多数病例均有巨脾，甚至占满全腹腔并伸人盆腔。约1/2病人有轻、中度肝肿大，引起门脉高压和腹水者少见。轻度淋巴结肿大罕见，多数淋巴结不肿大。1/3病例有皮肤粘膜出血和紫癜。

患者可有不同程度的贫血，个别也有血红蛋白正常者。白细胞可减少，也可增多，白细胞总数的范围从1.0-57.8xl09/升，多数病例有不同程度血小板减少，部分病例呈典型全血细胞减少，全血细胞减少系由于毛细胞浸润导致骨髓衰竭和脾功能亢进所致。

75%～90%病例有中性粒细胞减少，且常较明显，单核细胞也明显减少，因此极易并发各种感染。

HCL的诊断关键是在血和（或）骨髓中或被浸润脏器如脾脏中找到特征性的毛细胞。

治疗：

（1）脾切除术：由于脾脏是毛细胞的主要来源，因此切除脾是有效的治疗方法，切脾后可迅速改善血象和全身情况，故为本病首选治疗。

（2）α-干扰素：有报道采用人类淋巴母细胞干扰素治疗17例毛细胞白血病，剂量为3xl07单位/天，或6X107单位隔日肌注，疗程4～24周。所有病例用药后2～14周，血中毛细胞消失，血红蛋白和血小板升高，14例中性粒细胞增多，2例脾脏缩小至不能扪及，因此干扰素可能成为无脾脏肿大和脾切除术后复发的首选治疗，此疗法毒性作用不明显。

（3）化疗：8例HCL患者服用瘤可宁（4毫克/天）6个月，7例获明显改善；也有作者应用阿霉素或柔红霉素治疗本病；亦有用大剂量联合化疗获得缓解者。

（4）白细胞交换术：适用于难治型或外周血白细胞高的患者。（5）骨髓移植。

（6）增强机体免疫力：对减少感染有效。