先天性心脏病胚胎发育

大家好
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先天性心脏病的胚胎学基础
心脏的起源和发育
• 生长板——心内膜管——原始心管（扭曲、 移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融 合）——成型心脏
心内膜管
• 心脏来源于胚体头端的生心板，妊娠第周 起，生心板细胞分化，中央变空，形成两 条纵行的左右两条心内膜管。
• 胚胎第周，左右两条心内膜管逐渐向中线 汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接 第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为 原始心管。
• 正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心 管的右前方，形成形弯曲，称为右襻（)。
• 襻 à<名>
• ()系衣裙的带子[]。如：襻带（系衣裙的带）；襻膊（宋代 的一种挂在颈项间，用来搂起衣袖方便操作的工具）
• （）用布做的扣住钮扣的套[]。如：纽襻儿
• （）外形、用途或功能类似于襻的东西[]。如：篮子襻儿； 车襻儿；鞋襻儿
• 前后心内膜垫汇合生长－窦部室间隔，封 闭室间孔。（窦部室间隔缺损）
心内膜垫缺损（）
部分型 Ⅰ孔型 Ⅰ孔型或（和）畸形 心内膜垫型（或合并房室瓣畸形） 单心房 左室右房通道：膜部间隔心房部缺损，位于
三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下。缺损 小，通常房室瓣无畸形。归类不统一。
完全型
Ⅰ孔、心内膜垫型、严重的房室瓣畸形（包 括房室瓣完全断裂、房室环缺失形成共同 房室瓣等）。
• 襻 à<动>
• 用绳子绕住[]。如：用绳子襻上，使连在一起；襻上几针
• 襻 à ()扣住钮扣的套：扣～。纽～。
•
()功用或形状像襻的东西：鞋～儿。
•
()扣住，使分开的东西连在一起。
心襻的形成
• 同时，房室管弯向背侧，使原始心房和静 脉窦移至心室背侧，随后向颅侧方向移动 弯曲，直至到达圆锥动脉干的背侧。
• 第七周时，在Ⅰ隔的右侧，心房顶部出现 Ⅱ隔，呈弧形向下腔静脉口方向生长。
• Ⅱ隔与Ⅰ隔融合，弧缘成为卵园窝的边缘， 底部为Ⅰ隔。
室间隔发育与临床
室间隔发育与临床
• 胚胎发育的第四周，原始心室开始分隔， 原始室间孔的下方向腔内形成突起，并沿 心室的前缘和后缘向上生长－小梁部（肌 部）室间隔。
• 原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，与 圆锥部共同形成心室。
• 房室管： • 原始心房：发育形成左右心房（小梁） • 静脉窦：发育形成静脉系统，并参与心房的发育
形成（光滑部分）。
原始心管的发育
• 原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组 织的生长速度不同。
• 同时由于原始心管的生长速度等原因，原 来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、 旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化， 心脏大血管外形发生一系列变化。
• 圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后 移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。
单腔的心管最终发育为成型心脏：
• 四个心腔： • 两对瓣膜： • 两个大动脉
• 妊娠第周，胎儿的心血管系统发育基本完 成，因此妊娠第～周是胚胎心血管系统发 育的关键时期。
心脏分隔
•： • 心脏发育过程中共有多少个隔？
心内膜垫发育与临床
形成
• 胚胎发育第四周末，房室管的背侧和腹侧 的正中部分，心内膜组织增厚（间叶细 胞），形成房室心内膜垫（ ）.
发育与临床
• 中心心内膜垫与前后心内膜垫向两侧隆起 的结节汇合，左侧部形成二尖瓣前叶，右 侧部形成三尖瓣隔叶。（二、三尖瓣畸形）
• 中心心内膜垫向心房侧发育，形成部分原 发隔，封闭原发孔。（Ⅰ孔）
原始心管的弯曲
• 心球心室段向右弯曲 • 房室管向后（背侧）弯曲 • 心房静脉窦部向上弯曲 • 分为三段 • 近段：动脉干 • 中段：心动脉球，近侧段原始右室，原来
的心室形成原始左室 • 远段：心房和静脉窦移至圆锥动脉干的后
背侧
心襻的形成
• 原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成 型，形成襻状，称为心脏球室襻。
原始心管
• 原始心管为心内膜的原基，管腔周围的中 胚层增厚，形成心肌和心外膜。
• 由于原始心管各段增大不一致，形成串珠 样的局部膨大。从头至尾依次为:动脉干、 心球、原始心室、原始心房和静脉窦。
原始心管的分段
• 动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连， 发育形成大动脉及主要分支。
• 圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出 道部分（光滑部分）。
心襻
• 原始心室右端与圆锥部连接，发育成右心 室，连接共同出口心球孔。原始心室左端 与房室管连接，发育成左心室，连接共同 入口房室孔。
• 原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移 位至中线处心室的颅侧。
• 心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥 间隔发育，将心球分隔成左右心室流出道。
• 心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室 流出道。
• 同时圆锥动脉干出现旋转，形成螺旋形使 整个心脏弯曲形成类似形
• 通过扭曲旋转，心脏达心管形成两个平行 的管道系统，每个管道系统各有一套腔室， 最终室原始右心室位于右前方，原始左心 室位于左后方（），成为心脏大血管发育 的重要标志之一。
• 如果心球心室向左侧扭曲旋转，形成与正 常相反的形态结构，称为左襻（）
• 房室管的前后心内膜垫汇合生长－窦部间 隔
• 圆锥部发育分隔－圆锥间隔 • 三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔
将左右心室分开。
室间隔发育与临床
• 肌部间隔（小梁部） • 窦部间隔（流入部） • 圆锥间隔（流出部） • 膜部间隔（三部分汇合部）
• 如果间隔某部分发育不好或融合不好，即 可形成不同部位的室间隔缺损。
内膜垫主动增长形成）： • 房间隔Ⅰ膜
•
房间隔发育与临床
房间隔发育
• 胚胎第四周房间隔开始发育。 • 共同心房头背侧发出Ⅰ隔，呈半月形从心
房的上后方向心室方向延伸，前后两部分 分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道 即第一房间孔。 • 第六周时，Ⅰ孔闭合，同时Ⅰ隔上方出现 裂隙，形成第二房间孔。
房间隔发育
Байду номын сангаас
心脏分隔
• 单腔的心管发育为成型心脏共个隔：
• 房间隔的Ⅰ膜和Ⅱ膜 • 肌部室间隔、房室间隔 • 圆锥隔、动脉干隔、主－肺动脉间隔。
心脏分隔
• 三个隔由扩大心腔壁融合形成被动隔： • 房间隔Ⅱ膜、肌部室间隔、主－肺动脉隔 • 三个隔由心内膜垫主动形成： • 房室间隔、圆锥隔、动脉干隔， • 一个隔由两者结合形成（开始被动重叠，后由心