心脏的胚胎发育常见的先天性心脏病
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原发孔逐渐变小，最后由心 内膜垫组织向上凸起，并与 原发隔游离缘融合而封闭。
在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融 合成一个大孔，称继发孔（foramen secundum）或第Ⅱ房间孔。原 始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。
第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称 继发隔（septum secundum）或第Ⅱ房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘 呈弧形。
心脏的胚胎发育 常见的先天性心脏病
心脏的胚胎发育与先天性心脏病 新生儿先天性心脏病筛来自百度文库 常见的先天性心脏病（非青紫型） 心脏位置异常
心脏的胚胎发育 与先天性心脏病
心脏的胚胎发育分为三个阶段
（一）原始心脏的形成 （二）心脏外形的建立 （三）心脏内部的分隔
心脏外形的建立
心脏外形形成初期是一个简单的心 管结构，心管的头端与动脉连接，尾 端与静脉相连，两端连接固定在心包 上。
胎儿血液循环
新生儿先天性心脏病筛查
先天性心脏病严重程度的分级（Ewer）
分级
定义
疾病
危重 严重
有意义 无意义
出生28天内需要介入手术治疗， 左心发育不良综合征，完全性大动脉转位和主动脉离断，
否则将导致死亡或严重影响预 以及部分主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、
后者
法洛四联症、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、完全性肺静脉
异位引流等。
不属于危重情况，但生后1月至 1岁需要介入或手术治疗，否则 将导致死亡或严重影响预后的 先天性心脏病。
不属于危重类型的主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、肺动脉 瓣狭窄、法洛四联症、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、完全 性肺静脉异位引流等以及其他严重类型的先天性心脏病 如分流量大的室间隔缺损、PDA等。
此后，房室管背侧壁和腹 恻壁的心内膜下组织增生，各 形成一个隆起，分别称为背、 腹心内膜垫（endocardiac cushion）。也就是上图中间 的红色部分。
2．原始心房的分隔
胚胎发育至第4周末，在原 始心房顶部背侧壁的中央出 现一个薄的半月形矢状隔， 称原发隔（septum primum） 或第1房间隔。此隔沿心房背 侧及腹侧壁渐向心内膜垫方 向生长，在其游离缘和心内 膜垫之间暂留的通道，称原 发孔（foramen primum）或 第I房间孔。
正常作为主动脉弓（上排）和变异的右位主动脉弓（下排）
LSA：左锁骨下动脉；RSA：右锁骨下动脉；LCCA：左颈总动脉；RCCA：右颈总 动脉；LPA：左肺动脉；PRA：右肺动脉
主动脉和肺动脉起始处的内膜下组织增厚，各形成三个隆起，并逐渐改变 形状成为薄的半月瓣。
到此，心脏的基本结构就已经发育完全了！
3.静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。
静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右两个角，各与左、右总 主静脉、脐静脉和卵黄静脉通连。
原始左心房最初只有单 独一条肺静脉在原发隔 的左侧通入，此静脉分 出左、右属支，各支再 分为两支。
当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左、右属支逐渐被吸收并入左 心房，结果有4条肺静脉直接开口于左心房。由肺静脉参与形成的 部分为永久性左心房的光滑部，原始左心房则成为左心耳。
如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合，那么就 会导致继发孔房缺的出现
当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时， 下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔 （foramen ovale）。卵圆孔的位置比 原发隔上的继发孔稍低，两孔呈交错重 叠。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的 部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左 侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（valve of foramen ovale）。出生前，由于卵圆 孔瓣的存在，当心房舒张时，只允许右 心房的血液流入左心房，反之则不能。 出生后，肺循环开始，左心房压力增大， 致使两个隔紧贴并逐渐愈合形成一个完 整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全 分隔。
室间孔其余部分则由心内 膜垫的组织所封闭。这们 便形成了室间隔的膜部。 室间孔封闭后，肺动脉干 与右心室相通，主动脉与 左心室相通。
如果心内膜垫组织没有封 闭室间孔，就会出现膜部 室缺。
5．动脉干与心动脉球的分隔
胚胎发育第5周，心球远段的动脉 干和心动脉球内膜下组织局部增厚， 形成一对向下延伸的螺旋状纵嵴， 称左、右球嵴（bulbar ridge）。 以后左、右球嵴在中线融合，便形 成螺旋状走行的隔，称主肺动脉隔 （aortico-pulmonary septum）， 将动脉干和心动脉球分隔成肺动脉 干和升主动脉。因为主肺动脉隔呈 螺旋状，故肺动脉干成扭曲状围绕 升主动脉。
上面所述的种种变化不正常的话，就会 出现各种情况的肺静脉异位引流，或者 永存左上腔等其他先心。
胚胎发育第7～8周，原始心房扩展很快， 以致静脉窦右角被吸收并入右心房，成 为永久性右心房的光滑部，原始右心房 则成为右心耳。
4．原始心室的分隔
心室壁组织向上凸起形成一个较 厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌 部（muscular part of interventricular septum）。 此隔不断向心内膜垫方向伸展， 上缘凹陷，它与心内垫之间留有 一孔，称室间孔 （interventricular foramen）， 使左、右心室相通。
心球的远侧份较细长，称动脉干（truncus arteriosus）。
（三）心脏内部的分隔
胚胎发育到第5周初，心脏外形的建立虽已基本 完成，但内部的左右分隔仍不完全，并继续进行， 约在第5周末才告完成。心脏各部的分隔是同时 进行的。
1．房室管的分隔
心房与心室之间原是以狭 窄的房室管通连的。如上图所 示。
图示：最初的心管
心球 心室
心房
心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球（bulbus cordis）、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦（sinus venosus）。
图示：心管的三个膨大，心球、心室和心房
心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总 主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。
在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融 合成一个大孔，称继发孔（foramen secundum）或第Ⅱ房间孔。原 始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。
第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称 继发隔（septum secundum）或第Ⅱ房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘 呈弧形。
心脏的胚胎发育 常见的先天性心脏病
心脏的胚胎发育与先天性心脏病 新生儿先天性心脏病筛来自百度文库 常见的先天性心脏病（非青紫型） 心脏位置异常
心脏的胚胎发育 与先天性心脏病
心脏的胚胎发育分为三个阶段
（一）原始心脏的形成 （二）心脏外形的建立 （三）心脏内部的分隔
心脏外形的建立
心脏外形形成初期是一个简单的心 管结构，心管的头端与动脉连接，尾 端与静脉相连，两端连接固定在心包 上。
胎儿血液循环
新生儿先天性心脏病筛查
先天性心脏病严重程度的分级（Ewer）
分级
定义
疾病
危重 严重
有意义 无意义
出生28天内需要介入手术治疗， 左心发育不良综合征，完全性大动脉转位和主动脉离断，
否则将导致死亡或严重影响预 以及部分主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、
后者
法洛四联症、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、完全性肺静脉
异位引流等。
不属于危重情况，但生后1月至 1岁需要介入或手术治疗，否则 将导致死亡或严重影响预后的 先天性心脏病。
不属于危重类型的主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、肺动脉 瓣狭窄、法洛四联症、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、完全 性肺静脉异位引流等以及其他严重类型的先天性心脏病 如分流量大的室间隔缺损、PDA等。
此后，房室管背侧壁和腹 恻壁的心内膜下组织增生，各 形成一个隆起，分别称为背、 腹心内膜垫（endocardiac cushion）。也就是上图中间 的红色部分。
2．原始心房的分隔
胚胎发育至第4周末，在原 始心房顶部背侧壁的中央出 现一个薄的半月形矢状隔， 称原发隔（septum primum） 或第1房间隔。此隔沿心房背 侧及腹侧壁渐向心内膜垫方 向生长，在其游离缘和心内 膜垫之间暂留的通道，称原 发孔（foramen primum）或 第I房间孔。
正常作为主动脉弓（上排）和变异的右位主动脉弓（下排）
LSA：左锁骨下动脉；RSA：右锁骨下动脉；LCCA：左颈总动脉；RCCA：右颈总 动脉；LPA：左肺动脉；PRA：右肺动脉
主动脉和肺动脉起始处的内膜下组织增厚，各形成三个隆起，并逐渐改变 形状成为薄的半月瓣。
到此，心脏的基本结构就已经发育完全了！
3.静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。
静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右两个角，各与左、右总 主静脉、脐静脉和卵黄静脉通连。
原始左心房最初只有单 独一条肺静脉在原发隔 的左侧通入，此静脉分 出左、右属支，各支再 分为两支。
当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左、右属支逐渐被吸收并入左 心房，结果有4条肺静脉直接开口于左心房。由肺静脉参与形成的 部分为永久性左心房的光滑部，原始左心房则成为左心耳。
如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合，那么就 会导致继发孔房缺的出现
当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时， 下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔 （foramen ovale）。卵圆孔的位置比 原发隔上的继发孔稍低，两孔呈交错重 叠。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的 部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左 侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（valve of foramen ovale）。出生前，由于卵圆 孔瓣的存在，当心房舒张时，只允许右 心房的血液流入左心房，反之则不能。 出生后，肺循环开始，左心房压力增大， 致使两个隔紧贴并逐渐愈合形成一个完 整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全 分隔。
室间孔其余部分则由心内 膜垫的组织所封闭。这们 便形成了室间隔的膜部。 室间孔封闭后，肺动脉干 与右心室相通，主动脉与 左心室相通。
如果心内膜垫组织没有封 闭室间孔，就会出现膜部 室缺。
5．动脉干与心动脉球的分隔
胚胎发育第5周，心球远段的动脉 干和心动脉球内膜下组织局部增厚， 形成一对向下延伸的螺旋状纵嵴， 称左、右球嵴（bulbar ridge）。 以后左、右球嵴在中线融合，便形 成螺旋状走行的隔，称主肺动脉隔 （aortico-pulmonary septum）， 将动脉干和心动脉球分隔成肺动脉 干和升主动脉。因为主肺动脉隔呈 螺旋状，故肺动脉干成扭曲状围绕 升主动脉。
上面所述的种种变化不正常的话，就会 出现各种情况的肺静脉异位引流，或者 永存左上腔等其他先心。
胚胎发育第7～8周，原始心房扩展很快， 以致静脉窦右角被吸收并入右心房，成 为永久性右心房的光滑部，原始右心房 则成为右心耳。
4．原始心室的分隔
心室壁组织向上凸起形成一个较 厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌 部（muscular part of interventricular septum）。 此隔不断向心内膜垫方向伸展， 上缘凹陷，它与心内垫之间留有 一孔，称室间孔 （interventricular foramen）， 使左、右心室相通。
心球的远侧份较细长，称动脉干（truncus arteriosus）。
（三）心脏内部的分隔
胚胎发育到第5周初，心脏外形的建立虽已基本 完成，但内部的左右分隔仍不完全，并继续进行， 约在第5周末才告完成。心脏各部的分隔是同时 进行的。
1．房室管的分隔
心房与心室之间原是以狭 窄的房室管通连的。如上图所 示。
图示：最初的心管
心球 心室
心房
心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球（bulbus cordis）、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦（sinus venosus）。
图示：心管的三个膨大，心球、心室和心房
心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总 主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。